Цезари синдромы

Цезари синдромы

Цезари синдромы — қатерлі тері зақымдануы, Т-лимфоциттердің ісік трансформациясынан туындаған және типтік клиникалық белгілердің триадасымен көрінетін: эритродерма, лимфаденопатия және қандағы белгілі бір клеткалардың болуы, бүктелген ядролар бар. Сезари синдромының диагнозы тән клиникалық көріністің негізінде құрылады, Сезари жасушаларында және тері биопсиясындағы қан анализінің деректерін ескере отырып. Қатерлі процестің таралуын анықтау үшін ішкі органдарға зерттеу жүргізіледі. Сезари синдромы үшін емдеуге жатады: химиотерапия, фотодинамикалық терапия, радиациялық әсер ету, иммунотерапия, ретиноидті емдеу.

Цезари синдромы

Цезари синдромы
Сезари синдромы туралы ақпарат алдымен 1938 жылы француз ғалымдары Сезари мен Боврен жариялады. Олар аурудың үш негізгі белгілерін анықтады. Уақыт пен синдром, және бүгілген ядролардың нақты жасушаларын алғаш рет сипаттаған автордың есімі аталды.

Қазіргі заманғы дерматологияда Сезари синдромы Т-жасушалық терінің лимфомалары тобына жатады. Саңырауқұлақ микозымен қатар, бұл топтың ең көп кездесетін аурулары. Ересектерде Сезари синдромы жиі байқалады, халықтың басқа санаттарына қарағанда. Дегенмен, бұл екі жыныстағы және кез-келген жастағы адамдарда дами алады.

Сезари синдромының белгілері

Сезари синдромының басталуы екі жолмен кездеседі. Бірінші нұсқада эритродермистік кезең байқалады, еритематалы дақтар немесе бляшалар түрінде шашыраңқы бөртпе терісінің пайда болуымен көрінеді. Олар пайда болған сәттен бастап жалпы эритродерма дамуына дейін бірнеше аптадан 2-3 жылға дейін созылуы мүмкін. Алайда, Sesari синдромының жылдам басталуы, онда еритематозды-инфильтративті элементтердің эритродерма жылдам дамуымен белсенді қосылуы бар. Сонымен қатар, эритродермистік кезең бұрын-соңды болмаған.

Сезари синдромының эритродермиялық кезеңі саңырауқұлақ микосының эритродермиялық нұсқасының клиникалық көрінісіне ұқсас. Зақымданған терінің көкшіл немесе ашық қызыл түсі бар. Ауыр инфильтрация терінің қалыңдығына әкеледі, ол өрескел көрінеді және екіталай отырады. Саңырауқұлақтардың микозынан айырмашылығы, Сезари синдромы — айқын көрінетін теріс дшхромия: олар дистрофияға ұшырайды, депигментация және гиперпигментация, алопеция, аяқтың және алақанның гиперкератозы, эктропион, poikiloderma.

Сондай-ақ оқыңыз  Гипертониялық дағдарыс

Сусари синдромымен ауыратын барлық науқастар лимфаденопатияға ие. Ақсары артуы, феморальды, ұсақ, лимфа түйіндері. Зондтау кезінде олардың серпімділігі бірізді, ауыр және ауыртпалықсыз, қоршаған тіндерге жіберсеңіз. 25-30% науқастар көкбауыр мен бауырдың өсуін анықтады.

Сезари синдромындағы эритродерма және лимфаденопатия науқастың жағдайын айтарлықтай бұзады. Жалпы әлсіздік, терлеудің бұзылуы, дене температурасын 39-ға дейін арттыру°, қатты шуылмен бірге жүреді. Науқастар қатты зуд сезінеді, күйзелу және жану сезімі.

Қатерлі процедураның таралуына байланысты, Sesari синдромының 4 сатысы бар.

I сатысы:

  • Иа — еритематикалық патчалар мен бляшкалар 10-дан аз емес% тері беті
  • IB — еритематикалық патчалар мен плакаттар 10-ға жуықтайды% тері жамылғысы және т.б

II кезең:

  • IIA — Еритродерма терінің үлкен аймағына таралады; лимфа түйіндерінің ұлғаюы байқалады, бірақ олардың биопсиясымен метастаздар анықталмайды
  • IIB — Эритродерма терінің бір немесе одан да көп ісіктері пайда болады; лимфа түйіндері кеңейтіледі, метастаздың белгілері жоқ

III кезең — эритродерма терінің бүкіл бетіне таралады, бляшкалар мен ісіктердің болуымен бірге жүреді, лимфаденопатия; лимфа түйіндерінің метастазасы анықталмады.

IV кезең:

  • IVA — терінің көпшілігі эритродерма анықтады, бляшек және ісіктер; лимфаденопатия лимфа түйіндерінің метастаздарын анықтайды
  • IVB — терінің көпшілігі әсер етеді; лимфа түйіндері кеңейтіледі, олар метастаздарды анықтайды; метастаздар да ішкі органдарда анықталады.

Сассари синдромының диагностикасы

Аурудың тән клиникалық көрінісі дерматологқа Sézary синдромын күдікпен береді — лимфаденопатия және эритродерма комбинациясы. Пациенттің қан сынағындағы сесари жасушаларын анықтау диагнозды растайды. Сынаманың иммунофенотибинциясы сол мақсатта қолданылады, тері биопсиясы. Аурудың сатысын анықтау және организмдегі ісік жасушаларының таралу дәрежесі науқасты қосымша тексеруді қажет етеді. Соңғысы кеуде қуысының рентгендерін қамтиды, МРТ, Бүйрек CT, МКТК немесе іш қуысы мен кіші жамбастың ультрадыбылуы, лимфа түйінінің биопсиясы.

Сезари синдромының дифференциалды диагнозы жақсы дерматологиялық аурулармен жүргізіледі, еритродермамен бірге жүреді: атопиялық дерматит, псориаз, шынайы экзема, жүйелі қызыл erythematosus және т.б .;. Бұл дерматоздармен эритродерма жүреді, ереже бойынша, қайталама табиғат және пациентті мұқият тексеріп отыру бұрынғы ауру туралы өз тарихындағы деректерді көрсетеді. Сондай-ақ саңырауқұлақ микозынан Сусари синдромын бөлу қажет, жүйелі лимфомалар мен лейкемиялар.

Сондай-ақ оқыңыз  Немолин миопатиясы

Сезарлы синдромды емдеу

Созари синдромын емдеуде фотодинамикалық терапияны қолдануға болады, химиотерапия, радиациялық және иммунологиялық әдістер, ретиноидтық терапия.

Фотодинамикалық терапия арнайы препаратпен пациентке ішілік түрде енгізіледі, олар негізінен ісік жасушаларын жинайды. Содан кейін науқастың терісі сәулелендірілген немесе оның пациенті in vitro болып табылады, ол инъекцияланған затты белсендіреді. Қосылу нәтижесінде препарат қатерлі жасушаларды жоюға кіріседі.

Жүйелік терапия үшін химиотерапевтік препараттар ауызбен немесе инъекция арқылы тағайындалады. Сезари синдромының кезеңіне қарай, теріге немесе олардың ағзасына организмнің бөлінген аймақтарын бөлу үшін аймақтық немесе аймақтық химиотерапия жүргізілуі мүмкін.

Радиациялық терапия сыртқы әсер ету арқылы жүзеге асырылуы мүмкін, және ішіндегі радиоактивті препараттарды енгізу. Сезари синдромында электронды сәуле теріге де қолданылады. Иммунохемотерапия Сезари синдромы альфа-интерферонды пайдалану арқылы жүзеге асырылады, интерлейкин-2 немесе моноклоналды антиденелер. Ретиноидті терапия қатерлі жасушалардың өсуін тежеуге қабілеттілікке негізделген.