Tourette синдромы

Tourette синdромы

Tourette синдромы – нейропсихиатриялық бұзылыс, бала кезіндегі көрініс және бақыланбайтын қозғалтқышпен сипатталады, вокал және мінез-құлық бұзылыстары. Tourette синдромы гиперкинезбен көрінеді, айқайлайды, эхолалия, эхопрахия, гиперактивность, ол мерзімді түрде, өздігінен пайда болады және науқастың бақылауында болмайды. Tourette синдромы клиникалық өлшемдерге негізделген; неврологиялық және психиатриялық тексеру дифференциалды диагностиклау мақсатында жүргізіледі. Нейролептиктер Фармакотерапия Tourette синдромын емдеуде қолданылады, психотерапия, Акупунктура, BOS терапиясы; кейде — терең миға ынталандыру (DBS).

Tourette синдромы

Tourette синдромы
Tourette синдромы (жалпыланған шоқ, Gilles de la Tourette ауруы) – симптомдық кешен, соның ішінде пароксизмальды мотоциклдер, мәжбүрлеп айқайлар, обсессивтік әрекеттер және басқа қозғалтқыштар, дыбыстық және мінез-құлықты құбылыстар. Tourette синдромы 0-де кездеседі,05% халық; аурудың дебюті 2-ден 5 жасқа дейін немесе 13-тен 18 жасқа дейін болады. Tourette синдромының үштен екісі ұл балаларға диагноз қойылған. Синдромның егжей-тегжейлі сипаттамасы француз невропатымен берілген. Gilles de la Tourette, оның атына кімнің есімі берілді, бірақ аурулар туралы жекелеген есептер, ортағасырлық уақыттан бері белгілі синдромның сипаттамасына сәйкес келеді. Бүгінгі таңда Торрет синдромының этиологиясы мен патогенетикалық механизмдері дау-дамай болып қала береді, және аурудың өзі генетика арқылы зерттеледі, неврология және психиатрия.

Tourette синдромының себептері

Патологияның нақты себептері белгісіз, алайда құрылды, Tourette синдромының дамуындағы көптеген жағдайларда генетикалық фактордың рөлі байқалады. Бауырластарда аурудың отбасылық жағдайлары сипатталған, апа (т. с. егіздер), әкелер; Ауру балаларға ата-аналары мен жақын туыстары көбінесе гиперкинезге ие. Байқау, автозомдық басым басым мұра толығымен еніп кетеді, бірақ автозомдық рецессивтік беру және полигендік мұра болуы мүмкін.

Нейрорадиологиялық (МРТ және мидың ПЭТ) және биохимиялық зерттеулер дәлелденді, мұрагерлік ақау дегеніміз не?, Tourette синдромының пайда болуына себеп болады, базальдық ганглайлың құрылымы мен функцияларын бұзумен байланысты, нейротрансмиттер мен нейротрансмиттер жүйелеріндегі өзгерістер. Tourette синдромының патогенезінің теориясы арасында допаминергиялық гипотеза ең танымал болып табылады, одан шыққан, бұл ауруда допамин секрециясының жоғарылауы байқалады, немесе оған рецептордың сезімталдығын арттырады. Клиникалық байқаулар, бұл допаминді рецепторлардың антагонисттерін тағайындау, қозғалтқыш пен дыбыстық сигналдардың басылуына алып келеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Жүйелік васкулит

Пренаталды факторлардың арасында, баладағы Tourette синдромын дамыту тәуекелін арттырады, токсикоз мен стрессті жүкті деп атады; жүктілік кезінде есірткі қабылдау (анаболикалық стероидтер), есірткі заттар, алкоголь; ішек безінің гипоксиясы, мерзімсіздік, туа біткен жарақаттар.

Tourette синдромының көрінісі мен ауырлығына инфекция әсер етеді, экологиялық және психоәлеуметтік факторлар. Кейбір жағдайларда триканың пайда болуы мен шиеленістігі кейінге қалдырылған стрептококк инфекциясымен байланысты, интоксикация, гипертермия, гиперактивтілігі мен көңіл тапшылығы бар балаларға психостимуляторларды тағайындау, эмоционалдық стресс.

Tourette синдромының белгілері

Tourette синдромының алғашқы көріністері 5-6 жасқа толы, ата-аналар баланың мінез-құлқындағы ерекшеліктерді байқай бастағанда: күледі, ұсақтау, тіл қалады, жиі жыпылықтайды, қолмен ұрып-соғу, мәжбүрлеп шашырау және т. д. Болашақта, аурудың дамуына қарай гиперкинез магистральдық және төменгі қолдың бұлшықеттеріне таралады және одан да күрделі болады (секіреді, склады, аяқты шығару, дененің бөліктері және т.б.). Эхопрахсия пайда болуы мүмкін (басқа адамдардың қозғалыстарын қайталау) және копропрахия (қасақана қателерді қайталау). Кейде тика қауіпті (тақырыптар, еріндер еріндері, көзге көрінбейтін қысым және т.б.), Tourette пациенттеріне ауыр жарақаттар туғызуына себеп болды.

Вокал (дауыс) Tourette синдромында да әр түрлі, мотор ретінде. Қарапайым вокаллар мағынасыз дыбыстарды және тілдерді қайталау арқылы өзін көрсете алады, ымдау, құсақтау, жылап, муинг, тісімділік. Сөйлеу ағымы бар, вокал дауысы ойлану әсерін тудыруы мүмкін, кептеліс және басқа да сөйлеу бұзылыстары. Обсессивті жөтел, сығу жиі аллергиялық ринит көріністері ретінде қате қабылданады, синусит, трахеит. Дыбыс құбылыстарына, Tourette синдромының жүру бағыты, сонымен қатар эхолалияны қамтиды (естіген сөздерді қайталаңыз), палилалия (бірдей сөзді бірнеше рет қайталау), Копролалия (абыржу айтады, ант сөздер). Вокал тикасы ритмнің өзгеруімен де көрінеді, тонна, екпін, дыбыс деңгейі, сөйлеу жылдамдығы.

Tourette синдромы бар науқастар назар аударады, бұл сенсорлық құбылыстарды көбейте бастайды (жұлдырудағы бөтен дененің сезімі, қышық терісі, көзге ауырсыну және т.б.), дыбыс шығаруға немесе бір немесе бірнеше әрекетті орындауға мәжбүрлейді. Тиісті кернеу аяқталғаннан кейін азаяды. Эмоционалдық тәжірибелер моторлы және вокаликаның жиілігі мен ауырлығына жеке әсер етеді (азайту немесе ұлғайту).

Сондай-ақ оқыңыз  Сандар, жамбас

Көп жағдайларда Торрет синдромымен баланың зияткерлік дамуы азап шегеді, алайда оқыту мен мінез-құлықтағы қиындықтар байқалады, байланысты, ең бастысы, sgdv көмегімен. Басқа мінез-құлық бұзылулары импульстілықты қамтуы мүмкін, эмоционалдық тұрақсыздық, агрессия, обсессивті компульсивті синдром.

Тоурет синдромының осы немесе басқа көріністері әр түрлі дәрежеде көрсетілуі мүмкін, бұл аурудың 4 дәрежесін бөлетініме негізделген:

  1. (оңай) дәрежесі – науқастар аурудың көріністерін бақылау үшін жақсы басқарады, сондықтан Тоурет синдромының сыртқы белгілері басқаларға байқалмайды. Аурудың жүру кезеңінде қысқа мерзімді кезеңдер бар.
  2. (орташа айқын) дәрежесі – гиперкинез және вокальдық бұзылулар басқаларға байқалады, алайда өзін-өзі бақылаудың салыстырмалы қабілеті сақталады. «Жарқын» Ауру барысында ешқандай айырмашылық жоқ.
  3. (айтқан) дәрежесі – Тоурет синдромының көріністері басқаларға анық көрінеді және іс жүзінде бақыланбайды.
  4. (ауыр) дәрежесі – вокалдық және мотоциклдер күрделі, айтқан, олардың бақылауы мүмкін емес.

Tourette синдромының көріністері әдетте жасөспірім кезіндегі ең жоғарғы шыңына жетеді, содан кейін, сіз өскен кезде, тұтастай немесе төмендеуі мүмкін. Алайда, кейбір науқастарда олар өмір бойы сақталады, әлеуметтік тұрақсыздықты арттыру.

Tourette синдромының диагностикасы

Диагностикалық критерийлер, Tourette синдромының болуы туралы айтуға мүмкіндік береді, жас жасында дебюттік ауруды жасайды (20 жылға дейін); қайталау, ерікті түрде, бірнеше бұлшықет топтарының стереотиптік қозғалысы (мотоциклдер); кем дегенде бір вокал (дауыс) тика; аурудың созылмалы ауруы мен ұзақтығы бір жыл ішінде.

Tourette синдромының көріністері пароксизмальды гиперкинезбен саралануды талап етеді, Хантингтон хореейінің кәмелетке толмаған пішініне тән, кішкентай хорея, Уилсон ауруы, бұралу дистониясы, кейінгі инфекциялық энцефалит, аутизм, эпилепсия, шизофрения. Бұл ауруларды болдырмау үшін баланы невропатологпен тексеру керек, балалар психиатры; динамикалық бақылау, Мидың CT немесе MRI, EEG.

Зәрде катехоламин мен метаболиттер деңгейін анықтау Тоурет синдромын диагностикалауға көмектеседі (норепинэфирді шығарудың жоғарылауы, допамин, гомованиил қышқылы), электромиография және электронерографиялық деректер (жүйке импульстарының жылдамдығын арттырады).

Сондай-ақ оқыңыз  Aortic stenosis

Tourette синдромын емдеу

Tourette синдромын емдеу туралы мәселе жеке шешіледі, науқастың жасына және көріністердің ауырлығына негізделген. Балалардың арт-терапиясы Тоурттің синдромының жұмсақ және орташа айқын көріністеріне жақсы әсер етеді, музыкалық терапия, жануарлар терапиясы. Терапияның негізгі элементтерінің бірі психологиялық қолдау және қолайлы эмоционалдық атмосфераны құру болып табылады, айналасындағы бала.

Барлық жағдайларда дәрі-дәрмекке қарсы емес әдістерге артықшылық беріледі: Акупунктура, сегменттік рефлексия массажы, лазерлік рефлексотерапия, Жаттығу терапиясы және басқалар. Tourette синдромының негізгі емі — бұл психотерапия, эмоционалдық және әлеуметтік мәселелердің пайда болуымен күресу. Tourette синдромы үшін перспективті емдеу — BFB терапиясы, ботулинумды токсинді инъекциялау және т.б.

Мұндай жағдайларда фармакологиялық терапия көрсетілген, Tourette синдромының көрінісі науқастың қалыпты өміріне кедергі келтірген кезде. Қолданылатын негізгі дәрілік заттар — антипсихотика (галоперидол, пимозид, рисперидон), бензодиазепиндер (феназепам, диазепам, lorazepam), адреномиметика (клонидин) және т.б., алайда, олардың тұтынылуы ұзақ және қысқа мерзімді жанама әсерлерге байланысты болуы мүмкін.

Тоурет синдромының дәрілікке төзімді түрлерін терең мидың ынталандыратын хирургиялық әдістермен емдеудің тиімділігі туралы есептер бар (DBS). Алайда, қазіргі уақытта бұл әдіс экспериментальды болып саналады және балаларды емдеу үшін пайдаланылмайды.

Торете синдромының бағамы және болжамы

Tourette синдромын емдеу кезінде пациенттердің жартысы жасөспірімдердің немесе ересектердің жағдайындағы жағдайдың жақсаруын немесе тұрақтануын көрсетеді. Тұрақты жалпыланған әңгімелерді және оларды басқаруға қабілетсіздікті сақтай отырып, өмір бойы дәрі-дәрмектерді терапия қажет.

Созылмалы жолға қарамастан, Tourette синдромы өмір сүру ұзақтығына әсер етпейді, бірақ оның сапасын айтарлықтай төмендетуі мүмкін. Tourette синдромы бар науқастар депрессияға бейім, қасірет шабуылдары, антицийлік мінез-құлық, сондықтан басқаларға түсіністік пен психологиялық қолдау қажет.