Тромбоцитопенді пурпура

Тромбоцитопенді пурпура

Тромбоцитопенді пурпура — геморрагиялық диатездің түрі, қызыл қан тромбоциттерінде жетіспейді — тромбоциттер саны, көбінесе иммундық механизмдермен байланысты. Тромбоцитопенді пурпураның белгілері өздігінен тұрады, көпше, тері және шырышты қабаттардағы полиморфты қан кетулер, сондай-ақ мұрын, гингиваль, аналық және басқа қан кетулер. Егер тромбоцитопенді пурпура күдікті болса, анамнезиялық және клиникалық деректер бағаланады, қан көрсеткіштерінің көрсеткіштері, коагулограмма, ELISA, қан тамырларының микроскопиясы, сүйек кемігін пункциясы. Терапевтік мақсаттарда пациенттер кортикостероидтерді тағайындайды, гемостатикалық препараттар, цитостатикалық терапия, спленэктомия жүргізіледі.

Тромбоцитопенді пурпура

Тромбоцитопенді пурпура
Тромбоцитопенді пурпура (Верлгоф ауруы, жақсы тромбоцитопения) – гематологиялық патология, қан тромбоциттерінің сандық жетіспеушілігімен сипатталады, қан кету үрдісімен бірге жүреді, геморрагиялық синдромның дамуы. Тромбоцитопенді пурпурада перифериялық қандағы қан тромбоциттерінің деңгейі физиологиялық — 150×109/l сүйек кемігін мегакариоциттердің қалыпты немесе сәл көбейтілген саны бар. Басқа геморрагиялық диатез арасында тромбоцитопенді пурпураның пайда болу жиілігі бірінші орын алады. Бұл әдетте бала кезіндегі ауруды көрсетеді (ерте және мектепке дейінгі кезеңде шыңы бар). Жасөспірімдер мен ересектерде әйелдер арасында патология 2-3 есе жиірек кездеседі.

Тромбоцитопенді пурпураның жіктелуі оны этиологиялық деп санайды, патогенетикалық және клиникалық ерекшеліктері. Бірнеше нұсқалар бар — идиопатикалық (Верлгоф ауруы), изо-, транс, гетеро және аутоиммундық тромбоцитопенді purpura, Белгісі кешені Verlgof (симптомдық тромбоцитопения).

Сұйықтық ағып кетеді, созылмалы және қайталанатын нысандар. Бала кезіндегі өткір формалар жиі кездеседі, Қандағы тромбоциттер деңгейін қалыпқа келтіру арқылы 6 айға дейін созылады, рецидив жоқ. Созылмалы пішін 6 айдан астам уақытты алады, ересек пациенттерде жиі кездеседі; қайталанатын — Тромбоциттер деңгейін қалыпқа келтірген соң тромбоцитопения эпизодтарын қайталайтын циклдық курс бар.

Тромбоцитопенді пурпураның себептері

45% Идиопатикалық тромбоцитопенді пурпура кездеседі, өздігінен дамиды, ешқандай себеп жоқ. B 40% Тромбоцитопения жағдайлары әртүрлі жұқпалы аурулардың алдын алады (вирустық немесе бактериялық), шамамен 2-3 апта бұрын ауыстырылды. Көптеген жағдайларда бұл жоғары емес тыныс алу жолдарының ерекше емес генезінің инфекциялары, 20 жаста% — нақты (тауық пішіні, қызылша, қызамық, эпидемиялық паротит, жұқпалы мононуклеоз, көкжөтел). Тромбоцитопенді пурпура безгектің дамуын қиындатуы мүмкін, іш сүзегі, лейшманиоз, септикалық эндокардит. Кейде иммундастыру аясында тромбоцитопенді purpura пайда болады — белсенді (вакцинация) немесе пассивті (γ енгізу — глобулин). Тромбоцитопенді пурпура дәрі-дәрмек арқылы туындауы мүмкін (барбитураты бар бар, эстроген, мышьяк препараттары, сынап), рентген сәулелерінің ұзаққа созылуы (радиоактивті изотоптар), кең хирургия, жарақат, артық инсоляция. Аурудың отбасылық жағдайы бар.

Сондай-ақ оқыңыз  Шистосомоз

Тромбоцитопенді пурпураның көптеген нұсқалары иммундық сипатқа ие және трамвайға қарсы антиденелерді өндіруге байланысты (IgG). Тромбоциттердің бетінде иммундық кешендердің қалыптасуы тромбоциттердің тез бұзылуына әкеледі, олардың өмір сүру ұзақтығын 7-10 күннің орнына бірнеше сағатқа дейін қысқарту қалыпты жағдай.

Тромбоцитопенді пурпураның изоиммундық нысаны қан ағымымен байланысты болуы мүмкін «шетелдіктер» Қан құю немесе тромбоциттер массасы бар тромбоциттер, сондай-ақ аналық және ұрықтың тромбоциттерінің антигендік үйлеспеушілігі. Хетероиммундық пішін әртүрлі агенттердің тромбоциттердің антигендік құрылымына зақым келген кезде дамиды (вирустар, дәрі-дәрмек). Тромбоцитопенді пурпураның аутоиммундық нұсқасы антропогендердің тромбоциттердің өзгермеген антигендеріне қарсы келуінен туындаған және әдетте бірдей шыққан басқа аурулармен біріктіріледі (Қатты валюта, аутоиммунды гемолитикалық анемия). Жаңа туылған нәрестелерде транзиммун тромбоцитопениясының дамуы плацентаның өтетін аналық тромбоциттердің аутоантителдері, тромбоцитопенді пурпурамен ауыратын науқас.

Тромбоцитопенді пурпурада плателлалардың жеткіліксіздігі мегакариоциттердің функционалды зақымдалуымен байланысты болуы мүмкін, қан қызыл тақтайшаларын тесу процесін бұзу. Мысалы, Гемопоэздің анемиямен тиімсіз болуына байланысты кешенді Верлгофа симптомы (B-12 жеткіліксіз, аппартты), өткір және созылмалы лейкемия, қанның жүйелік аурулары (ретикулоз), қатерлі ісіктердің сүйек кемігін метастаздары.

Тромбоцитопенді пурпура тромбопластин мен серотониннің пайда болуына кедергі келтіреді, капилляр қабырғасының өткізгіштігін жоғарылату. Бұған қан кетудің ұзақтығы байланысты, қан ұйығышын қалыптастыру және қанның шағуын болдырмау. Геморрагиялық шиеленісте тромбоциттер саны препараттың бір ұяшығына дейін төмендейді, Ремиссия кезінде қалыпты деңгейден төмен қалпына келтіріледі.

Тромбоцитопенді purpura белгілері

Тромбоцитопенді пурпура клиникалық көріністе тромбоциттер саны 50×109 төмен түссе, көрінеді/л, әдетте 2-3 аптада этиологиялық факторға ұшырағаннан кейін. Қан кету петективтік-ақпайтынға тән (Синячков) түрі. Тромбоцитопенді пурпурасы бар науқастар тері астындағы ауырсынған бірнеше қан кетулерді бастан кешеді, шырышты қабаттарда («құрғақ» опция), сондай-ақ қан («дымқыл» опция). Олар өздігінен дамиды (жиі түнде) және олардың ауырлық дәрежесі травматикалық әсердің күшіне сәйкес келмейді.

Сондай-ақ оқыңыз  Геморрагиялық инсульт

Геморрагиялық бөртпе полиморфты (кішігірім петехиа және экхимоздан үлкен қан кетулер мен қан кетулерге дейін) және полихромды (пайда болған уақытқа байланысты ашық-күлгін-көгілдірден ашық-сары-жасылға дейін). Жиі қан кетулер магистральдық және аяқтың алдыңғы бетінде болады, сирек – бет пен мойынға. Науқастардың шырышты қабығында қан кетулер анықталады, жұмсақ және қатты тамшылары, конъюнктивалар мен торлар, құлақ, майлы тіндерге, паренхималы органдар, мидың серозды мембраналары.

Патхномоникалық қарқынды қан — мұрын және гингиваль, тістерді кетіру және тонзиллектомиядан кейін қан кету. Hemoptysis пайда болуы мүмкін, қанды құсу және диарея, зәрдегі қан. Әйелдерде, әдетте, қан мен қан менорархия мен метрорагии түрінде қан кетеді, сондай-ақ жүктілік симптомдары бар іш қуысының ішіне овуляциялық қан кету. Менструар алдында дереу геморрагиялық элементтер пайда болады, мұрын және басқа қан. Дене температурасы қалыпты болып қалады, тахикардия мүмкін. Тромбоцитопенді пурпурада қалыпты спленомегалия бар. Қан кетсе, ішкі ағзалар анемиясын дамытады, қызыл сүйек кемігін және мегакариоциттердің гиперплазиясы.

Препаратты қабылдағаннан кейін дәрі-дәрмекті тез арада көрсетіледі, 1-ден 3 айға дейін созылмалы қалпына келтіріледі. Радиациялық тромбоцитопенді purpura геморрагиялық диатезбен сүйек кемігін гипо- және агломтикалық күйге көшіру арқылы сипатталады. Infantile нысаны (2 жасқа дейінгі балаларда) қызығушылық тудырады, ауыр, жиі созылмалы және ауыр тромбоцитопения (9/л).

Тромбоцитопенді пурпура кезінде геморрагиялық дағдарыс кезеңдері анықталады, клиникалық және клиникалық гематологиялық ремиссия. Геморрагиялық дағдарыста қан кету және зертханалық өзгерістер анықталады, клиникалық ремиссия кезінде тромбоцитопенияның қан жағында пайда болмайды. Толық ремиссия болмағанда және қан кету кезінде, және зертханалық өзгерістер. Геморрагиялық өткір пациенттердің қан кетуі үлкен тромбоцитопенді пурпурада байқалады, ұзақ уақыт созылмалы түрімен – созылмалы темір тапшылығы анемиясы.

Ең қорқынышты асқыну – церебральді қан кету кенеттен дамып, тез дамып келеді, бас айналуымен бірге жүреді, бас ауыруы, құсу, каскады, неврологиялық бұзылулар.

Тромбоцитопенді пурпураның диагностикасы

Тромбоцитопенді пурпура диагнозын анамнезді ескере отырып, гематолог белгілейді, Курстың ерекшеліктері және зертханалық зерттеулердің нәтижелері (қан мен зәрді клиникалық талдау, коагулограмма, ELISA, қан тамырларының микроскопиясы, сүйек кемігін пункциясы).

Сондай-ақ оқыңыз  Реактивті артрит

Қандағы тромбоциттер санының күрт төмендеуі тромбоцитопенді пурпураны көрсетеді (9/л), қан кету уақытын арттыру (>30 мин.), протромбиналық уақыт пен аПТТ, потенциалды кері кетудің төмендеуі немесе болмауы. Лейкоциттердің саны әдеттегі ауқымда болады, анемия маңызды қан жоғалтуымен кездеседі. Геморрагиялық криздің биіктігінде оң эндотелий үлгілері анықталды (шымшу, сымдық, оқшауланған). Қан тамырларында тромбоциттер мөлшерінің ұлғаюы және түйіршіктілігінің төмендеуі анықталады. Қызыл немесе сүйек кемігінің препараттары қалыпты немесе жоғары мегакариотты сандарды көрсетеді, жетілмеген нысандардың болуы, ұсақ нүктелерде тромбоциттердің лигасы. Пурпураның аутоиммундық табиғаты қандағы анти-тромбоциттердің болуы арқылы расталады.

Тромбоцитопенді пурпура сүйек кемігін апластикалық немесе инфильтративтік процестерден ажыратады, өткір лейкемия, тромбоцитопатия, Қатты валюта, гемофилия, геморрагиялық васкулит, гипо және дисфибриногенемия, кәмелетке толмаған аналық қан.

Тромбоцитопенді пурпураны емдеу және болжау

Оқшауланған тромбоцитопениямен тромбоцитопенді purpura (тромбоциттер >50х109/л) геморрагиялық синдромсыз емделмеген; қалыпты тромбоцитопениямен (30-50 x109/л) қан кету қаупі жоғары болған жағдайда дәрілік терапия көрсетілген (гипертониясы, асқазан жарасы және ұлтабар ойық жарасы). Тромбоциттер деңгейінде 9/Емдеу госпитальда қосымша нұсқауларсыз жүзеге асырылады.

Қан кету гемостатикалық препараттарды енгізумен тоқтатылады, жергілікті гемостатикалық губка. Иммундық реакцияларды басу және тамыр өткізгіштігін төмендету үшін кортикостероидтер төменгі дозада тағайындалады; гипериммунды глобулиндер. Қанның үлкен жоғалуы, плазма және жуылған қызыл қан клеткаларының трансфузиясы мүмкін. Тромбоцитопенді күрішпен тромбоциттер массасының инфузиясы көрсетілмеген.

Өмірлік органдарда ауыр қан кету және қан кетудің қайталануы бар созылмалы нысаны бар науқастарда спленэктомия жасалады. Иммуносупрессанттардың рецепті мүмкін (цитостатиктер). Тромбоцитопенді пурпураны емдеу қажет болған жағдайда негізгі аурудың терапиясымен біріктірілуі керек.

Көп жағдайда тромбоцитопенді пурпураның болжамы өте қолайлы, толық қалпына келтіру мүмкін 75% істер (балаларда – 90-да%). Асқынулар (мысалы, геморрагиялық инсульт) өткір кезеңде байқалды, өлім қаупін тудырады. Тромбоцитопенді purpura гематологтың тұрақты мониторингін қажет етеді, есірткі алынып тасталды, тромбоциттерді агрегациялау қасиеттеріне әсер етеді (ацетилсалицилге дейін, кофеин, барбитураты), тамақ аллергендері, балаларды вакцинациялау кезінде сақ болыңыз, инсоляция шектеулі.