Уилсон-Микти синдромы

Уилсон-Микти синдромы

Уилсон-Микти синдромы – сирек интерстициалды өкпе ауруы, ол неонатальды кезеңде дебютерге және оттектің кешігуінің кешігуімен бірге жүреді. Жедел шұғылалығы мен диффузиялық цианозы байқалды, апноэ жиі кездеседі. Уытты және жұқпалы және қабыну өзгерістерінің белгілері болмауымен сипатталады, оның ішінде зертхана. Диагностика клиникалық ақпаратты және рентгендік суреттің тіркесіміне негізделген, Уилсон-Мицити синдромының патогномикалық белгілері бар. Ауруды симптоматикалық емдеу, арнайы терапия әзірленбеген.

Уилсон-Микти синдромы

Уилсон-Микти синдромы
Уилсон-Микти синдромы – жаңа туған нәрестелердегі интерстициальды өкпе тінінің криптогенді зақымдануы. 1960 жылы алғаш рет педиатрлар осы патология туралы айтқан. Біраз уақыттан кейін ауру бронхопульмональды дисплазияның жаңа формасы болып саналады, бірақ бүгінгі күнде осы нозологиялардың табиғаты әртүрлі. Уилсон-Микти синдромы шала туылған нәрестелер арасында жиі кездеседі, әсіресе егер жүктілік мерзімі 32 аптадан аз болса. Сирек, таралуы – 10 000 нәрестеге шаққанда 1 жағдайдан аз. Дегенмен, патологияның үлесі шамамен 4 құрайды% жаңа туған нәрестенің созылмалы өкпе аурулары арасында, өлім – шамамен 10%.

Соңғы жылдары Уилсон-Мицити синдромы жалпыға бірдей диагноз қойылмаған, 10-20 жыл бұрын, бірақ өлім қалады, ал аурудың өзі атиптік клиникалық көріністе көбеюде. Бұдан басқа, аралас патологиялардың пайызы артады, бұл сөзсіз өлім мен ауыр жағдайлардың санын көбейтуге әкеледі. Ауру әрқашан балалық шақтағы мүгедектіктің себебі емес, Алайда, балаға мерзімді оттегінің берілуіне және өкпе иммунитетінің төмен болуына байланысты көптеген жылдар бойы арнайы оқу жағдайлары қажет. Педиатриядағы жоғары құбылыс айқын.

Уилсон-Микти синдромының себептері

Қазіргі уақытта аурудың этиологиясы белгісіз. Төмен салмақтағы салмақтың әсері дәлелденді, әсіресе алдын ала сақтандыру жағдайында, Кәдімгі нәресте кезіндегі аз салмақ өте аз. Уилсон-Мицити синдромы ішек инфекциясымен байланысты деп болжануда, алайда, бұл ақпарат сенімді деп есептеуге болмайды, өйткені нақты өзара байланыс анықталмайды. Ауру балалардың аналары жиі жүктіліктің және босанудың әртүрлі патологиясының тарихы бар: ерте плаценттік үзіліс, аймақтық және орталық плацента превенциясы, хориоамнионит, ұзартылған еңбек және т.б.

Сондай-ақ оқыңыз  Ebola Fever

Вильсон-Мицити синдромының патогенезіндегі басты рөл бронх-өкпелік жүйедегі интерстициальды тіннің ерекше қабынуын дамытады. Белгілі бір жұқпалы агентмен байланыс жоқ, қабынудың типтік белгілері де анықталмаған. Аурудың барысында интерстициальды ісіну оның талшықты деформациясымен ауыстырылады, бұл әрдайым кішкентай бронхи және периваскуляр аймағында кездеседі. Нәтижесінде тиімді респираторлық бетінің айтарлықтай төмендеуі байқалады, Уилсон-Микти синдромының типтік клиникалық көрінісіне алып келеді.

Уилсон-Мицити синдромының белгілері мен диагнозы

Аурудың белгілері өмірдің 5-35 күнінде жиі анықталады. Өкпе бұзылысының алғашқы белгілеріне дейін, ереже бойынша, жоқ. Уилсон-Мицити синдромы тыныс алу және диффузиялық цианоздардан басталады, жүктемені көбейту, мысалы, азықтандыру кезінде. Аурудың патогеномикалық белгісі тыныс жетіспеушілігі жиі кездеседі – апноэ, ауыр брадикардиямен бірге жүреді. Оттегі тәуелділігі өте тез дамып келеді. Екінші бактериалды инфекцияның сирек жағдайларын қоспағанда, температура қалыпты болып қалады.

Диагнозды клиникалық көріністің негізінде педиатрдың өзі тән радиологиялық өзгерістерге ұштастырады. Баланың алдын алу және төмен салмағы назар аударады, жүктіліктің патологиясы мен ананың тарихындағы босану жиі кездеседі. Уилсон-Мицити синдромындағы өкпе жеткіліксіздігі инфекциялармен және қабыну процестерімен байланысты емес, олар зертханалық диагностика көмегімен алынып тасталды. Қан сынақтарында қабыну белгілері жоқ. Аурудың инфекциялық сипаты расталмады, бірақ кейбір жағдайларда бұл зақымдану синдромымен қатар жүреді.

Уилсон-Мицити синдромы тән радиографиялық белгілерге ие, бұл патологияның дамуымен өзгереді. Біріншіден, өкпе аэрациясының жоғарылауы анықталды. Содан кейін талшықты жолақтар пайда болады, бронхтың бойымен орналасқан және жиі өкпектің жоғарғы бөліктерін қалдырады. Бірнеше ай немесе тіпті жылдар бойы рентгендік үлгіні біртіндеп қалыпқа келтіру. Қызықты факт, Суреттегі өзгерістер Уилсон-Мицити синдромының алғашқы клиникалық белгілерінен бұрын пайда болуы мүмкін, ал клиникалық қалпына келуден кейін рентгендік сурет ұзақ уақыт қалыпты қалыпқа келеді.

Уилсон-Мицити синдромын емдеу және болжау

Ерекше терапия әзірленбеген, симптомдық емдеу. Әрқашан тағайындалған оттегі терапиясы. Бұл оттегі маскасы болуы мүмкін, бірақ жиі механикалық желдетуді талап етеді. Оттегі терапиясы уақытша шара болып табылады, баланың жағдайын жақсартқаннан кейін ол жойылады. Өкпенің гипертониясын және жүректің тоқ ішектің бұзылуын түзету қажет. Осы мақсатта жүрек гликозидтері Уилсон-Мицити синдромын емдеуде қолданыла алады. Антибиотикалық терапия инфекциялық асқынуларға ғана арналған, басқа жағдайларда антибиотиктерді қолдану ақталмайды. Баланың жағдайы бір-екі аптаның ішінде біртіндеп жақсарады.

Сондай-ақ оқыңыз  Helicobacter pyloriosis

Аурулардың болжамдары күмәнді. Уилсон-Мицити синдромы анық емес этиологиямен ауырады, бұл терапияда белгілі бір қиындықтарды тудырады. Бұдан басқа, патологияның дамуын болжау мүмкін емес. Өлім-жітім 10 деңгейде қалады%, септикалық асқынулармен байланысты, қатты респираторлық және жүрек жеткіліксіздігі. бұдан бөлек, ауыр созылған гипоксия баланың одан әрі нейропсихикалық денсаулығына теріс әсер етеді, ақыл-есі кем болуына алып келеді. Алдын алу әзірленбеген, тек қана құзыретті басқару және жүктіліктің сақталуы Уилсон-Мицити синдромының тәуекелін азайтады.