Тромбоцитопения

Тромбоцитоnения

Тромбоцитопения – тромбоциттерdің гемостазының сандық бұзылуы, қан көлемінің тромбоциттер санының азаюымен сипатталады. Тромбоцитопенияның клиникалық белгілері зақымдалған тері мен шырышты қабаттардан қан кетуді қамтиды, көкірек және геморрагиялық бөртпе, түрлі орындардың өздігінен қан кетуі (мұрын, гингиваль, асқазан, аналық және басқалар.). Гемотологиялық диагноз тромбоциттер санымен толық қан анализін зерттеуге негізделген, иммунологиялық тексеру, сүйек миының пункатасын зерттеу. Тромбоцитопенияның мүмкін емі дәрілік терапия болып табылады, спленэктомия, экстракорпоральды қанды тазарту.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения
Тромбоцитопения – этиологияда әр түрлі, геморрагиялық диатездің патогенезі және курсы, тромбоциттер санының азаюына байланысты қан кету үрдісі сипатталады. Гематологиядағы тромбоцитопения 150х109 төмен тромбоциттер санының шегі деп саналады/л. Алайда, тромбоцитопенияның толық клиникалық көрінісі, әдетте, тромбоциттер 50х109 дейін төмендеген кезде дамиды/л, және деңгейі 30×109/l және одан төмен. Физиологиялық тромбоцитопения, әйелдерде менструация кезінде немесе жүктілік кезінде кездеседі (Гистациялық тромбоцитопения), әдетте белгілі бір деңгейге жетпейді. Патологиялық тромбоцитопения, түрлі себептерге байланысты, 1 миллионнан 50-100 адамға келеді.

Плателеттер (Битстозоздық бляшкалар) 1-4 микрон мөлшеріндегі шағын қан пласттары. Олар полипептид гормонының тромбопоэтиннің тікелей ынталандырушы әсерімен сүйек кемігін мегакариоциттерден қалыптасады. Тромбоциттердің қалыпты деңгейі 150-400х109 құрайды/л; шамамен 70% перифериялық қанда үздіксіз айналатын тромбоциттер, 1/3 бөлім — бұдырлы қоймада. Тромбоциттердің орташа өмір мерзімі 7-10 күн, содан кейін олар көкбауырда жойылады.

Тромбоцитопенияның жіктелуі

Тромбоцитопения әдетте бірқатар белгілердің негізінде жіктеледі: себептері, синдромның сипаты, патогенетикалық фактор, геморрагиялық көріністің ауырлығы. Этиологиялық критерий бойынша біріншіден ерекшеленеді (идиопатикалық) және қайталама (сатып алынды) тромбоцитопения. Бірінші жағдайда синдром тәуелсіз ауру; екіншісінде – қайтадан дамиды, басқа да бірқатар патологиялық процестер.

Тромбоцитопения өткір болуы мүмкін (6 айға дейін созылады, кенеттен басталған және жылдам тромбоциттер саны бар) және созылмалы (ұзақтығы 6 айдан асады, тромбоциттер деңгейінің біртіндеп жоғарылауы және төмендеуі).

Сондай-ақ оқыңыз  Тізе буынының синовиті

Жетекші патогенетикалық факторды ескере отырып эмит:

  • тромбоцитопения разбавления
  • тромбоцитопения бөлу
  • тромбоцитопения тұтыну
  • тромбоцитопения, тромбоциттердің жеткіліксіз болуына байланысты
  • тромбоцитопения, тромбоциттердің жойылуына байланысты: иммундық емес және иммунитетті (alloimmune, аутоиммунды, транзиммунды, гетероиммунды)

Тромбоцитопенияның ауырлығының критериясы қан тромбоциттерінің деңгейі және бұзылған гемостаздың дәрежесі болып табылады:

  • I — тромбоциттер саны 150-50х109/л – қанағаттанарлық гемостаз
  • II — тромбоциттер саны 50-20 х10/л – жеңіл жарақаттармен, ішіндегі қан кетулер пайда болады, petechiae, жаралардан ұзақ қан кету
  • III — тромбоциттер саны 20×109/l және одан төмен – өздігінен ішкі қан кетеді.

Тромбоцитопенияның себептері

Туа біткен тромбоцитопения көбінесе мұрагерлік синдромдардың бір бөлігі болып табылады, мысалы Viskot-Aldrich синдромы, Fanconi анемиясы, Bernard Soulier синдромы, Мея-Хеггин аномалиясы және т.б. Тұқым тромбоцитопениядан кейін, ереже бойынша, тромбоциттерде сапалы өзгерістер байқалады, олар әдетте тромбоцитопатияларға жатады.

Алынған тромбоцитопенияның себептері әртүрлі. Мәселен, инфузиялық медиа арқылы қан жоғалту үшін өтемақы, плазма, қызыл қан клеткаларының массасы тромбоциттер концентрациясының 20-25 дейін төмендеуіне әкелуі мүмкін% және пайда болуы, деп аталады, тромбоцитопения разбавления. Тромбоцитопенияның таралу негізі көкбауыр немесе тамыр ісіктерінде тромбоциттердің секвестрингі – гемангиомалар жалпы қан ағымынан тромбоциттер массасының көп мөлшерін тоқтатуымен байланысты. Ауруларда тромбоцитопенияның таралуы мүмкін, массивті спленомегалиямен бірге жүреді: лимфомалар, саркоидоз, портал гипертониясы, көкбауыр туберкулезі, алкоголизм, Гаучер ауруы, Фелти синдромы және басқалары.

Тромбоцитопения — ең көп топ, тромбоциттердің жойылуына байланысты. Олар тромбоциттерді механикалық бұзу салдарынан дамуы мүмкін (мысалы, протездік жүрек клапандары бар, кардиопульмониялық айналма, пароксизмальды түнгі гемоглобинурия), және иммундық компонент болған жағдайда.

Альлоиммун тромбоцитопениясы топтық емес қанды құюдан туындауы мүмкін; транзиммунды – аналық антиденелерді тромбоциттерге плацентаның ұрыққа енуі. Автоиммунды тромбоцитопения өзінің өзгермелі тромбоциттеріне қарсы антиденелерді өндіруге байланысты, идиопатиялық тромбоцитопенді пурпурада не болады, жүйелі қызыл эритематоз, аутоиммунды тироидит, бірнеше миелома, созылмалы гепатит, АҚТҚ-жұқпасы және басқалары.

Сондай-ақ оқыңыз  Онероид

Шетелдік антигендерге қарсы антиденелердің пайда болуына байланысты гетероиммундық тромбоцитопения, тромбоциттер бетінде бекітілген (дәрілік, вирустық және басқалар.). Седативтерді қабылдаған кезде есірткіге байланысты патология пайда болады, бактерияға қарсы, сульфалық препараттар, алкалоидтер, алтын қосылыстары, висмут, гепаринді инъекциялар және т.б. Вирустық инфекциялардан кейін тромбоциттер санының қалыпты төмендеуі байқалады (аденовирус инфекциясы, тұмау, тауық пішіні, қызамық, қызылша, жұқпалы мононуклеоз), вакцинация.

Тромбоцитопения, тромбоциттердің жеткіліксіз болуына байланысты (өнімді), діңгек гемопоэтические жасушаларының тапшылығымен дамиды. Бұл жағдай апластикалық анемияға тән, өткір лейкемия, миелофиброз және миелосклероз, сүйек майы метастазы, темір тапшылығы, фолий қышқылы және В12 витамині, сәулелік терапия және цитостатикалық химиотерапияның әсері.

Соңында, Тұтыну тромбоцитопениясы тромбоциттердің қан ұйығышын қамтамасыз ету қажеттілігіне байланысты, мысалы, DIC синдромымен бірге, тромбоз және т. д.

Тромбоцитопенияның белгілері

Әдетте тромбоциттер деңгейін төмендету үшін алғашқы сигнал — жеңіл жарақат алған тері геморрагияларының пайда болуы (соққы, сығымдау) жұмсақ тін. Пациенттер жиі мазасыздану туралы хабарлайды, нақты петективтік бөртпе (petechiae) денесі мен аяқтарында, шырышты қабықтың қан кетуі, қан кетудің және т. п. Осы кезеңде тромбоцитопения тек гемограммадағы өзгерістер негізінде анықталады, көбіне басқа себеп бойынша зерттеледі.

Келесі кезең — аз уақытты қысқарту арқылы қан кету уақытының ұлғаюы, әйелдерде ұзақ және ауыр етеккір қан кету (Менорогия), инъекция алаңдарында экхимоздың пайда болуы. Қанау, жарақаттанудан немесе медициналық манипуляциядан туындаған (мысалы, тістерді шығару) бірнеше сағаттан бірнеше күнге созылуы мүмкін. Тромбоцитопениядағы спленомегалия әдетте біртектес патология аясында ғана дамиды (аутоиммунды гемолитикалық анемия, созылмалы гепатит, лимфоцитарлы лейкемия және т.б.); Бауырдың кеңеюі тән емес. Артралгия жағдайында науқаста коллагеноздың болуы және тромбоцитопенияның қайталама табиғаты туралы ойлану қажет; терең висцеральды гематомалар немесе гемарроздың пайда болу үрдісі байқалады – гемофилия туралы.

Тромбоциттер саны айтарлықтай азайған кезде, өздігінен қан кетеді (мұрын, аналық, өкпе, бүйрек, асқазан-ішек), хирургиялық операциядан кейін анықталған геморрагиялық синдром. Мидағы мазасыз, қан кетпеу және қан кету өлімге әкелуі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Гиперкератоз

Тромбоцитопенияны диагностикалау және емдеу

Кез келген жағдайда, қан кетуімен бірге жүреді, гематологпен кеңесу керек. Тромбоцитопенияны диагностикалауға арналған алғашқы тест тромбоциттер санымен жалпы қан анализі болып табылады. Перифериялық қан тамыры тромбоцитопенияның ықтимал себебі болуы мүмкін: нуклеарлы эритроциттердің немесе немқұрайды емес лейкоциттердің болуы, ең алдымен, гемобластоздың пайда болуын дәлелдейді және тереңірек қарауды талап етеді (стерлиндік пункцияны жүргізу, тренобиопсия).

Коагулопатияны болдырмау үшін гемостазиограмма зерттеледі; Егер аутоиммундық тромбоцитопения күдікті болса, трамвайға қарсы антиденелер анықталады. Тромбоцитопенияның ықтимал себебі көкбауыр ультрадыбысты анықтауға мүмкіндік береді, кеуде радиографиясы, ферментті иммундық талдау. Түрлі диагноз тромбоцитопенияның әртүрлі формалары арасында жүргізіледі, сондай-ақ вильям Вильебранд ауруы бар, гемофилия, зиянды анемия, тромбоцитопатия және т.б.

Тромбоцитопенияның қайталама табиғатын белгілегенде, негізгі емдеу — негізгі ауруларды емдеу. Сонымен бірге, айқын геморрагиялық синдромның болуы науқасқа госпиталдандыруды және шұғыл медициналық көмек көрсетуді қажет етеді. Белсенді қан кету кезінде тромбоциттердің трансфузиясы көрсетіледі, ангиопротекторларды тағайындау ( этамсила), фибринолиздің ингибиторлары (аминокапрой қышқылы). Ацетилсалицил қышқылының тұтынылуы алынып тасталды, антикоагулянттар, NSAIDs.

Илиопатикалық тромбоцитопенді purpura бар науқастарға глюкокортикоидті терапия беріледі, ішілік иммуноглобулин, плазмалық алмасу, цитотоксикалық химиотерапия. Кейбір жағдайларда (дәрілік терапияның тиімсіздігі, бірнеше рет қан кету) спленэктомия көрсетілген. Иммундық емес тромбоцитопения үшін симптомды гемостатикалық ем жүргізіледі.