Торция дистониясы

Торция дистониясы

Торция дистониясы — nрогрессивті неврологиялық ауру, негізгі синдромы бұлшықеттердің әр түрлі топтарындағы бақыланбайтын тонзиндік қысымдар, патологиялық позалардың дамуына алып келеді. Түрлі гиперкинез әдістерімен жүреді, жұлынның қисаюына және аралас контурлыққа әкелуі мүмкін. Диагностика басқа патологияларды және қайталама табиғаттың бұралу дистониясын алып тастауға негізделген. Емдеу паркинсоникалық препараттармен жүргізіледі, антиконвульсандар, антиспасоматикалар, В дәрумендері. Мүмкін хирургиялық емдеу — субкоортикалық құрылымдардың стереотактикалық бұзылуы.

Торция дистониясы

Торция дистониясы
Торция дистониясы (латын тілінен «torsio» – бұралу) — жүйке жүйесінің созылмалы патологиясы, бұлшық ет ауруының бұзылуына әкеліп соғады және гиперкинездің пайда болуы. Аурудың алғашқы толық сипаттамасы 1907 жылы түседі., алайда сол кезде истериалық неврозға байланысты болды. Торция дистониясының органикалық табиғаты дәлелденді. 1911 жылы Оппенхайм., бірақ одан кейін оның нозологиялық үлестірілуінің ұзақ кезеңі пікірталас тақырыбы болды, және патогенез әлі зерттелмеген.

Торион дистониясы түрлі жас кезеңдерінде байқалады, бірақ жиі 20 жасқа дейін дебют алады; 65% оқиғалар өмірдің алғашқы 15 жылында орын алады. Әртүрлі популяциялардың пайда болуы 1 жағдайдан 160 мыңға дейін болады. cel. 15 мыңға шаққанда 1-ге дейін. cel., орташа — 100 мыңға шаққанда 40 оқиға. халық. Тұрақты прогресс, жастарды ажырату, тиімді патогенетикалық терапияның болмауы бұралу дистониясына заманауи неврологияның өзекті мәселесін береді.

Бүйрек дистониясының себептері

Этиология және патогенетикалық механизм, бұл бұлшықет дистониясына әкеледі, әзірге зерттелмеген. Бұл патологияның идиопатикалық және симптоматикалық жағдайлары бар. Молекулярлық генетикалық зерттеулердің дамуы анық болды, бұл идиопатикалық бұралу дистониясы мұрагерлік болып табылады. Оның әр түрлі мұрагерлері туралы мәліметтер алынды: автозомдық рецессивтік және автозомдық басым. Екінші жағдайда ауруды кейінгі жаста көрсетеді және жеңілдетеді. Сонымен қатар әдебиетте спорадические нұсқалары сипатталған. Іштегі мидағы ісіктерде симптомдық бұралу дистониясы байқалады, Хантингтон хориясы, эпидемиялық энцефалит, Уилсон ауруы, бас миының жарақаты, церебралды шалдығу.

Сондай-ақ оқыңыз  Giardiasis

Болжам бойынша, допаминнің метаболизмі бұзылған байланысты бұралу дистониясы. Науқастарды зерттеу допамин гидроксилазының қан деңгейін жоғарылатуын жиі көрсетеді. Патогендік басым теориясы — бұл идея, бұл аурудың тоникалық бұзылулары субкортикалық реттеумен байланысты. Бұған субкортикалық ядролардағы морфологиялық дегативті өзгерістердің күші әсер етеді (субталамикалық, базальды, қызыл, қара зат), пациенттер жиі табылған.

Торция дистониясының жіктелуі

Фокус формасы жеке бұлшықеттердің тоникалық спазмымен сипатталады. Фокалды нысандарға мыналар жатады:: идиопатикалық бляпарарпазма — қабақтың жабылуы, көздің айналмалы бұлшықетінің тонусикалық спазмынан туындаған; оромандыбулар дистониясы — Сезімтал топтың бұлшық еті қысқаруы, тілі, щек және ауыз; спастикалық дисфагия — қиындықтар немесе жұтылу мүмкін емес; спастикалық дисфония — вокалдық бұлшықеттердің тоникалық қысылуына байланысты вокалдық ыңғайсыздық; спазм жазу — қолдың бұлшықеттерін еріксіз қысқаруы, хаттың бұзылуы; мойын бұлшықетінің спазмы; аяғы спазмы.

Мультифокальды нысаны — фокалды нысандардың түрлі комбинацияларын білдіреді.

Сегменттік нысаны — бірнеше іргелес бұлшық топтардың еріксіз қысқаруы.

Hemidystonia — еріксіз тоник қысқаруы дененің жартысын бұлшықетті жабады.

Жалпыланған пішін — бақыланбайтын тонзондардың бұзылуы, дененің барлық бұлшық еттерін жабады.

Торция дистониясының белгілері

Ереже бойынша, бұралу дистониясы үзіліссіз тоникалық фокалды спазмы бар, басым дистониялық бұлшықеттер тобына жүктемемен байқалды. Мысалы, Дамудың басталуында спазм жазу жазылған кезде ғана пайда болады. Еріксіз спастикалық қысымдар қозғалтқышсыз бақылауға сәйкес келеді (гиперкинез). Соңғысы тозуы мүмкін, хореографиялық, миоклоникалық, тоник, гемибалдық, қалыпты немесе тітіркендіргіш сипатта болады. Диффузиялық аяқ-қолдарда олар аз айтады, проксимальді қарағанда. Көлденең немесе аяқтардың бойлық ось бойымен типтік айналмалы қозғалысы.

Патхонномикалық — бұл спастикалық постуралардың қарқындылығының өзгеруі және функционалдық белсенділікке және дене позициясына сәйкес еріксіз моторлық әрекеттерге, сондай-ақ науқастың эмоционалдық жағдайы. Дененің корпусты қозғалысы көбінесе серуендеу кезінде байқалады, бауыр гиперкинезі — мақсатты әрекеттер жасауға тырысқанда. Ұйқы кезінде барлық тоникалық патологиялық көріністер мен гиперкинез жоғалып кетеді. Науқастардың қозғалыстың бұзылуына бейімделу мүмкіндігі байқалды, гиперкинездің ауырлық дәрежесін уақытша төмендетеді, өзін-өзі ұстауға және күрделі моторлық әрекеттер жасауға мүмкіндік береді (мысалы, би билеу).

Сондай-ақ оқыңыз  Бауырдың түйіндік гиперплазиясы

Жиі бұлшықеттердің үзілуі гипертрофияның дамуына себеп болуы мүмкін, ұзартылған спазм — бұлшықет тінінің ауыспалы тінін бұлшықеттің қысқаруын қалыптастыру және созылу қабілетінің үнемі төмендеуі. Бұлшықет спазмы кезінде қолдың созылмалы мәжбүрлі жағдайы артикулярлы маталардағы дистрофиялық процестерге әкеледі және аралас контурларды қалыптастырады. Артқы бұлшықеттердің тонусикалық спазмы жұлынның қисаюына себеп болады: ломбард лордозы, сколиоз немесе кифосколиоз. Кейінгі кезеңдерде бұлшықет спазмы респираторлық проблемаларды тудыруы мүмкін.

Кейбір жағдайларда бұралу дистониясы жергілікті нысандардан басталады, олар бірте-бірте жалпыланған нұсқаға айналады. Соңғысы шабуылдаған епті жүріспен ерекшеленеді, жүйелі түрде қалыпты қабылдау және мұздату. Кейбір науқастарда аурудың оқшауланған жергілікті көріністерін сақтап, дистон үдерісін жалпылаусыз тұрақты жол бар. Мұндай курс, негізінен, кешіктірілген дебют жағдайында байқалады (20-дан 40 жасқа дейінгі кезеңде).

Торция дистониясының диагностикасы

Неврологиялық мәртебеде бұлшықет топтарының қаттылығын, сіңірдің рефлекстерін сақтай отырып, назар аударылады, бұлшықет күші мен сенсорлық бұзылыстардың төмендеуі; зияткерлік және пациенттердің қауіпсіздігі.

Неврологтың негізгі диагностикалық міндеті — бұл идиопатикалық бұралу дистониясының екінші терс-дистон синдромынан айырмашылығы. Соңғысы әдетте жүйке жүйесінің дистониялармен байланысты зақымдану симптомымен бірге жүреді, вегетативтік бұзылулар, ұйқының бұзылуы және т. п. Дифференциалды диагностика тұрғысынан РЕУ немесе УЗДГ бастары жүзеге асырылады, EEG, Echo EG, Мидың CT немесе MRI.

Торсинг дистониясы гепатоцеребральды дистрофиядан, пневматикалық пигменттердің болмауымен ерекшеленеді (Kaiser-Fleisher Ring), бауырдың зақымдануы, керуалоплазминнің қанын азайту. Эпидемиялық энцефалиттен — өткір кезеңнің болмауы және энцефалит көріністері, конвергенция мен дипломатияның бұзылуы ретінде, ұйқының бұзылуы, автономды дисфункция және т.б.

Торция дистониясын емдеу

Консервативті терапияда паркинсонизмді емдеуге арналған препараттар қолданылады: аралас леводопаның декарбоксилазы ингибиторы+карбидопа, антихолинергика трихексфенидил және диетазин, трипериден, селегилин, бромокриптина; антиспаздықтар орталық әрекеті (дифенилтропин); a-DOPA шағын мөлшерде; транквилизаторлар (диазепам); В1 және В6 дәрумендері. Гиперкезия анықталған кезде baclofen қолданылады, карбамазепин, Тиаприд. Терапевтикалық жаттығу көрсетілді, гидротерапия. Екінші дистонияны емдеу ауруға шалдығу ауруын емдеуге негізделген.

Сондай-ақ оқыңыз  Өкпенің гипертрофиялық остеоарттропиясы

Хирургиялық емдеу нейрохирургпен жүргізіледі және дистония мен мүгедектіктің дамуына арналған. Базальды субкортикалық құрылымдарды стереотактикалық аралас жою — субталамикалық аймақ және вентролеральды таламикалық ядро. Дистонияның жергілікті нұсқаларында бұзылуды бұлшықетпен күресу бұзылыстары жүзеге асырады. Жалпыланған нұсқада, ереже бойынша, Хирургиялық емдеу 2 кезеңде жүзеге асырылады: бастапқыда ең айқын симптомдарға қарама-қарсы, 6-8 айдан кейін. — екінші жағында. Қаттылық симметриялы түрде көрсетілсе, үстемдік жарты шарда жұмыс істейді. B 80% Хирургиялық операциядан кейін пациенттердің айтарлықтай жақсаруы байқалады, ол 66 болып табылады% істер бірнеше жыл бойы сақталады.

Торция дистониясының болжамы

Идиопатикалық бұралу дистониясы баяу прогрессивті курсқа ие. Нәтижесі оның көрініс уақытымен анықталады. Алдыңғы дебют терең ауырып мүгедектікті дамыта отырып, дистониялардың ерте басталуына және одан да қатал дамуына әкеледі. Науқастардың өлімі, инфекциялық инфекциялармен байланысты.

Хирургиялық емдеу болжамды айтарлықтай жақсартады. Көп жағдайларда операциядан кейін гиперкинез мен қатаңдықтың регрессиясы немесе толық жоғалуы байқалады, ұзақ мерзімді емделушілер өзіне-өзі қызмет ету қабілетін сақтайды, басқа қозғалтқышты қозғалу және жүру мүмкіндігі бар. Екінші реттік бұралу дистониясы, ауруды тиімді емдеу мүмкіндігі бар, қолайлы болжам. Мұндай жағдайларда спазмды және гиперкинезді регрессияның әртүрлі дәрежесі бар.