Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия — гемостазdың мұрагерлік және сатып алынған бұзылулары тобы, тромбоциттердің қалыпты санының сапалық төмендігінен туындайды. Балалардағы тромбоцитопатиялар петехиоз және гематомдарға ұсақ жарақаттармен бейімділік көрсетеді, қан кету (мұрын, асқазан-ішек, masterbatch) түрлі ауырлық дәрежесі, анемия. Балалардағы тромбоцитопатияны анықтау гемостатикалық жүйені мұқият зертханалық тексеруді талап етеді, функционалдық сынақтар жүргізу, пункция және сүйек кемігін зерттеу және т.б. Балалардағы тромбоцитопатияны педиатриялық гематолог жүргізеді және жалпы және жергілікті гемостатикалық терапияны қамтиды.

Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия
Тромбоцитопатия – геморрагиялық диатез, бастапқы тромбоциттердің гемостазының бұзылуының нәтижесінде дамиды. Халықтың тромбоцитопатиясының жиілігі 5-10-ға жетеді%. Тұқымқуалайтын тромбоцитопатия — балалардағы айқын қан кетудің ең көп тараған себебі; олар 36-дан 65-ге дейін%. Тромбоцитопатиялар педиатрия мен педиатриялық гематологияға арналған маңызды мәселе болып табылады, себебі олардың таралуы жиі бағаланбайды, геморрагиялық синд-ромы бар көптеген балалар ұзаққа созылады және тар мамандармен сәтсіз емделеді – балалар отоларингологтары, педиатриялық гинекологтар, педиатр тіс дәрігерлері, педиатриялық гастроэнтерологтар, педиатриялық урологтар.

Тромбоцитопатия жіктелуі

Тромбоцитопатиялар әртүрлі аурулар тобын біріктіреді, ол тұқымдыққа бөлінуі мүмкін (туа біткен) сатып алдық (симптоматикалық).

1. Тұқым қуалаушылық тромбоцитопатиясы:

  • тромбоциттерді агрегациялау функциясын бұза отырып — дезаграграциялық тромбоцитопатия (1 типті атромбия, Гланцманның тромбастении, Pearson-Stob аномалиясы, Мея-Хеггин аномалиясы және т.б.)
  • ақаулы босату реакциясы (2 типті атромбийлік маңызды, аспириноподобный синдромы және басқалар.)
  • түйіршіктерді және олардың компоненттерін жеткіліксіз сақтау (синдром «сұр тромбоциттер», Хержманский-Пудлак синдромы)
  • тромбоциттердің адгезиясы бұзылған (ville Willebrand ауруы, макрости тромбоцитодистрофиясы Бернар Суер)
  • тромбоцитопатия, түрлі туа біткен ақаулармен біріктіріледі (туа біткен жүрек ақаулары, гликогеноз, Марфан синдромы, Элер-Данос, Вискокт Aldrich және т.б.)

2. Сатып алынған тромбоцитопатия, басқа аурулардың аясында өмірде дамиды.

Hereditary thrombocytopathy бала кезінен 3 есе жиі кездеседі, қарағанда сатып алынған.

Тромбоцитопатияның себептері

Алғашқы тромбоциттердің гемостазасы бірқатар дәйекті реакцияларды қамтиды: адгезиясы, біріктіру, қан ұюы және плазма гемостазының белсендірілуі.

Сондай-ақ оқыңыз  Пинт

Қан тамыры ірі адгезия промоутері зақымдалған кезде – коллаген эндотелия, Тромбоциттер шіріп, тамыр қабырғасына жабысады. Ca иондары бастапқы гемостаз фазасын енгізу кезінде қатысады, эндотелиальді ақуыз — ville Willebrand факторы және мембраналық тромбоциттермен байланысқан гликопротеин Иб. Қосылудан кейін біріктіру кезеңі басталады, оның ішінде қан ұйығышының жылдам өсуі байқалады. Бұл фазада биологиялық белсенді заттар бар (тромбин, аденозин фосфаты (ADP), катехоламиндер, serotonin және mn. др.), вазоконструкцияға және тромбоциттердің адгезиясын және агрегациясын жақсартуға әкеледі. Тұрақты процестердің әсерінен тым тромбоциттердің штепсельі тығыздалады және кері кетуге ұшырайды – сарысуды спонтанды бөлуден бастады.

Тұқым қуалаушы тромбоцитопатияның себебі гендік ақаулар болып табылады, кейбір факторларды кодтау, тромбоциттер қан тамырлары гемостазын қамтамасыз етуге қатысады. Туа біткен тромбоцитопатия автозомалдық басым немесе автосомалық рецессивтік түрде мұралануы мүмкін.

Тромбоциттердің функционалдық тозуы тромбоцитопатиямен байланысты болуы мүмкін тромбоцитоактивті дәрілермен (NSAIDs, аспирин, пенициллиндер, антикоагулянттар және т.б.), B12 тапшылығы анемиясы, DIC синдромы, лейкемия, бауыр циррозы, геморрагиялық васкулит, жүйелі қызыл эритематоз, диффузды гломерулонефрит, бүйрек жеткіліксіздігі, алып ангиомалар, тромбоз, жаппай қан құю, радиациялық ауру және пр.

Тrombocytopathy белгілері

Балалардағы тромбоцитопатия көріністерінің ауқымы өте кең. Туа біткен тромбоцитопатияның клиникалық көрінісі перинаталды патологиямен байланысты болуы мүмкін (ацидоз, гипоксия), туған зақымдануы, вирустық немесе бактериялық инфекциялар, сепсис, гиповитаминоз, инсоляция, физиотерапиялық процедураларды жүргізу (НЛО, UHF), массаж, егу және т.б.

Тромбоцитопатияның әртүрлі формаларының клиникасында жетекші болып қайталанатын геморрагиялық синдром, оның ауырлығы жеңіл қан кетуден ауыр қан кетуіне дейін болады. Жаңа туылған нәрестелерде тромбоцитопатия цефалоематомамен көрінуі мүмкін, ішілік геморрагия, қан кету және кеуденің жарақатын баяу емдеу. Микроциркуляцияның қан құюы петехиеймен сипатталады, экхимоз, кішігірім жарақаттармен кездеседі, денені киіммен сүрту. Гемофилиядан айырмашылығы, гемартроз және мүйізаралық гематомдар тромбоцитопатияға тән емес.

Жас балалардағы тромбоцитопатиялар тіс тазарту кезінде қан кетуді көрсетеді, қайталанатын ноздушки, қан кетудің ұлғаюы, кішігірім жарақаттардың ұзарғанын емдеу. Жасөспірім қыздар жиі бар «отбасы» Менорогияға бейімділік, жасөспірімдердің дисфункционалдық аналық қан кетуі. Тромбоцитопатиясы бар науқастарда, тіпті кішігірім хирургиялық араласу (тістерді шығару, тонзиллектомия және т.б.) ауыр және созылмалы қанмен бірге жүреді. Тромбоцитопатия клиникасында аз жиі асқазан-ішек өтетін қан, гематурия, Склерадағы қан кету.

Сондай-ақ оқыңыз  Фимоз

Анемия синдромы тромбоцитопатиясы бар балалардағы қан жоғарылауы салдарынан дамиды, жалпы әлсіздікпен сипатталады, бозғылт тері, айналуы, тыныс жетіспеушілігі, тахикардия, артериялық гипотензия, ұмытшақ үшін.

Тромбоцитопатия балалардағы дәнекер тінінің дисплазиясымен біріктірілген кезде постуарлы бұзылулар анықталады, жалпақ аяқтар, нефродитоз, миталь клапанының пролапсы және т.б. дамудың ауытқулары.

Тромбоцитопатияның диагностикасы

Тәжірибе көрсеткендей, Балалардағы тромбоцитопатия диагнозы сирек түрде уақытында жасалады. Усаскелік педиатрлар, ереже бойынша, геморрагиялық көріністерге маңызды мән бермеңіз және балаларды тар мамандарға бағыттаңыз: педиатриялық ЛОР – мұрын бедерімен; балалар гинекологы – ауыр етеккір; балалар тіс дәрігері – қанмен және т. д. Бұл ретте, тромбоцитопатиясы бар балаларда гематолог мамандарға тромоцитопатияның диагностикасы мен нысанын түсіндіру үшін мамандандырылған консультация қажет.

Тромбоцитопатияның диагностикасы бірнеше қадамдарды қамтиды, бастысы клиникалық көріністер мен отбасылық тарихты талдау болып табылады, гемостатикалық жүйені терең зерттеу. Функционалдық эндотелия тестілері (консервіленген, манжет, жыртылған, арқан тесті) тромбоцитопатиясы бар, ереже бойынша, оң: теріге, соққы орнында көптеген петехиоз немесе көгеру сақталады.

Тромбоцитопатия диагностикасының зертханалық кезеңі клиникалық қаннан басталады, қан кету уақытын анықтаңыз, коагулограмма көрсеткіштері. Тромбоцитопатияны диагностикалық іздестіру кезінде тромбоциттер саны мен тромбоциттер саны анықталады, олардың морфометриялық сипаттамаларын және функцияларын зерттеу (жабысқақтық; АДП-мен тромбоциттерді агрегациялау қызметі, ристомицин, адреналин, тромбин, коллаген; тромбоциттер коагуляциясының факторларын анықтау және т.б.). Тромбоцитопатиясы бар баланы зертханалық тексеру аурудың әр түрлі кезеңдерінде кем дегенде 3 рет жасалуы керек (клиникалық ремиссия кезінде және геморрагиялық көріністер кезінде).

Кейбір жағдайларда қан түзу функциясын бағалау үшін стационарлық тесу немесе тренобиопсия және миелограммды зерттеуге тағайындалады.

Тромбоцитопатияны емдеу

Тұқым қуалау тромбоцитопатиясы этиотропты емдеуді жүзеге асыра алмайды. Сондықтан емдеу шараларының бүкіл кешені геморрагиялық синдромды жою және профилактикалық емдеу үшін шұғыл емделуге бөлінеді. Тромбоцитопатиясы бар ұзақ өмір сүретін науқастарға сірке суын тамақпен пайдалануға тыйым салынады (т. ч. консервілерде), алкоголь. Диетаны байыту ұсынылады, А дәрумендеріне бай, C және P; жержаңғақ.

Сондай-ақ оқыңыз  Созылу белгілері. Striae

Тромбоцитопатияға арналған дәрілік терапия гемостатикалық агенттермен жүргізіледі (эфсамсилат натрий, adroxon, кальций глюконаты, аминокапрой қышқылы және басқалары.), метаболиттік препараттар (инозин, ATP, калий оротаты, фолий қышқылы). Пайдалы гемостикалық фитосбор. Геморрагиялық синдромның ауырлығына қарай жылына 2-4 рет тромбоцитопатияны емдеуге арналған жоспарланған профилактикалық курстар ұсынылады.

Жердің үстіңгі жараларынан қан кетуді тоқтату үшін, қан кету бетінің аминокапрол қышқылының салқындатылған ерітіндісімен суаруы қолданылады, адрохоннан тұндыру, Фибринді пленканы тромбинмен қолдану. Мұрыннан қан кету жағдайында мұрын өту орындарында гемостатикалық губканы сақтау керек, мұрын шырышты қабығын анемизациялау. Жатырда қан кету үшін есірткі қолданылады, Жатыр мазасыздығын күшейту (этерстерон), ішілік аминокапрой қышқылы; Гемостатикалық терапияның қақпағының астына тромбоцитопатиямен ауыратын ВРД жатыр. Қанның үлкен шығынымен ерте эритроциттер құю ​​қажет болуы мүмкін, тромбоциттер және плазма.

Симптомдық тромбоцитопатия негізгі ауруларды емдеу үшін қажет болғанда, тромбоцитоактивті препараттарды жою және басқа да арандату сәттері.

Тромбоцитопатияның болжамдары және алдын-алу

Балада тромбоцитопатияны уақтылы анықтау және тиісті алдын алу терапиясын жүргізу қан жоғалтудың алдын алуға және өмір сапасын жақсартуға мүмкіндік береді. Ішектен тыс қан кетулерімен, тромоцитопатияның кейбір түрлерімен бірге жүреді, өмір сүру болжамдары қолайсыз.

Тромбоцитопатияның алдын-алу шаралары мұраға алынған геморрагиялық синдромы бар отбасылар үшін медициналық генетикалық кеңес беру болып табылады, бақылаусыз дәрі-дәрмектерден бас тарту. Тромбоцитопатия диагнозы бар балалар педиатрдың диспансерінде болуы керек, педиатриялық гематолог, балалар офтальмологы, ЛОР, тіс дәрігері; үнемі толық зертханалық тексеруден өтеді, профилактикалық ем алу, жарақаттық спортты жою. Балаларды профилактикалық егу мәселесі жеке шешіледі.