Туа біткен жүрек ақаулары

Туа біtкeн жүрек ақаулары

Туа біткен жүрек ақаулары – аурулар тобы, жүректің анатомиялық ақаулары бар біріктірілген, оның клапан аппараты немесе ыdыстары, перинаталdық кезеңdе пайда болады, интракардиттік және жүйелі гемодинамиканың өзгеруіне алып келеді. Туа біткен жүрек ауруларының көріністері оның түріне байланысты; ең тән симптомдарға тері жамылғысы немесе цианозы жатады, жүрек шағым, физикалық дамудың артта қалуы, тыныс алу және жүрек жеткіліксіздігінің белгілері. Егер туа біткен жүрек ауруы күдікті болса, ЭКГ орындалады, PCG, радиография, Эхокардиография, жүрек катетеризациясы және аортография, кардиография, Жүректің МРИ және т. д. Туа біткен жүрек ақаулары көбінесе кардиохирургияға жүгінеді – анықталған аномалияны жедел түзету.

Туа біткен жүрек ақаулары

Туа біткен жүрек ақаулары
Туа біткен жүрек ақаулары — жүрек және ірі тамырлар ауруларының өте үлкен және әртүрлі тобы, қан айналымының өзгеруімен бірге жүреді, жүрек жеткіліксіздігі және жеткіліксіздігі. Туа біткен жүрек ауруының таралуы жоғары және, түрлі авторлар, 0-ден ауытқиды,8-ден 1-ге дейін,2% барлық нәрестелер арасында. Туа біткен жүрек ақаулары 10-30 құрайды% барлық туа біткен ауытқулар. Туа біткен жүрек кемістігі тобы жүректің және қан тамырларының дамуына қатысты кемшіліктерді қамтиды, және жүрек ауруының ауыр формалары, өмірге сыйыспайтын.

Туа біткен жүрек ақауларының көп түрлері тек оқшауланған кезде ғана емес, бірақ бір-бірімен әртүрлі комбинацияларда, ол ақаулық құрылымын елеулі түрде салмақтайды. Іштің шамамен бірінде жүректің бұзылуы экстакардиак туа біткен CNS-мен біріктіріледі, тірек-қимыл жүйесі, GIT, генитуралық жүйе және т.б.

Туа біткен жүрек ақауларының жиі кездесетін нұсқалары, кардиологияда кездеседі, қарыншалық септал ақауларын қамтиды (VSD – 20%), атропиялық септал ақаулары (DMPP), аорталық стеноз, аортаның коорктациясы, ашық артериялық түтік (OAP), ірі негізгі тамырларды ауыстыру (Tks), өкпе стенозы (10-15% әрқайсысы).

Туа біткен жүрек ауруының себептері

Туа біткен жүрек ауруларының этиологиясы хромосомалық бұзылуларға байланысты болуы мүмкін (5%), ген мутациясы (2-3%), қоршаған орта факторларының әсері (1-2%), полигендік көпфакторлы бейімділік (90%).

Хромосомалық аберрациялардың әртүрлі түрлері хромосомалардағы сандық және құрылымдық өзгерістерге әкеледі. Хромосомалық қайта құру кезінде бірнеше полисистема дамуының ауытқулары байқалды, соның ішінде туа біткен жүрек ақаулары. Автосом трисомия жағдайында атральды немесе интервенрикулярлы септал ақаулары жиі жүрек ақаулары болып табылады, және олардың комбинациясы; жыныстық хромосомалардың бұзылыстарымен туа біткен жүректің кемшіліктері азайған және ұсынылған, ең бастысы, аорты немесе қарыншалық ақауларының коорктациясы­шыбықтар.

Туа біткен жүрек ақаулары, гендердің біртұтас мутациясына байланысты, сонымен бірге көптеген жағдайларда басқа ішкі ағзалардың бұзылуымен біріктіріледі. Мұндай жағдайларда жүректің ақаулары автокөлік басым болып табылады (Марфан синдромдары, Холт-Орама, Crouzon, Noonan et.), автосомдық рецессивті синдромдар (Картографиялық синдром, Карпентер, Робертс, Хюлер және басқалар.) немесе синдромдар, X хромосомасына байланысты (Голтц синдромы, Aaze, Гонг­Тера және басқалар.).

Туа біткен жүрек ақауларын дамытуға зиян келтіретін қоршаған ортаның факторлары арасында жүкті әйелдердің вирустық ауруларына алып келеді, иондаушы сәуле, кейбір дәрі-дәрмектер, аналық әдеттер, кәсіби қауіп-қатерлер. Ұрыққа теріс әсер етудің сын кезеңі — қайыңның алғашқы үш айы­Mennost, ұрықтың органогенезі болғанда.

Қызамық вирусымен ұрықтың ішек инфекциясы көбінесе ауытқулардың үштігін тудырады – глаукома немесе катаракта, саңырау, туа біткен жүрек ақаулары (Fallo’s tetrad, үлкен ыдыстарды ауыстыру, ашық артериялық түтік, жалпы артериялық магистраль, клапанның ақаулары, өкпе стенозы, VSD және басқалары.). Микроцефалия да кең таралған, бас сүйегінің және онтогенездің дамуын бұзу, ақыл-есі мен физикалық әлсіреуі.

Сондай-ақ оқыңыз  Қойылмаңыз

Қызамырдың жүктілігіне қосымша, Туа біткен жүрек ақауларын дамыта отырып, ұрыққа қауіп төндіреді, Герпес қарапайым, аденовирустық инфекциялар, сарысулық гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез және басқалар.

Ұрық спирті синдромының құрылымы, әдетте, интервенрикулярлық және интератриалдық септумның ақауларын қамтиды, ашық артериялық түтік. Дәлелденген, бұл амфетаминдер ұрықтың жүрек-тамыр жүйесі жүйесіне тератогендік әсер етеді, үлкен ыдыстар мен VSD транспозициясына алып келеді; антиконвульсандар, аорталық стеноз және өкпе артериясының дамуына себепші болады, аортаның коорктациясы, ашық диттус артериозы, Fallo тетрадтары, сол жақ жүректің гипоплазиясы; литий препараттары, соның нәтижесінде трикруспид клапанының атрезиясы пайда болады, Эбштейн ауытқулары, DMPP; прогестогендер, тетра феоро шақыру, басқа туа біткен жүрек кемістіктері.

Әйелдерде, диабетпен немесе қант диабетімен ауырады, Туа біткен жүрек кемістігі бар балалар жиі дүниеге келеді, сау аналарға қарағанда. Бұл жағдайда ұрық көбінесе VSD немесе ірі тамырлардың транспозициясын құрайды. Ревматизммен ауыратын әйелде туа біткен жүректің ауруы бар баланың болу ықтималдығы 25 құрайды %.

Шұғыл себептерге қосымша, ұрықта жүрек ауытқуларын қалыптастыру үшін қауіп факторларын анықтау. Бұған 15-17 жас аралығындағы және 40 жастан асқан жүкті әйелдің жастары жатады, Бірінші триместрдегі токсикоз, өздігінен түсік түсіру қаупі, аналық эндокриндік бұзылыс, өлі тарихы, туа біткен жүрек ақаулары бар басқа балалар мен жақын туыстарының отбасында болу.

Туа біткен жүрек ақауларының жіктелуі

Туа біткен жүрек ақауларын жіктеудің бірнеше нұсқалары бар, гемодинамикалық өзгерістер принципіне негізделген. Өкпе ағыны ақауларының әсерін ескере отырып,:

  • туа біткен жүрек ауруы өзгеріссіз (немесе сәл өзгертілген) Өкпенің қан айналымындағы қан ағымы: аорталық клапан атрезиясы, аорталық стеноз, өкпе клапанының жеткіліксіздігі, митальдық кемістіктер (сәтсіздік және клапанның стенозы), аортаның ересек коарктациясы, үш атриальды жүрек және т.б.
  • өкпенің қан айналымының ұлғаюымен туа біткен жүрек ақаулары: цианоздың ерте дамуына алып келмейді (ашық артериялық түтік, DMPP, VSD, аорталық өкпе фистулы, балалардың түрін аурудың коорктациясы, Лутамбаш синдромы), цианоздың дамуына алып келеді (үлкен dmzhp бар трикуспидті клапан атрезиясы, өкпе гипертониясы бар ашық артерия)
  • өкпеге нашар қан ағымы бар туа біткен жүрек ақаулары: цианоздың дамуына алып келмейді (оқшауланған өкпе стенозы), цианоздың дамуына алып келеді (күрделі жүрек ақаулары – Fallo ауруы, оң қарыншаның гипоплазиясы, Эбштейн аномалиясы)
  • туа біткен жүрек ақаулары, онда үлкен тамырлар мен жүректің әртүрлі бөліктері арасындағы анатомиялық байланыс бар: негізгі артерияларды ауыстыру, жалпы артериялық магистраль, Taussig-Bing аномалиясы, бір қарыншаның аорты мен өкпе таспасын шығару және т.б.

Практикалық кардиологияда туа біткен жүрек кемістіктерін 3 топқа бөлу: бұзушылықтар «көк» (көгілдір) веноартериялық шунттағы типті (Fallo-ның триады, Fallot’s tetrad, үлкен ыдыстарды ауыстыру, трикруспидті атрезия); бұзушылықтар «бозғылт» артериовенозды разрядпен типті (септал ақаулары, ашық артериялық түтік); қарыншалардан қан шығару жолында кедергі бар ақаулар (аорталық және өкпелік артерия стенозы, аортаның коорктациясы).

Туа біткен жүрек ақауларында гемодинамикалық бұзылулар

Нәтижесінде ұрықтың дамуы үшін жоғарыда аталған себептер жүректің құрылымын дұрыс қалыптастыруға кедергі келтіруі мүмкін, қарыншалар мен атрииялар арасындағы мембраналардың толық емес немесе уақытында жабылмауында көрінеді, дұрыс емес клапанды қалыптастыру, жүректің бастапқы түтігінің және қарыншаның гипоплазиясының жеткіліксіз айналуы, тамырлардың және т. д. Туылғаннан кейін балалардың кейбіреулері ашық артериялық және сопақ терезе болып қалады, ол перзенталді кезеңде физиологиялық тәртіпте жұмыс істейді.

Сондай-ақ оқыңыз  Жаңа туған нәрестелер

Антенатальді гемодинамиканың сипаттамаларына байланысты, туа біткен жүрек ақаулары бар дамушы ұрықтың қан айналымы, ереже бойынша, зардап шекпейді. Туа біткен жүрек ақаулары балалар туғаннан кейін немесе біраз уақыттан кейін пайда болады, бұл қан айналымының үлкен және кіші топтары арасындағы хабарды жабудың уақытына байланысты, өкпе гипертензиясының ауырлығы, өкпелік артерия жүйесіндегі қысым, қанның төгілу бағыттары мен көлемі, баланың денесінің жеке бейімделуі және өтемдік қабілеті. Жиі тыныс жолдарының инфекциясы немесе басқа аурулар туа біткен жүрек ақауларында жалпы гемодинамикалық бұзылулардың дамуына әкеледі.

Артериовенозды разрядпен бозарған типті жүрек ақауының туындаған жағдайда өкпе айналымының гипертониясы гиперволемияға байланысты дамиды; гипоксияға шалдыққан науқастарда веноартеральды шунтпен көк түспен кездеседі.

50-ге жуық% өкпенің қан айналымына үлкен қан кететін балалар өмірдің бірінші жылында кардиохирургиясыз жүрек жеткіліксіздігінен зардап шекті. Балаларда, осы маңызды кезеңді бастады, кішкентай шеңберге қан кетуі азаяды, денсаулық жағдайын тұрақтандырады, алайда өкпе тамырларындағы склеротикалық процестер біртіндеп дамып келеді, өкпе гипертониясы тудырады.

Цианотикалық туа біткен жүректің ақаулары, қанның немесе оның қоспасының веналық қан кетуі өкпе айналымының үлкен және гиповолемиясын шамадан тыс жүктеуге әкеледі, қанның оттегі қанықтылығының төмендеуіне әкеледі (гипоксиемия) және терінің және шырышты қабықтың цианозының пайда болуы. Желдетуді және органды перфузияны жақсарту үшін кепілдік қанайналым желісі әзірленуде, сондықтан, айқын гемодинамикалық бұзылуларға қарамастан, науқастың жағдайы ұзақ уақыт бойы қанағаттанарлық күйде қалуы мүмкін. Компенсаторлық тетіктердің таусылуымен, созылмалы миокардтың гиперфункциясына байланысты, жүрек бұлшықетіндегі қайтымсыз дистрофиялық өзгерістерді дамытады. Цианоциттегі туа біткен жүрек ақаулары кезінде ерте балалық шақта хирургия көрсетіледі.

Туа біткен жүрек ауруларының белгілері

Туа біткен жүрек ақауларының клиникалық көріністері мен курсы аномалия түрімен анықталады, гемодинамикалық бұзылулардың сипаты және қан айналымының декомпенсациясының даму мерзімдері.

Цианотикалық туа біткен жүрек кемістігі бар нәрестелерде цианоз бар (цианоз) тері және шырышты қабықшалар. Цианоза ең аз кернеуде күшейтіледі: сорып алу, баланы жылау. Ақ жүрек ауруы терінің қабынуымен көрінеді, суық аяғы.

Туа біткен жүрек кемістігі бар балалар әдетте көңілсіз, кеудеден бас тартады, Азықтандыру үрдісінде тез шаршайды. Олар тердетеді, тахикардия, аритмия, тыныс жетіспеушілігі, мойынның ісінуі және пульсация. Созылмалы қан айналымы бұзылыстарында балалар салмақ жоғарылайды, өсу және физикалық даму. Туа біткен жүрек ақауларында туа біткеннен кейін жүрек дыбысы әдетте естіледі. Жүрек жеткіліксіздігінің басқа белгілері табылған (Ісіну, кардиомегалия, кардиогенді гипотрофия, гепатомегалия және т.б.).

Туа біткен жүректің ақаулары бактериялық эндокардит болуы мүмкін, полициды, перифериялық тамырлы тромбоз және церебральді тромбоэмболизм, конъюнктивті пневмония, синкопалық күйлер, оттай-көгілдір түсті шабуылдар, стенокардия немесе миокард инфарктісі.

Жүректің туа біткен ауруын диагностикалау

Туа біткен жүрек ақауларын анықтау кешенді зерттеу арқылы жүзеге асырылады. Баланы зерттеген кезде терінің бояуы жазылған: цианоздың болуы немесе болмауы, оның сипаты (шеткі, жалпыланған). Жүректің аускультациясы жиі өзгереді (әлсіреуі, нығайту немесе бөлшектеу) жүрек тондары, шудың болуы және т.б. Туа біткен жүрек ауруларына күдікті тексеру үшін аспаптық диагностика толықтырылады — электрокардиография (ЭКГ), фонокардиография (PCG), кеуде рентгені, эхокардиография (Эхокардиография).

Сондай-ақ оқыңыз  Century арпа

ЭКГ жүректің түрлі бөліктерінің гипертрофиясын көрсетеді, EOS патологиялық ауытқуы, аритмияның және өткізгіштік бұзылыстардың болуы, ол клиникалық зерттеулердің басқа әдістерімен бірге туа біткен жүрек ауруларының ауырлығын бағалауға мүмкіндік береді. Күнделікті Холтердің ЭКГ мониторингі көмегімен жасырын ырғақ пен өткізгіштігінің бұзылуы анықталды. PCG арқылы табиғат, жүрек тондарының ұзақтығы мен оқшаулануы және шуыл. Кеуде ағзаларының рентгендік деректері өкпе айналымының жай-күйін бағалау арқылы алдыңғы әдістерді толықтырады, орналасқан жері, жүрек пішіні мен мөлшері, басқа органдардың өзгеруі (өкпе, плевра, омыртқа). Эхокардиография кезінде септаманың және жүрек клапандарының анатомиялық ақаулары көрінеді, үлкен кемелерді орналастыру, миокардтың созылмалы бұзылысы.

Күрделі туа біткен жүрек ақаулары, сондай-ақ өкпе гипертониясы бар, анатомиялық және гемодинамикалық диагнозды дәл анықтау үшін, жүрек қуысы дыбысын және ангиокардиографияны орындау қажет.

Туа біткен жүрек ақауларын емдеу

Педиатриялық кардиологиядағы ең күрделі мәселе — өмірдің бірінші жылындағы балалардағы туа біткен жүрек кемістіктерін хирургиялық емдеу. Ерте жастағы балалардың жастағы операциялары жасанды жүрек кемістіктерінің жасушалары үшін жасалады. Жаңа туған нәрестеде жүрек жеткіліксіздігінің белгілері болмаған жағдайда, қалыпты цианоз операциясы кешіктірілуі мүмкін. Туа біткен жүрек кемістігі бар балаларды кардиолог және жүрек хирургы қадағалайды.

Әрбір жағдайда ерекше емдеу туа біткен жүрек ауруының түрі мен ауырлығына байланысты. Жүрек қабырғаларының туа біткен ақаулары үшін хирургия (VSD, DMPP) пластмасса немесе септаманың жабылуы мүмкін, ақаудың эндоваскулярлы тұйықталуы. Туа біткен жүрек кемістігі бар балаларда ауыр гипоксемияның болған кезде, бірінші кезеңде паллиативтік араласу жүзеге асырылады, түрлі жүйеаралық анастомоздарды енгізуді болжайды. Бұл тактика қан оттегіні жақсартады, асқыну қаупін азайтады, неғұрлым қолайлы жағдайларда түбегейлі түзету жасауға мүмкіндік береді. Аорты ақаулары үшін аорты коарктациясының резекциясы немесе шөлдік кеңеюі жүзеге асырылады, пластикалық аорталық стеноз және басқалар. OAP өзінің байланысы болған кезде. Өкпе артериясының стенозын емдеу ашық немесе эндоваскулярлық вальвулопластикадан тұрады. д.

Анатомиялық күрделі туа біткен жүрек ақаулары, онда түбегейлі операция мүмкін емес, гемодинамикалық түзетуді талап етеді, т. е. анатомиялық ақауларды жоюсыз артериялық және веноздық қан ағымының бөлінуі. Мұндай жағдайларда Fontaine операциялары орындалуы мүмкін, Сеннинг, Мастада және басқалар. Қиындықтар, жедел емдеу, жүрек трансплантациясын қажет етеді.

Туа біткен жүрек ақауларын консервативті емдеу зиянды көгершіндерді симптоматикалық емдеуді қамтуы мүмкін, өткір сол жақ қарыншаның ақаулығы (жүрек демікпесі, өкпе ісінуі), созылмалы жүрек жеткіліксіздігі, миокардтың ишемиясы, аритмия.

Туа біткен жүректің ақауларын болжау және алдын алу

Жаңа туылған нәрестелерде өлім құрылымында туа біткен жүрек кемістігі бірінші кезекте тұр. Алғашқы өмір кезеңінде 50-75 адамға сапалы кардиохирургиялық көмек көрсетілмесе% балалар. Өтеу кезеңінде (2-3 жыл) өлім 5-ге дейін төмендейді%. Туа біткен жүрек ауруын ерте анықтау және түзету болжамдарды айтарлықтай жақсартады.

Туа біткен жүрек ауруының алдын алу жүктілікке мұқият жоспарлауды талап етеді, ұрыққа жағымсыз әсерлерді алып тастау, Жүрек ауруымен ауыратын балаларға арналған генетикалық кеңес беру және әйелдерді насихаттау, пренатальды диагностикалау мәселесін шешу (Ультрадыбыстық, хорион биопсиясы, амниоцентез) және түсік түсіруге арналған көрсеткіштер. Туа біткен жүрек ауруы бар әйелдердің жүктілігін сақтау акушер-гинеколог пен кардиологтың назарын күшейтеді.