Вегенердің грануломатозы

Вегенердің грануломатозы

Вегенердің грануломатозы – тамырлы қабырғалардағы және тыныс алу жолдарының қоршаған тіндерінде гранулемалар қалыптасқан шағын веналар мен артериялардың жүйелік некротикалық васкулиті, бүйрек және т.б. денелер. Вегенердің грануломатозы некрозды ринитпен сипатталады, үлкен өзгерістер, синустар, өкпе тінінің ыдырауы бар инфильтрация, жылдам прогрессивті гломерулонефрит, полиморфты тері бөртпелері, полиартралгия. Диагностика клиникалық және зертханалық зерттеулерге негізделген, радиологиялық деректер, биопсияның нәтижелері. Вегенердің грануломатозында гормоналды және цитостатикалық терапия көрсетілген; аурудың болжамын жалпылама түрде қолайсыз.

Вегенердің грануломатозы

Вегенердің грануломатозының жиілігі ерлер мен әйелдер арасында шамамен 40 жыл бойы бірдей.

Вегенердің грануломатозының жіктелуі

Патологиялық өзгерістердің таралуын ескере отырып, Вегенердің грануломатозы жергілікті немесе жалпыланған түрде болуы мүмкін.

Вегенердің гранулематозының дамуында 4 прогрессивті кезең бөлінеді. Грануломатозды-некротикалық васкулиттің бірінші кезеңі, немесе риногендік грануломатоз, іріңді-некротикалық немесе ойық-некротикалық риносинусит клиникасына барады, ларингит, назогарингит, мұрын сектумының және орбитаның сүйек және шеміршек қаңқасының бұзылыстық өзгерістері. Келесі кезеңде (өкпе) патологиялық процеске өкпе паренхимасы қатысады. Үшінші кезеңде жалпыланған зақымдар төменгі тыныс алу жолдарының қызығушылығымен дамиды, GIT, жүрек-тамыр жүйесі, бүйрек. Соңғы, Вегенердің грануломатозының соңғы сатысы өкпе немесе бүйрек жетіспеушілігімен сипатталады, ол дамудың басынан бастап келесі жылы науқастың қайтыс болуына алып келеді.

Вегенердің грануломатозының белгілері

Вегенердің грануломатозының жалпы симптомдары безгекті қамтиды, тербелістер, артық терлеу, әлсіздік, салмақ жоғалту, мальгия, артралгия, артрит. Аурудың жетекші көрінісі, 90-да кездеседі% науқастар, жоғарғы тыныс жолдарының бұзылуы болып табылады. Клиникада Вегенердің грануломатозы қалыпты ринит, мұрыннан іріңді геморрагиялық түсіру, мұрын септумының перфорациясы дейін шырышты қабықшалардың жарылуы, мұрынның деформациясы. Ауыз қуысында грануломатозды-некротикалық өзгерістер де дамиды, кеудені, трахея, аудиториялық үзінділер, мұрын мұрты.

Сондай-ақ оқыңыз  Саңырау үні

75% өкпе тінінде инфильтративтік өзгерістерді Вегенердің грануломатозымен науқастар анықтайды, өкпедегі деструктивті қуыстар, гемоптисстің жөтелуі, Плеврицаның пульвальдық эффузды дәлелі. Бүйректің қатысуы гемотурия белгілері бар гломерулонефрит дамуымен көрінеді, протеинурия, экстракторлық функционалдық бұзылулар. Вегенердің грануломатозымен гломерулонефрит жылдам қарқынды дамып келе жатқаны өткір бүйрек жеткіліксіздігіне әкеледі. Терідегі өзгерістер геморрагиялық бөртпеумен, кейіннен элементтердің некротилдеуімен көрінеді.

Көру органдарының зақымдануы эпицюрлердің дамуын қамтиды (склераның беткі ұлпасының қабынуы), орбиталық гранулемаларды қалыптастыру, экзофтальмос, оптикалық нервтің ишемияларының толық көру қабілетінің нашарлауы. Вегенердің грануломатозы жүйке жүйесіне әсер етеді, коронарлық артериялар, миокард.

Вегенердің грануломатозының локализацияланған түрі жоғары тыныс жолдарының негізгі зақымдалуымен өтеді – тұрақты мұрынды мұрынды, мұрынның тыныс алуына кедергі келтіреді, мұрыннан қан кету, мұрын популяцияларындағы қанды қыртыстарды қалыптастыру, дыбыс естіледі. Жалпыланған нысан түрлі жүйелік көріністермен сипатталады – қызба, бірлескен және бұлшықет ауыруы, қан кету, полиморфты бөртпе, қан тамырымен ауыратын қақырықты бар пароксизмальды жөтел, абсцесс пневмония, жүрек-өкпе және бүйрек жеткіліксіздігінің жоғарлауы.

Вегенердің грануломатозының диагностикасы

Вегенердің грануломатозына арналған диагностикалық процедуралардың жиынтығы ревматологпен консультацияны қамтиды, зертханалық зерттеулер, диагностикалық операциялар, рентгендік зерттеулер. Клиникалық қан анализі норокромдық анемияны анықтайды, ESR жеделдету, тромбоцитоз, зәр анализі – протеинурия, микрохурия. Қан биохимиялық талдауы γ-глобулиннің ұлғаюымен анықталады, креатинин (бүйрек синдромы бар), несепнәр, фибрин, серомукоид, гаптоглобин. Вегенердің грануломатозының иммунологиялық маркерлері HLA класс антигендері болып табылады: DQW7, DR2, B7, B8; антинейтофилді антиденелердің болуы, толықтыруды азайту.

Өкпенің рентген сәулелері инфильтраттармен анықталады, ыдырайтын қуыстар, плацентті эксудата. Жоғарғы тыныс жолдарының шырышты қабатының биопсиясы бар бронхоскопия жүргізіледі. Биопсияның үлгілерін зерттеу барысында грануломатозды-некротизирленген васкулит морфологиялық белгілері анықталды.

Вегенердің грануломатозды емдеуі

Вегенердің грануломатозының шектеулі және жалпыланған түрімен предминонмен бірге циклофосфамидпен иммуносупрессивті терапия тағайындалады. Альвеолиттің немесе гломерулонефриттің жылдам прогрессивті бағыты метилпреднизолонның және циклофосфамидтің жоғары дозалары бар импульсті терапияның көрсеткіші болып табылады. Вегенердің грануломатозы ремиссия сатысына шыққанда, циклофосфамид пен преднизонның дозалары біртіндеп төмендейді; ұзақ уақыт бойы (2 жылға дейін) метотекстат тағайындайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Neonatal sclerem

Вегенердің грануломатозындағы процесті жалпылау (гемоптиз, гломерулонефрит, нейтрофильді лейкоциттерге антиденелердің болуы) экстракорпоральды гемокоррекцияны талап етеді — криогенез, плазмалық алмасу, каскадты плазмалық сүзу, экстракорпоральды фармакотерапия. Қайталанатын Вегенердің грануломатозын емдеуде инъекциялық иммуноглобулинмен емдеу тиімді. Ремиссияны ұзарту үшін ритуксимаб терапиясы орындалуы мүмкін. Вегенердің грануломатозындағы гормондардың өзгеруін трахеостомия мен реанастромозды енгізу қажет.

Вегенердің грануломатозының асқынуы және болжамдары

Вегенердің грануломатозының бағыты мен прогрессиясы бет сүйектерінің бұзылуына әкелуі мүмкін, Ауырған отитке байланысты саңырау, өкпе тінінде некротикалық гранулемаларды дамыту, гемоптиз, трофикалық және гангреналық аяқтың өзгеруі, бүйрек жеткіліксіздігі, иммуносупрессанттарды алатын науқастардағы қайталама инфекциялар. Терапия болмаған кезде Вегенердің грануломатозының болжамы болжанбайды: 93% пациенттер 5 айдан 2 жылға дейін өледі.

Вегенердің грануломатозының жергілікті түрі әлдеқайда мықты болып табылады. Иммуносупрессивті терапияны жүргізу 90 жағдайдағы жағдайды жақсартуға және 75-ші тұрақты ремиссияға ықпал етеді% науқастар. Ремиссия кезеңі шамамен бір жылға созылады, содан кейін 50% науқастар жаңа шиеленіс тудырады. Шектеулі Вегенердің грануломатозының прогрессивті жолы, иммуносупрессивті терапияға қарамастан, 13-де аталып өтті% науқас. Вегенердің грануломатозын болдырмау үшін ешқандай шаралар әзірленді.