Тректулярлық гипоплазия

Тректулярлық гипоплазия

Тректулярлық гипоплазия – бір немесе екі сынықтардың туа біткен гипоплазиясы, андроген жетіспеушілігіне алып келеді. Тректулярлық гипоплазия скватум мөлшерінің азаюы мен асимметриясымен бірге жүреді, кішкентай пенис мөлшері, жыныстық қатынастың бұзылуы, псевдогиномастия, либидо төмендеді, импотент, ер бедеулігі. Сүйек гипоплазиясының диагнозы скрипканы зерттеу және пальпациялауға негізделген, ультрадыбыстық скворканың нәтижелері, спермограммалар, жалпы және еркін тестостерон деңгейін зерттеу. Тестикулярлық гипоплазияны емдеу гормондарды алмастыру терапиясын қамтиды, аз дамыған яички, органды трансплантациялаулау.

Тректулярлық гипоплазия

Тректулярлық гипоплазия
Тректулярлық гипоплазия – ер жыныстық бездерінің бүлінуі, кішкентай мөлшерде және бір немесе екі сынықтардың жеткіліксіз функциясымен байланысты. 5-7-ші кезеңде тектес кемістіктер пайда болады% жаңа туылған нәрестелер. Туа біткен ауытқулардың арасында санның ауытқулары бар (анорхизм, моноризм, полякшизм), ережелер (крипторкизм, эктопия) және құрылымдар (гипоплазия және апаразия) сынықтары. Testicular гипоплазиясы әртүрлі деңгейде көрінуі мүмкін: гонадтардың мөлшерінің біршама азаюынан олардың толық болмауы. Тректулярлық гипоплазия бір жақты болуы мүмкін (сол немесе оң жұлдырудың дамымауы, екіншісі жақсы дамыған) және екі жақты (сол және оң жақ сауыттың мөлшері қалыптыдан анағұрлым аз).

Тестілеу (сынақтар, сынықтары) еркек жыныс бездері жұптасып, қос функцияны атқарады: ұрпақты болу (ерлердің ұрық жасушаларын дамыту және жетілу — сперматозоидтар) және эндокринді (негізгі жыныстық гормонының өсуі – тестостерон). Бұл бастапқы және қайталама жыныстық сипаттамалардың дамуын және ерлердің ұрпақты болу қабілетін іске асыруды анықтайтын сынақ. Тесттердің тығыз құрылымы бар, сопақша, сәл шырқайды. Олардың өлшемдері әдетте жасайды: Ұзындығы 4-5 см, Ені 2-3 см; салмағы 20-30 г. Сынықтары тырнақта орналасады және септуммен бөлінеді. Сынықтардың орналасуы оңтайлы температураға жетуімен байланысты (32°C), сперматогенез үшін қажет. Әрбір сынау бірнеше қабықпен жабылған және тілімдерден тұрады, тікелей және икемді семіптік түтіктер желісімен толтырылған. Эпидемия әрбір бүріккіштің артқы бетіне тығыз бекітіледі, онда ауыспалы канал басталады.

Сондай-ақ оқыңыз  WPW синдромы

Клиникалық гипоплазияның себептері

Тектулярлық гипоплазия эмбрионалды кезеңнің ерте кезеңдерінде қалыптасқан бұзылыстардың салдарынан дамиды. Бұған дейін шығын пайда болады, аномалия дәрежесі неғұрлым айқын. Әдетте гонаддар екі ұрық құрылымынан қалыптасады: қасқыр мен мультигенді ағзалар эмбриогенездің бей-жай сатысында. Әрі қарай, гонадтық саралау жыныстың генетикалық жынысына байланысты болады. Тектіліктердің қалыптасуы SRY генімен Y хромосомасының қысқа жағында реттеледі, арнайы протеинге арналған кодтау — тестілік даму факторы. Embryo сынықтары өте ерте белсенді эндокриндік органға айналады: олар арқылы қасқырлардан синтезделген тестостеронның әсерінен эпидемия пайда болады, вас деферен және тұқымдық весикле, анти-Мюллеран факторы әсерінен ерлер ұрығындағы Мюллер каналдарының дамуы басылады. Эмбриондағы түйіндердің орналасуы іш қуысында орын алады, бірақ туылған сәтте олар кеуекті канал арқылы тырнаққа түседі. Жасөспірімдік дамуды 17 жастан 18 жасқа дейін аяқтайды.

Типтік гипоплазияның негізгі себебі — хромосомалық және генетикалық бұзылулар (жыныстық хромосомалардың санын немесе құрылымын бұзу, геннің зақымдануы, ұрықтың жынысын дифференциациялауға жауапты). Мысалы, Klinefelter синдромындағы тестілік гипоплазия кариотипте қосымша Х хромосомаларының болуымен байланысты (47XXU, 48XXXY); Шерешевский-Тернер синдромымен — Х хромосомасының Y хромосомасына немесе Х хромосомасының мозаикасына арналған бөлігін ауыстыру арқылы. Рудименталдық сынақтардың синдромында ішкі жыныс мүшелерінің қалыптасуы мезгілде Мюллеран мен қасқыр түтіктерінен пайда болады және дамымаған әйелдер мен ер жыныс органдарының баласында қалыптасуына әкеледі.

Жүктілік патологиясы тестілік гипоплазияның дамуына бейімделуі мүмкін, гормоналды теңгерімсіздік (жүкті эстрогенді және простегинді препараттарды қабылдау, гормоналды активті ісіктердің болуы), әр түрлі факторлардың ішкі гонадалық дамуына тератогенді әсерлері, қиын жұмыс кезінде баланың орталық жүйке жүйесіне зақым келтіру. Тректулярлық гипоплазия басқа эндокриндік мүшелердің гипоплазиясымен бірге жүруі мүмкін, мысалы, қалқанша безі. Жиі трофикалық өзгерістер немесе аутоиммунды тестілік мата гиперплазияға алып келуі мүмкін, гонадалық дамуды бұзады. Ұл балалардағы гипотеза гипоплазиясының қаупі артады, егер ауру отбасылық болса.

Сондай-ақ оқыңыз  Жедел проктит

Типтік гипоплазияның белгілері

Тектулярлық гипоплазия жиі симптомсыз болып табылады және пациент урологқа некеге тұрмаған некеге барғанда кездейсоқ түрде анықталады. Тестикулярлық гипоплазияда бір немесе екі бездің мөлшерін азайту арқылы тырысқақ қалыптыдан аз көрінеді, компоненттері 0,5-0,7-ден 2-ке дейін,5 см. Сондай-ақ, эпидемия мен гипертензияның гипоплазиясы сипатталады.

Гипоплазияның негізгі симптомы гормоналды теңгерімсіздік болып табылады; алайда, патологияның ауырлық дәрежесі тестостеронның төмендеу дәрежесімен анықталады. Бір жақты тестілік гипоплазиямен, өтемақы механизмдерінің арқасында, екінші салауатты безі кейбір функцияларды қабылдайды, Демек, гормондық деңгейлер сәл өзгереді. Сонымен қатар, сау пилюль мөлшері айтарлықтай артады. Клиникалық гипоплазияның аз дәрежесінде сперматогенез қалыпты түрде жүреді, және ер бала баланы өз бетінше асыра алады.

Екі жақты зақымдануларда гиперплазияның негізгі көріністері — андрогендік жеткіліксіздігі, жыныстық қатынастың бұзылуы, эунхоидальділік, либидо төмендеді, импотент, сперматогенездің бұзылуы (oligoasthenoterozoospermia, асенотератозоосперперия, тератозооспермия). Сынықтағы гипоплазиядағы созылмалы жыныстық қатынас 14 жастан асқан ұлдарда қайталама жыныстық сипаттамалардың дамымауымен сипатталады: кәдімгі және ақшыл шаштығы жеткіліксіз, дауыс жеткіліксіздігі, түнгі ластанулар, Сыртқы жыныс мүшелерінің нәрестесі (кішкентай пенис

Тректулярлық гипоплазия спирт эмбриопатиясында жүреді, гипогонадизм, бүйрек үсті ісіктері (Кортикостером), түрлі синдромдар (Klinefelter, Альстрома Олсен, Шересевский-Тернер, Барда-Бидля және басқалар.), Гипофиз ганозы, эпизапия. Тректулярлық гипоплазия ауыр зардаптарға әкелуі мүмкін: ер бедеулігі, яички және айналуы, простатиттің дамуы, қатерлі ісіктер (сынықшалы қатерлі ісік).

Клиникалық гипоплазияның диагностикасы

Эндокринолог немесе андролог тарихты ескере отырып, клиникалық гипоплазияның диагностикасы, физикалық тексеру және сквалальды аймақты пальпациялау, сынақтардың мөлшері мен симметриясын бағалау, Скриптті ультрадыбыспен. Көптеген жағдайларда, бұл тест тест клетканың гипоплазиясын анықтау үшін жеткілікті түрде ақпараттандырады. Егер тестілік гипоплазия крипторхидизммен біріктірілсе, диагностикалық лапароскопия көрсетіледі.

Ересек емделушілерде сперматография қосымша зерттеледі, сарысудағы жалпы және биологиялық белсенді тестостерон деңгейімен анықталады. Клиникалық гипоплазиядағы мүмкін хромосомалық немесе генетикалық бұзылуларды анықтау үшін кариотиптік зерттеу және генетикалық талдау жүргізіледі. Ауыр гипоталия гипоплазиясын крипторхидизмнен ажыратуға болады, монорхизм, сынық эктопия.

Сондай-ақ оқыңыз  Энтеропатия

Клиникалық гипоплазияны емдеу

Дәрі-дәрмектердің көпшілік бөлігінде гиперплазияның гиперплазиясын емдеу, гормондарды ауыстыру мен ынталандыру терапиясынан тұрады (HRT). Біржақты зақымдану жағдайында гормондық мәртебені үнемі бақылау жүзеге асырылады, индикаторларға сәйкес тестостерон препараттарын тағайындайды. Сынықтағы гипоплазия мен тератозооспермиямен бірге хорионикалық гонадотропинді емдеуге болады. Сперматогенездің гормоналды ынталандыруы ұзақ уақыт бойы сперматоза морфологиясын жақсартуға мүмкіндік береді, ICSI және IVF тиімділігін арттыру, ұрықтарды криоконсервациялауға және оны ұзақ мерзімді перспективада пайдалануға болады. Екі жақты тестілік гипоплазия кезінде HRT жасөспірімдерде екінші жыныстық сипаттамалардың қалыпты дамуына қол жеткізуге көмектеседі.

Бір клеткалы гипоплазия жағдайында және екіншісінің қалыпты жұмыс істеуі жағдайында дамымаған органды хирургиялық жою жүзеге асырылады (орхиэктомия), әрі науқастың өтініші бойынша — оның эстетикалық протездеуі (Жасанды жұмыртқа имплантациялау). Alloplastic трансплантациясы гормоналды өтемақы алуға болады (трансплантация) донорлық яичка. Психологтың көмегі клеткалардың гипоплазиясындағы ықтимал психикалық жарақаттануды жою үшін қажет, психотерапевт.

Сынықтағы гипоплазияның болжамдары және алдын-алу

Бір жақты тестикалық гипоплазияның гормондық және хирургиялық емінен кейін пациенттердің жыныстық өмірін жақсартты, баланы бала асырап алуға болады. Екі жақты зақымдану жағдайында абсолюттік стерилділік диагноз қойылады.

Клиникалық гипоплазияның алдын алу — жүкті әйелдің денесіне теріс әсерін жою, жұптарға арналған генетикалық кеңес беру, айғақтар бойынша – жүктілік кезінде инвазивті пренатальді диагноз. Клиникулярлық гипоплазияны уақтылы анықтау үшін балалар мен жасөспірімдерді маман дәрігерлердің уақытында алдын-ала тексеруі маңызды: педиатр, балалар эндокринологы, педиатриялық хирург, педиатриялық уролог.