Уильямс-Кэмпбелл синдромы

Уильямс-Кэмпбелл синдромы

Уильямс-Кэмпбелл синдромы – бұл тыныс алу жүйесінің сирек туа біткен патологиясы, бронхтың 2-ден 8-ге дейін ұрпақ шеміршек дамуының нашарлауына байланысты, қабырғаларының тонусының болмауымен сипатталады, дискинезия және бұзылған дренаж қызметі. Бұл өкпедегі қайталанатын қабыну және іріңді процестермен жиі кездеседі, бронхиальды кедергі. Өкпе диагностикасының радиографиялық әдістерін қолдану диагнозы, КТ және бронхоскопия. Инфекциямен күресуге бағытталған терапиялық іс-шаралар, бронхиалды патентті жақсарту. Антибиотиктер тағайындалады, бронхо және муколитика, ингаляциялық кортикостероидтер.

Уильямс-Кэмпбелл синдромы

Уильямс-Кэмпбелл синдромы
Уильямс-Кэмпбелл синдромы (шарикті бронхоэктазия) бронх-өкпелік жүйенің сирек бұзылуы болып табылады. Ол 1960 жылы австралиялық дәрігерлердің ұзақ мерзімді байқауының негізінде сипатталды. Уильямс және П. Кэмпбеллдің балалары, созылмалы респираторлық аурулардан зардап шегеді. 2-де кездеседі% науқастар, Мұндай ауруларға арналған педиатриялық пульмонология бөлімшесінде ем қабылдау. Шамамен 15 жаста% оның ішінде бронх демікпесі қате диагноз қойылған. Ауру, ереже бойынша, ерте балалықта анықталды, ересектерде өте сирек анықталды. Ұлдар қыздарға қарағанда жиі ауырады. Әуе жолдарының қабырғаларында патологиялық өзгерістер әдетте екі жақты болып табылады, бір жақты үдеріс сирек байқалады.

Себептер

Аурудың себептері анықталмаған. Болжам бойынша, Бұл синдром — мұраланудың автозомдық рецессивті режимі бар генетикалық патология. Бұл теория дистальды бронхтардың шеміршектері зақымдануының біртектілігі болып табылады, тыныс алу жолының қабырғасында басқа патологиялық өзгерістер болмауы, басқа органдардың және жүйелердің туа біткен ауытқулары бар емшектің комбинациясы. Бауырларда бронхоэктазияның баллондарын байқаудың бірнеше жағдайлары сипатталған, алайда, ген, осындай өзгерістерді жасауға жауапты, әлі табылған жоқ. Қарастырылды, Уильямс-Кэмпбелл синдромы мен лобар эффиземасы сол процестің әр түрлі көріністері болып табылады – әуе жолдарының шеміршек жақтауының дұрыс дамымауы.

Патогенез

Бронхопульмериялық жүйенің бұл ақаулығы орташа калибрдің бронхорасын жоғалтумен сипатталады. Трахеобрончальды ағаштың бұл аймағында крахмалды сақина жоқ немесе жетілдірілмеген. Патологиялық өзгерістерге ұшыраған протездік және проксимальды органдар, бронхтардың қалыпты құрылымы бар. Шеміршек құрылымының ақаулары себебінен бронх қабырғасы оның тонусын жоғалтады, жұмсақ болады, ұшырауы мүмкін, гипотоникалық дискинезияға алып келеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Тері кисталары

Ингаляция кезінде бронхи кеңірек болады, мерзімі аяқталған кезде. Тыныс жолдарының дренаждық функциясы зардап шегеді, бөртпе тоқтап қалады, қапталған «шарлар» бронхоэктазия. Олардың мазмұны патогенді және шартты түрде патогенді микроорганизмдермен оңай және тез жұқтырылған, созылмалы іріңді қабынудың фокус бар. Өкпенің төменгі бөлігінде ауа бұқалары пайда болады.

Белгілері

Ауру ерте балалық шақта тыныс жолдарының инфекциясы аясында көрінеді. Баланың температурасы айтарлықтай көтеріледі, құрғақ жөтел пайда болады, кейін тез ылғал өзгереді. Сыртқы түрінде шуылдың ерекше сипаты (stridorous) тыныс алу. Диспина назар аударады. Тыныс алу қозғалыстарының жиілігі 1 минут ішінде 90-ға жетуі мүмкін. Назолабиальный үшбұрыш аймағындағы терісі көкшіл түске ие болады. Баланы сорып немесе жылап жатқан кезде цианоз анық болады. Аппетит айтарлықтай төмендеді. Бала шағылысады, ішуден бас тартады.

Осы кезеңде Уильямс-Кэмпбелл синдромына күмән келтіру қиын, дәрігерлер әдетте пневмонияны немесе өткір обструктивті бронхит диагнозын анықтайды. Антибактериалды терапия аясында баланың жағдайы жақсарады. Біраз уақыттан кейін бронхопульмоникалық жүйенің қабыну үрдісі қайталанады. Қайталану жылдамдығы екіге жетуі мүмкін, жылына үш немесе одан да көп рет. Егде жастағы бала физикалық дамуда құрбы-құрдастарынан артта қалады. Кеудеге деформацияланған – баррельге айналады, қалың бөртпені немесе килем тәріздес түрінде пайда болады. Аяқтардың саусақтарының дистальды фалангдарының қалыңдығы барабандар типіне тән, тырнақтар пішінді қабылдайды «көзілдіріктерді қарау».

Созылмалы бронхит кезінде балаларды жиі пульмонолог көреді, COPD немесе бронх демікпесі. Бронхопулярлық патология қиын. Егде жастағы балалар мен ересектер үнемі араласқан немесе экспрессирлік диспниямен ауырады, қақырықты жөтел, шиеленісу кезеңдерінде асқазанға айналады. Жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясы аясында ауыр бронхиальді тосқауылдардың эпизодысы пайда болады, жаттығу кезінде. Созылмалы өкпе жүрегі дамиды. Науқас тахикардия туралы алаңдатады, жүрек ырғағының бұзылуы. Гипотезгеальді дұрыс гипохондриядан туындаған ауырсыну және ауырлық сезімі бар.

Сондай-ақ оқыңыз  Қарапайым мигрень

Асқынулар

Уильямс-Кэмпбелл синдромы өкпе жүрек ауруымен әрдайым күрделі, бұл ерте мүгедектікке және науқастың қайтыс болуына әкеледі. Басқа, бұл туа біткен ақаулардың қайталанбайтын салдары екінші амилоидоз, созылмалы іріңді процестің аясында дамып келеді. Өкпе тінінде ауа бұқаларының болуына байланысты кейбір жағдайларда риясыз пневмоторакс пайда болады. Кейде жалғыз немесе көпше өкпелік абсцесс пайда болады.

Диагностика

Диагностикалық ізденісті балалар пульмонологтары жүзеге асырады. Дәрігердің тарихын жинағанда анықталады, созылмалы бронх-өкпе ауруларының алғашқы белгілері қандай жаста пайда болды?, басқа туа біткен ауытқулар бар ма?. Тексеру кезінде акроцианоз немесе диффузиялық көкшіл тері түсі анықталды, эмфиземалы баррель кеуде қуысы немесе кеуде қуысының деформациясы, дистальды гипертрофиялық остеоартропатия белгілері. Соңғы диагноз келесі деректерге негізделген:

  • Физикалық зерттеулер. Өкпеден жоғары перкуссия қораптағы дыбыспен анықталады. Ауцультация тыныс алуды әлсіретеді, көкірекше ұзартылды. Құрғақ дымқыл ортаны және ұсақ бұдырлы ралдарды есту. Өкпедегі базальды аймақтарды проекциялау кезінде ересектерде патологиялық тыныс алу дыбыстары жиі ауыр пневмосклероз болып табылады. Жүрек саңыраулар естіледі, экстрасистолдың арқасында аритмиялық, шабуылдар көбейді.
  • Радиотерапия. ОГК-нің шолу радиографиясында өкпенің үлгілерін күшейту және деформациялау анықталды, bullous эмфизема. Өкпектің КТ-ны қарапайым бронхиектазды анықтайды. Фильмнің бронхографиясы олардың кеңеюі мен күйреуін қадағалай алады (шарлар) тыныс алу кезінде.
  • Эндоскопиялық әдістер. Бронхоскопия ортақ іріңді эндобронитті анықтай алады. Бұл үдеріс екі жақты қарым-қатынаста болады, трахеоброншиялық ағаштың төменгі қабаттарында айқын көрінеді. Ірі бронхтардың қабырғаларында шеміршек сақиналардың болмауының жанама белгілері байқалды, аяқталғанда бронхиалды құлдырау.
  • Функционалды зерттеулер. Спирометрия аралас әдіспен айтарлықтай бұзылған респираторлық функцияны растайды. Бұл синдромның ерекшелігі — екіфазалық, мәжбүрлі экспрессиялық қисығы. ЭКГ деректері кернеудің төмендеуін көрсетеді, тахикардия және оң жүректің шамадан тыс жүктелу белгілері, импульсті оксиметрия нәтижелері – қанның оттегі қанықтылығының күрт төмендеуі туралы.
Сондай-ақ оқыңыз  Қалқанша безінің функционалдық автономиясы

Уильямс-Кэмпбелл синдромын емдеу

Шарикті бронхоэктазия синдромындағы негізгі терапевтік шаралар әуе жолдарының желдету функциясын жетілдіруге бағытталған, инфекциялық процестердің алдын алу және жою. Әуе жолының өтпелігін қалпына келтіру үшін, қысқа және ұзақ әрекеттердің бета-агонистері тағайындалады, антихолинергика немесе олардың комбинациясы. Ингаляциялық кортикостероидтар қабынуға қарсы препараттар ретінде қолданылады. Бөртпе муколиттері мен экзотиктерді шығаруды жақсарту үшін қолданылады. Пациенттер кеудеге массаж ұсынды, тыныс алу жаттығулары және постуральды дренаж.

Созылмалы қабыну үрдісінің ауыр инфекциялық ауруы пульмонология бөлімінде науқасқа жатқызудың көрсеткіші болып табылады. Кең спектрлі антибиотиктер қақырықта кездесетін микрофлораның сезімталдығын ескере отырып тағайындалады. Ауыр гипоксемия жағдайында инвазивті емес оттегі терапиясы жүргізіледі. Санитарлы бронхоскопия жасалады. Хирургиялық араласу біржақты процедурасы бар емделушілерде мүмкін, аз, бір бронхоэктектраның ішінде локализацияланған. Осы патологияға арналған өкпе трансплантациясына бір рет әрекет жасау сәтсіз болды.

Болжам және алдын-алу.

Бұл аурудың болжамы әрдайым күрделі. Тиісті терапиялық шаралар патологиялық процестің дамуын баяулатады. Тыныс алу-жүрек жеткіліксіздігінің белгілері болжамды жағымсыз. Уильямс-Кэмпбелл синдромы науқастың мүгедектігі мен өліміне әкеледі. Бастапқы аурулардың алдын алу әзірленбеген. Екінші алдын алу шаралары шиеленістің жиілігін азайтуға және медициналық ұсыныстарды мұқият сақтауға бағытталған.