Церебральды глиоматоз

Церебральды глиоматоз

Церебральды глиоматоз — Атлиптік глиальді жасушаларымен диффузды ми инфильтрациясы, екіден артық ми бөліктеріне бөлінеді. Типтік клиникалық симптомдар спастикалық парез болып табылады, прогрессивті когнитивті құлдырау, эпилепсиялық талма, Цефалгия, церебральды синдром, бас миының бұзылысы. Қажетті диагностикалық тесттерге мидың МРТ кіреді, электроэнцефалография және церебралды биопсия. Емдеу химиотерапияны және мидың диффузды сәулеленуін біріктіру арқылы жүзеге асырылады. Симптоматикалық терапия бір мезгілде жүзеге асырылады.

Церебральды глиоматоз

Церебральды глиоматоз
Мерзімі «церебральды глиоматоз» алғаш рет 1938 жылы енгізілді. ДДҰ-ның 2007 жіктеуі бойынша, ми глиоматозы астроцитикалық нейроэпителиальді ісікке жатады, ІІІ дәрежелі қатерлі ісік аурулары. Орталық жүйке жүйесінің ісіктерінің жаңа жіктелуінде (ДДҰ, 2016 жылы) церебральды глиоматоз диффузды глиома таратудың нұсқасы ретінде қарастырылады. Неоплазия сирек кездесетін ми ісігі болып табылады. Нейроэкология әдебиетінде инсульт деректері 0-ден ауытқиды,Жылына 6-8 жағдай. Барлық жас санаттары әсер етеді, 40-60 жастағы адамдар жиі ауырады. Ерлер әйелдерден глиоматозды жиі ауырады, қатынасы — 1,3:1.

Церебральды глиоматоздың себептері

Ісіктерді гистохимиялық және генетикалық зерттеу, XXI ғасырдың басынан бастап әрекет жасалды, қалыпты глиоциттермен салыстырғанда ісік жасушаларында генетикалық өзгерістерді анықтауға мүмкіндік берді. IDH1 ең танымал ген мутациялары, IDH2, 70-те кездеседі% істер. Мутациялар сау жасушаның ішіндегі биохимиялық процестердің өзгеруін және оның ісік жасушасына айналуын тудырады. Этиофакторлар, мутацияларды қоздырып, онкогенезді тудырады, дәл орнатылмаған. Онкологиялық процестің ықтимал көпфункционалды механизмі, төмендегі компоненттерден тұрады:

  • Онкогенді факторлар. Мутагенді рөлді радиоактивті сәулелендіру мүмкін, онкогенді вирустар (цитомегаловирус, полиамавирус, Герпес инфекциясы), зиянды химикаттар, кейбір өнімдерде қамтылған (консерванттар, бояғыштар, эмульгаторлар), ластанған ауа. Бұл әсерлер жасушалардың генетикалық аппаратында өзгерістерге әкелуі мүмкін, бұл рак клеткаларына айналдыруға әкеледі.
  • Иммунды қысым. Кортикостероидтермен емдеу кезінде организмнің иммуносупрессивтік жағдайы дамиды, цитостатиктер, ұзақ мерзімді созылмалы аурулар. Ісікке қарсы тетіктерді белсенді күйдірудің жоқтығына алып келеді, трансформацияланатын жасушаларды жоюға жауапты. Нәтижесінде ісік жасушаларының санының кедергісіз өсуі, онкопроцесстің прогрессивті дамуы.
  • Генетикалық сезімталдық. Орталық жүйке жүйесінің түрлі онкопатологиясы бойынша генетикалық тұрғыдан анықталған бейімділік бірқатар тұқым қуалаушылық ауруларында байқалады (нейрофиброматоз, Hippel-Lindau ауруы, Ли-Фрумени синдромы). Геномға тән бейімділікті жүзеге асыру механизмдері әлі анықталмады.

Патогенез

IDH1 гендері/2 ферменттерді кодтаңыз, альфа-кетоглутратты синтездеуге реакцияларды катализдеу (пентоздар) және оның карбоксилдеуі изокитатта. Бұл гендердің мутациялары аталған биохимиялық реакциялардың блокталуына әкеледі, пентозды онкометаболитке 2-гидроксиглютаратқа айналдыру. Жасушалардың ішіндегі дисматаболикалық процестері қалыпты глиоциттердің параметрлерін өзгертуге әкеледі, олардың ісік жасушаларына тән қасиеттерін алу: жасуша атипизмі, бақылаусыз бөлінуге бейімділік. Жасушалық геномда басқа мутациялар болған кезде ұқсас патогенетикалық механизмдер іске асырылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Эозинофилді пневмония

Церебральды глиоматоз ісік түйіндерінің пайда болуынсыз мидың ұлпасындағы рак клеткаларының диффузды таралуымен ерекшеленеді. Жеңіліске кем дегенде екі шұңқыр қажет, екі жартыферада да таралған. Көбінесе (76%) үлкен мидың еніп кетуі, корпус қошқылдары. Істің жартысында көпірді тарту туралы айтылады, ортаңғы ағашы. Таламус тінінің глиоматозы 43 жаста% істер, субкортикалық ганглия — 34-те%, миы — 29 жаста%. Церебральді қыртыстың зақымдануы 19 жаста% науқастар. Микроскопиялық түрде глиоматозды атипикалық глиальді жасушалар құрайды, негізінен астроцитке ұқсас. Кейбір жағдайларда рак клеткалары басым, фенотиптік түрде бірдей олигодендрогиоциттер.

Жіктеу

Церебральды глиоматоз ДДҰ-мен диффузды глиома түрінде жіктеледі, оның морфологияның фенотиптік сипаттамаларына сәйкес бөлінуі оның маңыздылығы болып табылады. Ұяшық түрі туралы ақпарат, глиоматоз аймағының компоненттері, бастапқы болжау мәні болып табылады. Осыған байланысты үш негізгі нұсқасы бар:

  • Астростикалық. Глиоматоза аймақтары атиптік астроцитпен ұсынылған. Глиоматоздың ең көп тараған түрі, II-III дәрежелі қатерлі ісікке ие. Уақыт өте келе, ол қатерлі глиобластомаа нұсқасына айналуы мүмкін.
  • Oligodendroglial. Глиоматоздық жерлерде атипиялық олигодендрогиоциттер тұрады. Қате дәрежесі — II-III. Болашақта мүмкін глиобластоманың ісік децентрациясы.
  • Глиобластома. Морфологиялық түрде нашар сараланған атипикалық клеткалар. Бірінші кезекте немесе алдыңғы нұсқалардың түрленуіне байланысты болады. Агрессивті церебралды онкопроцесс, IV дәрежелі қатерлі ісік.

Ісік жасушаларын медициналық практикаға генетикалық тестілеуді енгізу IDH мутациясының болуына байланысты глиоманың бөлінуіне әкелді. Егер IDH1 генінің ақаулығы анықталса/IDH2 ісіктері IDH мутациясы ретінде жіктелген. Генетикалық талдаудың теріс нәтижесі болған жағдайда, жабырқаңқы IDH деп қаралады. IDH тестілеуі болмаған жағдайда, ісік NOS ретінде жіктеледі.

Церебральды глиоматоздың белгілері

Симптомдар ерекше емес, аурудың бастапқы кезеңдерінде зақымданудың массивтілігін көрсетпейді. Пирамидациялық қозғалыстың бұзылулары, деменция. Бір жарты шарда зақымданудың басым бөлігі контральальді аяқтардың гемипарезін дамытуға әкеледі, екі жақты глиоматоз әр түрлі ауырлық дәрежесінде тетраарезиямен көрінеді. Бұлшықет әлсіздігі үрдісінің рефлекстерімен бірге жүреді, спастикалық гипертонус, аяқ-қолға жарты-бүйірлік позицияны беру. Зияткерлік саладағы бұзушылықтар есте сақтауды азайтады, назар, баяу ойлау. Когнитивті дисфункцияның тұрақты түрде прогрессивті сипаты амнезия элементтерінің дамуына әкеледі, acalculia, agnosia, кейіннен терең органикалық деменцияға көшу. Психикалық бұзылулар мүмкін: мінез өзгерту, агрессиялық, психомоторлық үгіт, эйфория.

Сондай-ақ оқыңыз  Өкпенің гипоплазиясы

40% науқастар цефалгияға шағымданады, диффузиялық. Іш ішілік гипертензияның белгілері (тамақсыз жүрек айнуы, Цефалгия биіктігінде құсу, көзге көрінбейтін сезім) 34 жаста% науқастар. B 38% Эпилептикалық пароксизм жағдайлары. Бірдей жиілікте әртүрлі крандық нервтердің дисфункциясы байқалады. B 33% церебральды глиоматоздың жағдайлары церебральды синдроммен кездеседі. Церебральды атаксияның белгілері кең ауқымды нистагмды қамтиды, жаяу тұрақсыздық, дененің жағына ауытқуымен бірге жүреді, дискотека, гиперметрияның қозғалысы, сөз сөйледі, макрография. Сенсорлық бұзылулар 18 жаста% істер, үстіңгі және терең гипестизамен ұсынылған, парестезия.

Асқынулар

Bulbar тобының крандық нервтерінің зақымдалуы жұтқыншақ ауруларымен бірге жүреді. Тамақтану тамақтану арқылы қиындауы мүмкін/тыныс алу жүйесіндегі сұйықтық, пневмонияның аспирациясын дамыту. Pyramidal, Жұлынатын аурулар науқастың қабатына ауырады. Тиісті күтімсіз мотор қызметінің шектелуі қысымның пайда болуына әкеледі, конъюнктивті пневмония. Спастикалық парез бөртпе туғызады. Өмірге қауіпті асқынулардың ең ауыры МСБ-ның бұзылуымен мүмкін, тамырлы және тыныс алу орталықтарының қайда орналасқаны.

Диагностика

Клиникалық көріністің ерекшеліктеріне байланысты диагностикалық қиындықтар. Неврологиялық мәртебеде түрлі неврологиялық тапшылық анықталады, бас миының зақымдануының диффузиялық сипатын көрсетеді. Нейроимациялық дәуірден бұрын церебральдық глиоматозды патологтар ғана анықтады. Аурулардың қазіргі заманға сай диагнозы тек мидың МРТ және биопсияның нәтижелері бойынша мүмкін болады. Сауалнамалар тізімі, диагноз кезінде невропатолог тағайындайды, қамтиды:

  • Электроэнцефалография. EEG бастапқы диагностикалық кезеңде орындалады. Биоэлектрлік қызметте диффузиялық өзгерістерді тіркейді. Конвульсиялық синдром жағдайында пароксизмальды эпилептогенді адгезиялар байқалады.
  • Магнитті резонансты бейнелеу. T1 режимінде ісік изо- немесе гипо-қарқынды, оның таралуын бағалауды қиындатады. Диагностика үшін алтын стандарт T2 режимінде MRI болып табылады, глиоматоза аймақтарының гиперболалық визуализациясын береді. Мидың КТ ісік процесін анықтамауы мүмкін, өйткені бұл зерттеуде глиаматоз қалыпты ми жасушаларына қатысты йодостен болып табылады.
  • Стереотактикалық биопсия. Әртүрлі глиоматоздық құрылымдардың құрылымына қарамастан, Көптеген дәрігерлер биопсияны қажет етеді. Алынған церебральды материал гистологиялық зерттеуге жатады, бұл ісіктің морфологиялық қатыстылығын белгілеуге мүмкіндік береді, қатер дәрежесін бағалаңыз.
  • IDH теру. Жаңа диагностикалық әдіс, бірте-бірте нейро-онкологиялық тәжірибеге енгізілді. Ол генетикалық ПТР диагностикасы технологиясына сәйкес жүргізіледі. Терапияның нәтижесі емдеу тактикасын таңдау кезінде ескеріледі, дәлірек болжамды болжамдар жасауға мүмкіндік береді.
Сондай-ақ оқыңыз  Фурунккулоз

Церебральды глиоматозды бірнеше CNS лимфомаасынан ажыратуға болады, мультифокальды глиобластома, энцефалит, прогрессивті лейкоэнцефалопатия. Энцефалит тиісті эпидемиологиялық тарихпен сипатталады, лейкоэнцефалопатия үшін — АҚТҚ-ны дамыту аясында, Цереброспинальды сұйықтықты зерттеу кезінде ИБ вирусын ДНҚ анықтау. Глиоматозды мультифокальды зақымдан ажыратыңыз (лимфом, глиобластом) МРИ мүмкіндік береді.

Церебральді глиоматозды емдеу

Ісік процесінің диффузиялық сипаты радикалды хирургиялық емдеуге жол бермейді. Операция глиоматоздың бір үлкен фокальды зақымдануы арқылы мүмкін болады. Мұндай жағдайларда нейрохирургиялық араласу ауруды жоюға бағытталған. Консервативті терапияның негізгі әдістері:

  • Радиологиялық емдеу. Жалпы церебральды сәулеленумен бірге радиотерапиялық сессиялар сериясы жүргізіледі. Үздік нәтиже IMRT арқылы алынады — компьютерлендірілген рентгендік үдеткіштер арқылы экспозиция. Бұл әдіс мидың әртүрлі бөліктерінде экспозицияның қарқындылығын реттеуге мүмкіндік береді: глиоматоздың үлкен аймақтарына тікелей сәулелену, сыни церебральды құрылымдардың радиациялық дозасын барынша азайту.
  • Химиотерапия. Рентгенотерапиямен біріктірілген. Цитостатикамен біртіндеп емдеу арқылы жүзеге асырылады: Темозоломид, Кармустин, карбоплатина. Әртүрлі әрекет ету механизмі бар бірнеше дәрілерді тиімді пайдалану. Химиотерапия курстары арасындағы үзіліс химиотерапия препараттарының айқын жанама әсеріне байланысты, денені қалпына келтіру қажеттілігі.
  • Симптоматикалық емдеу. Аурудың негізгі белгілерін жеңілдету үшін жіберілді, цитостатикалық және радиациялық терапияның жанама әсері. Антиэматикалық тағамдар пайдаланылады, анальгетиктер, деконгестандар, психотроптық, эпилепсияға қарсы препараттар.

Жаңа тиімді емдеуді дамыту үшін үздіксіз әрекет жасалады. Ең перспективалы екі бағыт бар – генетика және биохимия. Гендік инженерия саласындағы зерттеулер ісік жасушасының геномын өзгерту әдістерін іздеуге бағытталған, апоптозды тудыруға қабілетті. Рак клеткаларының биохимиялық сипаттамаларын зерттеу ісік процесіне фармакологиялық әсердің түбегейлі жаңа әдістерін іздеуді қамтиды.

Болжам және алдын-алу

Церебральды глиоматоз — қатты өлімге әкелетін ауру. Диагноздан кейін орташа пациенттің өмір сүру ұзақтығы 2-3 жыл, кейбір жағдайларда 10 жылдан асады. Болжам морфологиялық нұсқаға байланысты, Ісіктердің таралуы. Зерттеулер пациенттердің өмір сүру ұзақтығының айтарлықтай өсуін көрсетеді, IDH1 мутациясы бар глиомасы бар/IDH2, пациенттермен салыстырғанда, IDH безді ісіктері. Глиоматоздың алдын алу жөніндегі шаралар онкогенді әсерін болдырмау болып табылады, Тұрақты вирустық инфекциялардың дұрыс емделуі, иммунитетті қамтамасыз ету.