Виргин пемфигасы

Виргин nемфигасы

Виргин пемфигасы (пемфигус вульгарис) — аутоиммунды даму механизмі бар ауру, шырышты қабықтардағы және терілердегі көпіршіктердің пайда болуымен сипатталады, олар ашылды, ыстық қызғылт эрозияға айналады. Вульвары пемфигасы жиі ауданда айтарлықтай зақымданудың пайда болуымен эрозияның ұлғаюы мен бірігуі кезінде пайда болады. Диагностика жаңадан пайда болған қуықтың биопсиясы арқылы жүргізіледі, оның гистологиялық және иммунологиялық зерттеуі. Вороникалық пемфигсты емдеу кезінде кортикостероидтер қолданылады, цитостатиктер, экстракорпоральдық гемокоррекция әдісі.

Виргин пемфигасы

Виргин пемфигасы
Виргин пемфигасы — пемфигустың ең кең таралған клиникалық түрі. Оның әлемдегі көрінісі — 0,1-0,100 000 тұрғынға 5 адам. Әдетте 30-60 жастағы науқастар. Пемфигтің басқа түрлері сияқты, вирустық пемфигус бұлшық дерматозды білдіреді, өйткені оның негізгі элементі — бұл көпіршік. 2-ге жуық/Аурудың 3 жағдайлары ауыз қуысының шырышты қабығының қабатының пайда болуынан басталып, бірнеше айдан кейін терінің процесіне араласады.

Вирус пемфигінің себептері

Вульгарлық пемфигустың дамуы иммундық жүйенің жұмысының бұзылуымен байланысты, соның салдарынан эпидермистің жұлынатын қабатының меншікті жасушаларына IgG сияқты антиденелерді өндіру орын алады. Автоантидоттардың әрекеті кезінде десмодусты бұзу орын алады, эпидермистің өзара байланысқан ұяшықтары. Жасушалар арасындағы байланыстардың жоғалуы (аантолиз) әкеледі, олардың арасында кеңістік вулвар пиджаббюсіне тән ацтанолитикалық көпіршіктердің пайда болуымен бірге жасушадан тыс сұйықтық толтырылған.

Вирусты пемфигус белгілері

Ең көп таралған веналық пемфига аузынан және шырышты қабығымен басталады. Тағамның механикалық зақымдалуына байланысты көпіршіктер тез ашылады, олар ешқашан көре алмайды. Ауызында ауыспалы шырыштың фоны бойынша ашық қызыл ауыр эрозия пайда болады. Сынған көпіршіктердің қалдықтары, эрозияны жабады, онда ақшыл бляшек бейнесін жасаңыз, алайда оларды оңай шпатламен алып тастайды. Біртіндеп эрозия мөлшері артады. Ерекше терапиясыз олар емделмейді, бірақ керісінше өсіп, біріктіреді. Ауырсынудың арқасында науқас жейді немесе сөйлей алмайды. Ауыздан хош иісті иіс бар.

Сондай-ақ оқыңыз  Tsutsugamushi

Ауыршақ пемфигусы бар терідегі қабыршақтардың пайда болуы ауыз қуысында пайда болғаннан кейін бірнеше айдан кейін пайда болуы мүмкін, бірақ аурудың басында байқауға болады. Көпіршіктері өзгермейтін теріде қалыптасады, олар таза сұйықтықпен толтырылады және жиі қышумен жүрмейді, ешқандай ауырсыну. Кейбір жағдайларда көпіршіктердің айналасында терінің қызаруы жұқа шет тәрізді байқалады. Аңғар пемфигасы дененің түрлі бөліктерінде фокальды зақымданумен сипатталады. Кеудеге көбінесе әсер етеді, артқы жағы, аксиларлы аудандар мен бүріккіштер. Уақыт өте келе, бұрын сау тері процесіне қатысуымен жаңа көпіршіктердің пайда болуы.

Бірнеше күн өткеннен кейін көпіршіктер ашылады. Осыдан пайда болатын эрозия ашық қызғылт. Диаметрі біртіндеп артуда, олар тері кең аймағын біріктіреді және біріктіреді. Алғашқы кезде бұзылмайтын вирустық пемфигуспен ауыратын науқастың жалпы жағдайы нашарлайды, субфебильді және әлсіздіктің пайда болуы. Белгілі ауырсыну белсенді қозғалыстарға кедергі келтіреді. Инфекцияға қосылу кезінде, плодерма дамиды: көпіршікті сұйықтық турбулентке айналады, эрозиялар іріңді болып келеді, науқастың жағдайы нашарлайды. Кахексия немесе сепсис арттыру (инфекцияны қосқанда) науқастың қайтыс болуына әкелуі мүмкін.

Вирус пемфигін диагностикалау

Вульгиялық пемфигустың клиникалық диагнозында механикалық белгілер маңызды, Акантолизді көрсетеді. Бұларға Никольскийдің белгілері жатады — эпидермистің жеңіл фрикционды сау көрінетін тері аймағын қабыршақтануы. Никольскийдің шеті симптомы таспа қабырғасының бір бөлігінен сифонмен тексеріледі. Егер бұл оң болса, онда эпидермис эрозиядан өте үлкен қашықтықта өтіп кетеді. Асбо-Хансен симптомы — вакуумдық пемфигуспен мочевинаға саусақты бассаңыз, мочевинаның шеткі бөлігіндегі эпидермисті қабыршақтайды және оның ауданының ұлғаюына әкеледі.

Цанка әдісімен жүргізілген вирус пемфигус цитологиясының диагнозын растау. Жіті микроскопия, эрозияның түбінен алынған, эпидермистің жұлын қабатындағы ацтанолитикалық жасушаларды сипаттайды. Биопсия кезінде гистологиялық зерттеу үшін теріні қабылдаңыз, жаңа пішінді көпіршігі бар. Зерттеу эпидермис ішіндегі қуысты анықтайды және оның пайда болу механизмін анықтайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Тендовагинит щеткасы

Вирус пемфигін диагностикалауда қосымша иммунологиялық әдістер бар, аурудың аутоиммундық сипатын растайтын немесе растайтын. Иммунофлуоресценцияның тікелей әрекет етуі (RIF) жасушадан тыс кеңістіктегі және эпидермис клеткаларының мембраналарында IgG жинақтарын анықтайды. Жанама РИФ пациенттің сарысуымен жасалады және эпидермис жасушаларының десмоомдарына антиденелердің болуын анықтайды.

Вирус пемфигусын емдеу және болжау

Ұрықсыз весикле ауруы бар науқасты сақтаудың жалғыз жолы — жоғары кортикостероидтерді тағайындау: десаметазон, триамсинолон және преднизолон. Препараттың бастапқы дозасы науқастың жағдайының ауырлығына байланысты. Дозаны азайту барлық эрозияның эпителизденуінен және жаңа бөртпені тоқтатқаннан кейін ғана басталады. Біртіндеп қызмет көрсету дозасын көтеріңіз — препараттың ең төменгі күнделікті көлемі, жаңа бөртпе пайда болған байқалмайды. Науқас бұл дозаны әрдайым қабылдауы керек.

Цитостатика кортикостероидтық терапиямен бірге қолданылады: метотрексат, Циклоспорин, азатиоприн. Бұл кортикостероидтердің төменгі дозалары және аурудың тезірек ремиссиясы бар омыртқа пемфигусын емдеуге мүмкіндік береді. Экстракорпоральдық гемокоррекция әдістерін қолдану (плазмоферез, гемосорбция және т. п.) иммундық комплекстерден және ондағы айналатын антиденелерден қан тазартуға мүмкіндік береді. Бұл вульгарлы пемфигус ремиссиясына ықпал етеді және әсіресе кортикостероидты терапияның төмен тиімділігімен маңызды. Калий дәрі-дәрмектерін қолданумен вирус пемфигусын емдеуде, анаболикалық стероидтер, инфекцияны қосқанда — антибиотиктер. Кортикостероидты терапияның асқынуын болдырмау үшін дәрі-дәрмек тағайындайды, асқазан қабырғасын қорғау (висмут нитраты және т.б .;.), және басқа да препараттар.

Кортикостероидтермен вирустық пемфигустың ерте емдеуі, ереже бойынша, өлімнен аулақ жүреді. Алайда, осы препараттарды қабылдау көптеген жылдар бойы ішкі органдар мен жүйелердің ауыр асқынуларына әкеледі, бұл өз кезегінде науқастың қайтыс болуына себеп болуы мүмкін.