Випома

Випома

Випома – Ісіну, панкреатикалық аралас клеткаларынан шыққан. Әdетте ұйқы безінің немесе құйрықтың ішіне локализацияланған, симпатикалық магистралды аймақта аз таралған. Істің жартысынан көбі қатерлі. Массагандық диареяны таныту, іштің ауыруы, су-тұз алмасуының ауыр бұзылуы, гипотензия, ұстау және бүйрек жеткіліксіздігі, тұз және сұйықтық жоғалтуына байланысты. Випома диагнозы симптомдар негізінде жасалады, сынақ нəтижелері, ультрадыбыстық деректер, CT, ЕРТ және басқа зерттеулер. Емдеу – дәрілік терапия, хирургия.

Випома

Випома
Випома (Вернер-Моррисон синдромы немесе панкреатиялық холера) – шағым, вазоактивті интерстициальды пептидтің үлкен мөлшерін өндіреді (VIP). APUD жүйесіндегі ісік ауруларының тобына кіреді – нейроэндокриндік жасушалар, түрлі органдарда орналасқан және белгілі бір жалпы қасиеттері біріктірілген. 50-75% Анықтау кезінде Vipom қатерлі ісік белгілерінің белгілері бар, Көптеген жағдайларда диагностика процесінде басқа органдарға метастаздар анықталады (әдетте – бауырға дейін). Випома өте сирек кездеседі. Болжамдар көп жағдайда қолайсыз. Емдеуді онкология және гастроэнтерология саласындағы мамандар жүзеге асырады.

Випоманың белгілері

Випоманың негізгі клиникалық көрінісі — жаппай ұзақ мерзімді диарея. Ораза кезіндегі нәжістің күнделікті көлемі шамамен 1 литрді құрайды, тамақтану кезінде ол 3-4 литрге дейін өседі. 50% Випомамен ауыратын науқастар әрдайым диареядан зардап шегеді, қалғандары толқыны бар. Сұйықтық пен микроэлементтердің айтарлықтай жоғалуы салдарынан дегидратация жүреді, ацидоз, гипокалемия және ауыр әлсіздік. Конвульсиялар мүмкін, магнийдің жоғалуына байланысты.

Випомы бар науқастар салмағын жоғалтады. Қан қысымды төмендету үрдісі бар. Бүйрек жеткіліксіздігі дамиды. Психикалық бұзылулар бар. ВИПОМІ бар науқастар анықталмаған оқшаулаудың іштің ауырсынуына шағымдана алады. Ілгек қабаты артуы мүмкін, өт қабығы тастарының ықтималдығын арттырады. Асқазан сөлінің секреция деңгейі төмендейді. 20-30 аралығында% Ыстық жыпылықтау жағдайлары. Əрбір үшінші науқаста гипергликемия байқалады, Глюкагон өнімділігі мен қарқынды гликогеннің бұзылуына байланысты. Қосымша зерттеулер жүргізу кезінде ұйқы безінде немесе симпатикалық магистральда ісік қалыптасуы анықталды. Випоманың диаметрі 7 және одан да көп сантиметрге жетуі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Әйелдердегі гиперандрогенизм

Випоманың диагностикасы

Диагноз клиникалық көріністер негізінде жасалады, талдау нәтижелерін және қосымша зерттеу деректерін қамтиды. Диагноз кезінде ұзартылған диареяның басқа себептерін болдырмау керек (жұқпалы аурулар, мастоцитоз, ауланған аденома, лактериялар мен тонна қабылдау. д.). Әдетте қан және зәрді сынау күдікті випомамен ауыратын науқастарға тағайындалады, VIP деңгейін анықтау үшін қан сынағы, тұздардың деңгейін анықтау үшін копроцитограмма және биохимиялық қан сынағы, ақуыз және аминотрансфераз. Тамақтанғанда және үш күндік шапқаннан кейін күнделікті нәжістің көлемін өлшеңіз.

Випома үшін аспаптық сараптама жоспары ФГБ-ге енгізілген, Ұйқы безі ультрадыбыспен, Ұйқы безінің CT немесе MRI. Випоманың диагностикалық критерилері диарея болып табылады, ол күнделікті 700 мл-ден көп мөлшерде 3 аптадан астам уақытқа созылады; үш күндік жылдамдық аясында 500 мл-ден астам күнделікті табурет; қандағы жоғары VIP деңгейі; ұйқы безінде ісік қалыптасуының болуы (90-да% істер) немесе симпатикалық магистральдың аймағында (10-да% істер) ультрадыбыстық зерттеу нәтижелеріне негізделген, CT немесе MRI.

Випоманың дифференциалды диагностикасы Zollinger-Ellison синдромымен жүргізіледі (гастринома). Бұл синдромнан айырмашылығы, қайталанатын асқазан және ұлтабар жіліншектер випомада болмайды, аса айқын суарылған диарея, стериорея жетіспейді. Зертханалық мәліметтерге сүйенсек, гипома асқазан шырынын гипо-немесе ахлоргидрия анықталған кезде, VIP деңгейіндегі күрт арту, қандағы натрий мен калийді азайту. Гастринома асқазан шырынын гиперхлоргидриясын және VIP деңгейінің қалыпты деңгейін анықтағанда. Натрий мен калийдің деңгейі қалыпты, бірақ ауыр құсумен төмендеуі мүмкін.

Випома емдеу

Випоманы емдеудегі негізгі міндет — су-тұз алмасуын өрескел бұзуды түзету. Бикарбонатты инъекцияға енгізу. Дәнекерлеу ұлғаюда, дəрет көлемі артады, сондықтан жоғалтылған сұйықтықтың үнемі толықтырылуы қиын болуы мүмкін. Күнделікті дəрет көлемін азайту үшін преднизон немесе стрептозозин 5-фторурацилмен бірге енгізіледі. VIP препаратын октреотидтің секрециясын басу. Препарат да диареяны азайтады, кейде випоманың мөлшерін азайтады. Октреотид сондай-ақ асқазан безінің секрециясын бұзады, сондықтан қажет болса, панкреатинді пайдаланыңыз.

Сондай-ақ оқыңыз  Панартрит

Випоманың ең тиімді емі радикалды хирургия болып табылады. Ісік жойылғаннан кейін толық қалпына келтіру 50-ге дейін байқалады% науқастар. Метастаздардың қатысуымен паллиативтік хирургия белгілері анықталған ауырсынуын азайту және науқастың жағдайын жеңілдету үшін анықталған зақымдануларды жоюға арналған, випомадан зардап шегеді. Сонымен қатар, стрептозозин фторурацил немесе доксорубицинмен бірге тағайындалады. Паллиативті хирургия химиотерапиямен бірге толық қалпына келтіруге мүмкіндік бермейді, бірақ ішінара ремиссияны қамтамасыз етеді және пациенттердің өмір сүру сапасын жақсартады.