Уипп ауруы

Уипп ауруы

Уипп ауруы – жұқпалы генездің мультисистемалық патологиясысы сирек кездеседі, буындардың жұқа ішек пен синовиальды мембраналарының лимфа жүйесінің алғашқы зақымдануы. Негізгі клиникалық ерекшеліктері: диарея, қызба, полиартрит және бірлескен ауырсыну, көптеген лимфаденопатия, өкпе зақымдануы, жүрек және орталық жүйке жүйесі. Диагностика диагностикалық тестілеуді орындау арқылы жүзеге асырылады (EGD, Ультрадыбыстық, рентген), ішектің биопсиясы, қан анализі және ПТР диагностикасы. Пациенттер ұзақ мерзімді антибиотикалық ем алады, глюкокортикостероидтарды енгізу, энзимдер және мультивитаминдік кешендер.

Уипп ауруы

Уипп ауруы
Уипп ауруы (липофагиялық ішектің грануломатозы, ішек липодистрофиясы) — патология, 1907 жылы ашқан американдық патолог Джордж X-нің құрметіне аталған. Уиппл. Ашу процедурасы кезінде ғалым медикаментті лимфаденопатия мен қайтыс болған науқастың ішек қабырғасында липидті тұндыруды анықтады. Бұл ұсыныс, бұл аурудың негізі ішек липодистрофиясы болып табылады ‒ майлардың өндірісі мен бөлінуін бұзу. Аурудың жұқпалы сипаты кейінірек дәлелденді, және 1992 жылы. ПТР әдісімен анықталған патоген. Ауруға шалдығу – 0,5–1 жағдайға 1 жағдай. халық. Статистика бойынша, Патология жиі адамдарға 40-50 жыл әсер етеді, 80-те% науқастар ерлер болып табылады.

Whipple ауруларының себептері

Инфекцияның қоздырғышы болып грам-позитивті патогендер Tropheryma whippelii болып табылады ‒ актиномицеттердің өкілдері, үш қабатты қабырғаға ие. Инфекция бала-шағамызда фекаль-ауыз жолымен жүзеге асырылады және қысқа мерзімді гастроэнтеритпен көрінеді. Отбасылық науқастану жағдайлары туралы хабарланды, бірақ бактерияны адамнан адамға берудің бірде бір фактісі сенімді түрде бекітілмеген. Кейбір ғалымдардың пікірінше, патогендік штамдар тек патологиялық өзгерістерді тудырады.

Триферим Whipple ішектің шырышты қабатын анықтады, аурудың белсенді фазасындағы басқа органдар. Дегенмен патогендік ДНК пациенттердің сілекейінде анықталуы мүмкін, патологияның клиникалық белгілерінсіз. Болжам бар, бұл аурудың көрінісі бұзылған реакциямен тікелей байланысты «шабуылдаушы». Патология гуморальды немесе жасушалық иммунитетті бұзатын адамдар арасында жиі кездеседі. Ауруды дамыту ықтималдылығы эндокриндік бездердің дисфункциясымен артады, әсіресе бүйрек үсті бездері.

Сондай-ақ оқыңыз  Acalculia

Патогенез

Ішек липодистрофиясы инфильтраттардың жинақталуымен сипатталады, макрофагтардан тұратын, құрамында tropheryma whippelii бар, түрлі органдарда. Фагоциттердегі бактериялардың болуы болжайды, бұл жасушалар микроорганизмдерді ұстап алуға қабілетті, бірақ олардың лизисін жүзеге асыра алмайды. Бұл иммундық жауаптың бұзылуына байланысты (қабынуға қарсы цитокин IL-12 және гамма-интерферон өндірісінің төмендеуі, антигендерге лимфоциттердің реакциясының төмендеуі, сондай-ақ Т лимфоциттерін өндіру). Нәтижесінде, патогендермен макрофагтар ішек пен мезентті лимфа түйіндерінің шырышты қабатында сақталады, диареяның бұзылуы мен бұзылған лимфа дренажын тудырады.

Синовиальды мембраналарда инфильтраттың жиналуы артрит көрінісіне ықпал етеді. Процестің одан әрі таралуы лимфогенді болып табылады, жұқпалы қорытуды және жүректің серозды мембраналарын бұзуды түсіндіреді, көзге көрінбейді, өкпе, миы. Көптеген патологиялық факторлар бар, аурудың дамуын және оның асқынуын тудырады.

Whipple ауруларының белгілері

Мультисистемалық зақымдану фактісі ішек липодистрофиясының клиникалық көрінісін өте айнымалы етеді. Пациенттің үштен екісінде бұл ауру дамыған гастроэнтерологиялық бейнені дамытуға дейін буындардың зақымдануы ретінде көрінеді. Көптеген полиартрит немесе полиартралгияның үлкен буындары бар (білек, тізе, қаңылтыр, айқас). Ұстау ұзақтығы — бірнеше сағаттан 3-4 күнге дейін. Шабуылдардың арасында толық ремиссия бар. Буындардың нысанын өзгерту немесе олардың жойылуы байқалмайды. Ішкі ішек көріністерінің кезеңінде науқастардың жартысы безгегі бар.

Екінші кезеңде 85% іштің ауырсыну жағдайлары, диарея, метеоризм, айнуы, құсу, салмақ жоғалту және безгегі. Несеп жиілігі тәулігіне 10 рет жетеді. Тыныс белгілері дамиды, ауыр жағдайларда ‒ кахексия. Қалыңдағы локализацияланған ауырсыну пароксизмалы сипатқа ие. Екінші кезеңде аурудың көшу ерекшелігі — жалпылама лимфаденопатия, пальпация кезінде олар мобильді болып табылады, бірақ ауыртпалықсыз. Кейбір жағдайларда хороидтің түрлі бөліктерінің қабынуы байқалады (ирис, жіліншік денесі, хороидты).

Үшінші кезең – жүйелі зақымданулар – неврологиялық симптомдардың дамуымен сипатталады. Орталық және перифериялық жүйке жүйесі ауырады, атаксия дамиды, полиневропатия, есту және көру сезімін азайтады. Жүректің патологиялық процесіне қатысуы эндокардит пен перикардитте көрінеді (Эхокардиография кезінде көбінесе патология анықталады). 30-50% науқастар бронхопулярлық патологияны дамытады (бронхит немесе экссудациялық плеврит). Медиастинаның лимфа түйіндерінің жоғарылауына және трахеяның қысылуына байланысты тыныс жетіспеушілігі пайда болады, құрғақ жөтел және тұншығу сезімі.

Сондай-ақ оқыңыз  Treitz Hernia

Асқынулар

Уипп ауруы — созылмалы жолмен патологиясы бар, олар ремиссия және қайталану кезеңдерімен сипатталады. Ескертулерге сәйкес, Қайталану сәттерінде көрінетін асқынулар, профилактикалық ем болмаған кезде орын алады. Бастысы — неврологиялық патология, соның ішінде деменцияның дамуы, келіспеушілік, гидроцефалия, supranuclear ophthalmoplegia және myoclonia. Соңғы жағдайда жұлынның немесе церебральді қыртыстың зақымдануы орын алады. Бұл бұлшық ет ауырсынуына әкелмейді, тремор, сондай-ақ адамның физикалық және психикалық жай-күйінің нашарлауы.

Диагностика

Уиппл ауруының алғашқы кезеңдерінде диагноз қою қиын болғандықтан, Көптеген науқастар бірнеше жылдан кейін дұрыс диагноз қойылған. Аурудың жұқпалы генезисін және типтік патологиялық өзгерістерді растау үшін келесі аспаптар мен зертханалық зерттеулер жүргізіледі:

  • Биопсиямен EGD. Жоғарғы ГИ трактінің эндоскопиясы ісікті көрсетеді, гиперемия, он екі елі ішектің қабаттарын қалыңдату және созу. Шырышты мембрана астыққа айналады, оның уылдырықтары қалыңдатылып, қысқарады. Биопсияның гистологиялық сараптамасы макрофагтарды анықталмаған патогендік микроорганизмдермен анықтайды, ПТР тестілеуі Tropheryma whippelii анықтауға және Whipple ауруын растауға мүмкіндік береді, тіпті патогеннің ДНҚ-ның іздері ғана іріктеледі.
  • Радиациялық зерттеулер. Көмекші құндылығы бар. Контрастты жақсартатын жұқа ішек рентгені шырышты тығыздауды анықтауға мүмкіндік береді, ішектің және ұлтабардың икемділігінің кеңеюі. Медиастинаның және іш қуысының ультрадыбылуы медиастинаның ұлғаюын көрсетеді, мезентерлік және ретроперитональды лимфа түйіндері.
  • Қан сынақтары. Гипохромдық анемияның дамуы ішек липодистрофиясына тән, ESR өсімі, гиперлеукоцитоз, тромбоцитоз. Қан сарысуында ақуыз тапшылығы анықталды, кальций, темір және холестерол. Альбуминнің синтезі бұзылған.

Жүйелі инфекцияның клиникалық көріністерінің өзгермелілігі ішек липодистрофиясын энтеритпен міндетті түрде саралауды қамтиды, Крон ауруы, целиак ауруы, ішектің лимфосаркомасы, Ходжкин ауруы, инфекциялық эндокардит, сондай-ақ дәнекер тіннің патологиясы. Гастроэнтерологтар диагноз қою процесіне қатысады, жұқпалы аурулардың мамандары, онкологтар, кардиологтар мен ревматологтар.

Уипп ауруы

Антибиотиктер дәуірінде ішек липодистрофиясын терапиялық емдеу іс жүзінде мүмкін емес деп саналды. Бүгінгі күні ауруды емдеу үшін 1-2 жылға этиотропты антибиотикалық терапия көрсетіледі. Ерекше препараттарды таңдау (цефалоспориндер, тетрациклин, пенициллиндер, сульфаниламидтер, фторквинолондар) диагностикалық сынақтардың нәтижелерімен және Tropheryma whippelii антибиотиктердің кейбір түрлеріне қарсылық туралы ағымдағы деректермен анықталады.

Сондай-ақ оқыңыз  Тері қартаюы

Терапия процесінде биопсияның үлгілерін ПТР талдау және морфологиялық сараптау тұрақты түрде жүзеге асырылады. Патогеннің іздері болмаған кезде емдеу тоқтатылады. Емдеуді тоқтатқаннан кейін сынау нәтижесіндегі патогенді анықтауды Whipple ауруының қайталануын көрсетуі мүмкін (40 жаста% істер) және екі жыл бойы емделуді жалғастыруды талап етеді. Кешенді терапия глюкокортикоидтарды тағайындауды қамтиды, цитостатиктер және TNF ингибиторлары (артритпен), ферменттер, мультивитаминдік кешендер. Орталық жүйке жүйесінің патологиясы болған жағдайда, атап айтқанда, конвульсиялар, Антиэпилептические препараттар көрсетіледі. Гидроцефалия табылған жағдайда маневрлік операциялар орындалады.

Болжам және алдын-алу

Уақытша және сәйкес терапияны тағайындау кезінде аурудың нәтижесі шартты түрде қолайлы. Емдеу басталғаннан кейін 1-2 апта өткенде науқастың жағдайын жақсартады, бірақ морфологиялық өзгерістердің регрессиясы әрдайым ұзаққа созылмайды. Қайталанатын курс болған кезде қайталама емдеу көрсетіледі. Ішек липодистрофиясының нақты иммунопрофилактикасы әзірленбеген. Ықтимал рецидивтерді болдырмау үшін сақтық шаралары азаяды. Науқастар, ол науқастың ауруына шалдыққан, әрбір 3 айда гастроэнтерологтың қадағалауынан өту керек және әрбір алты айда инфекционистке бару керек.