Вульваның Paget ауруы

Вульваның Paget ауруы

Вульваның Paget ауруы – баяу прогрессжәневті қатерлі ісік неоплазиясы, әйел жыныс аймағы. Шектелген көрінісімен сипатталады, Лабия масориумының аймағында айтарлықтай қызыл түске боялған немесе тығыз аймақтары бар, ұзақ уақыт бойы өзгермейтін немесе баяу өсуде және қышу. Гинекологиялық тексеру барысында лейкоз табылған, диагноз биопсияның зертханалық зерттеулерінің нәтижелері бойынша тексеріледі, ықтимал ассоциацияланған ісіктерді аспаптық әдістермен анықтайды. Хирургиялық емдеудің негізгі әдісі, сәуле қолданылуы мүмкін, химиялық және гормондық терапия.

Вульваның Paget ауруы

Вульваның Paget ауруы
Вульваның Paget ауруы (Працет ауруы, экстраматериалалық педматоздардың дерматозы) – қатерлі ісік, сыртқы жыныс органдарының сыртқы қабығының эпителиальді жасушаларынан пайда болады. Ауруды ағылшын хирургі және патологы Джеймс Педхеттің құрметіне атаған, 1874 жылы морфологиялық ұқсас сүт безі ісігі сипатталған. Неоплазия көбінесе превенвазивті қатерлі ісікпен сипатталады, 10-20 жылдары инвазивті карциномаға айналады% істер. Пациенттер экстрагенитальды қатерлі ісік ауруларының қаупі жоғары. Вульваның қатерлі ісігі құрылымында Пагеттің дерматозының үлесі 2%. Ауру еркектерге негізінен постменопаузалық әйелдерге әсер етеді (науқастардың орташа жасы – 65 жаста) 40 жасында өте сирек кездеседі.

Вульваның Пагет ауруының себептері

Вульвары қатерлі ісігінің пайда болу этиологиясы әлі зерттелмеген. Болжамды, бұл типтегі карциноманың бастапқы жасушаларының қатерлі ісігі механикалық жарақаттармен байланысты болуы мүмкін, химиялық және термиялық күйіктер, жергілікті созылмалы қабыну процесі (мысалы, герпес пен папилломавирустың белгілі түрлерімен жұқтырудың нәтижесінде) және циклатикалық эпителийдің өзгеруі. Иондаушы сәулелену әсерінің рөлі қарастырылады (радиациялық терапияны қоса алғанда), семіздікке байланысты дисмормоналды жағдайлар, увариндік дисфункция, Қалқанша безі және безінің бездері.

Белгіленген, Пульстің дерматозымен вульфаға зақым келтіру басқа рак түрлерімен біріктірілуі мүмкін: 20-25 аралығында% колоректалды ісіктердің жағдайлары, 10-17 аралығында% — урогенитальды және аз жалпы — гепатоцеллюлозамен бірге, гепатобнемесеарлық карцинома, Овариялық неоплазия, сүт бездері. Кейбір зерттеушілердің болжамдарына сәйкес, Пагеттің рагы қатерлі ісікке шалдыққан және паранаопластикалық ауру болып табылады (биологиялық активті заттардың және иммундық антигендердің іс-әрекеттеріне жауап ретінде ісік пен организм синтезінің әсерінен туындайтын) немесе педожоид нәтижесінде дамиды (интрейпитальді) қатерлі жасушаларды скрининг. Басқалары мұндай комбинацияны синхронды бастапқы-көпше ісік процесі деп санайды.

Патогенез

Ісіктің нақты гистгенетикалық сипаты анықталмады. Педзеттің қатерлі жасушаларында базальды эпителий жасушаларының прекурсорлары қайта құрастырылуы мүмкін (екінші Paget ракының көзі болып табылады) и, қазіргі теорияға сай, Токер жасушалары (бастапқы ісікке жауапты). 19-шы жж. Және 20-шы ғасырдың басында vulvada табылған жағдайларды сипаттады «сүт бездері» миниатюрада. Өткен ғасырдың соңында гистологиялық айырмашылықтар және сонымен бірге осы құрылымдар мен сүт бездерінің арасындағы ұқсастықтар анықталды, және олар аты алды «мама тәрізді бездер» (NRM). Зерттеулер көрсетті, НРМ екі жыныстағы адамдарда да қалыпты болып табылады, әйелдерде – негізінен зертханалық минора мен зертханалық минор арасында, сондай-ақ анус пен перинеттегі төменгі концентрациялар арасында.

Сондай-ақ оқыңыз  Бүйрек қатерінің қайталануы

Кейінірек NRM прогестерон және эстроген рецепторларын білдіру қабілеті анықталды, карциноинамбралық антиген және цитокератин, сонымен қатар Токер клеткаларының түтіктерінің эпителийінде болу, олар Pedzhet рак клеткаларына морфологиялық жағынан ұқсас және бастапқы сүт бездерінің дерматозының көзі болып саналады. Токер жасушалары және олардың қатерлі ісіктері, эпителий ұлпасындағы түтікке айналады, оған айтарлықтай қашықтықта таралуы мүмкін. Бұл Paget клеткаларын көрші емес құрылымдардан байқауға әкеледі, сондай-ақ Paget ісігінің мультицентралылығы және, нәтижесінде, оның қайталану үрдісі және инвазивті емес қатерлі ісік ауруларының кейбір жағдайларда болуы.

Жіктеу

Педцэттің экстраммариндік зақымдалуы үшін қазіргі кезде гинекологиялық онкологияда қабылданған халықаралық TNM жүйесі бойынша жіктеу әзірленбеген. Дистрибуция дәрежесі превенвазивті ерекшеленеді (жертөле мембранасының өршуі жоқ), микроинвазивті (1 миллиметрден төмен тереңдікте стромаға дейін таралады) және инвазивті (1 мм-ден астам таралуы бар) карцинома. Қазіргі Paget рак ауруларының қазіргі тұжырымдамасына сәйкес, НРМ-ны ашу мен зерттеуге байланысты, үш нысанды ұсынды, дифференциалды терапиялық көзқарас қажет:

  • Бастапқы. Пагеттің ауруы көрші құрылымдардың интрейпитальді скринингімен байланысты емес және Токер клеткаларынан дамиды.
  • Анегитальді NRM-да екінші көз. Педхеттің дерматозы эпителиальды карциномнан бас тартудың нәтижесі болып табылады: дудук, лобуалды, тубулобулы, шырышты, аденозды мистикалық, папилярлы.
  • Қосымша, басқа құрылымдардан пайда болады. Педхеттың қатерлі ісігінің осы түрінің көздері терінің қосындыларының карциномасы болып табылады, Бартолин безі, жатыр мойны, уретры, ректум.

Вульваның Пагет ауруының белгілері

Кейде құрғақ сезім тері көріністерінен бұрын пайда болуы мүмкін, жыныстық аймақтағы қышуды бірте-бірте арттырады, басқа жағдайларда, ыңғайсыздық (қышу және күйдіру) көрінетін өзгерістер кезеңіне қосылып, тұрақты симптомға айналады, кейде патологиялық процесс ауыртпалықсыз. Ісік көбінесе ерінетикалық нүкте немесе бланк түрінде лабия масора аймағында болады. Зақымдану мөлшері бір миллиметрден бірнеше сантиметрге дейін болуы мүмкін және бірнеше ай бойы өзгермейді (немесе жыл) көрші құрылымдарға таралады, Уақыт өте келе, вульваның бүкіл аймағын басып шығарады, сондай-ақ перинэя, анус, және кейбір жағдайларда – ішкі жамбас және төменгі ішінің тері.

Сондай-ақ оқыңыз  Дивертикулит

Соқтығысу үшін зардап шеккен аймақтар үстіңгі болып табылады, тығыздалған, біркелкі тығыз құрылымы бар, Ісіну жүретін болуы мүмкін. Көрнекі жерлерде шекаралар анық, біркелкі емес. Модифицирленген эпителий астындағы пальпирлы түйін біріктірілген аденокарциноманы көрсетеді. Қызыл, гиперемиялық терінің уақыты ақ түске айналады (Вульвар дерматозы Педзеттің ерекше белгісі), Ісіну артады, кейбір жерлерде пнемесенг, эрозия және қанды қыртыстар, Тұрақты қышудың салдарынан сызаттар туындаған. Жер қыртыстарының зақымдануы қанның серозды секрецияларымен бірге жүреді.

Асқынулар

50 жастағы Вульфаның Педценнің қатерлі ісігіне шалдығуы% шала және феморальды лимфа түйіндеріндегі метастаздармен бірге жүретін науқастар, бұл жұқтыру жағдайында олардың жарасына және іріңдігіне әкеледі. Үлкен ыдыстардың қабырғаларында метастаздарды әрі қарай тарату, өкпе, бауыр, ереже бойынша, өлім. Ісіктердің жергілікті таралуы уретрияның ішінара төгілуі және зәр шығару қиындықтарына әкелуі мүмкін, бұл мочевина мен бүйректердің жағдайына теріс әсер етеді. Бұдан басқа, Ірі ісік операциялары хирургия мүмкіндігін жояды, және осындай жағдайларда радиотерапия кейінгі сәулелену асқынуларының қаупін арттырады.

Диагностика

Неоплазияның беткейлі орналасуына байланысты оның анықталуы оңай. Вульвия патологиясының көзбен ұқсас нозологиялық түрлеріне байланысты дифференциалды диагноздың күрделілігіне байланысты қиындықтар. Гинекологиялық тексеру кезінде тұмаудың зақымдануы анықталады, әрі қарай зерттеудің келесі түрлері белгіленеді:

  • Зертханалық тексеру. Жаңа штаммның гистограмма мен табиғатын анықтау үшін жасалған. Гистологиялық зерттеудің көмегімен микроскопиялық құрылым анықталды, Пагеттің қатерлі ісігіне және шабуылдың дәрежесіне тән. Иммуногистохимиялық талдау диагнозды растайды, Ісік жасушаларының гормондық сезімталдығын бағалауға және олардың көзін анықтауға мүмкіндік береді (қайталама неоплазиядан қандай орган пайда болады?).
  • Аспаптық зерттеулер. Біріктірілген карциномаларды анықтау үшін өткізіледі. Мочевина ультрадыбыстық, уретроскопия, ректороманоскопия қуықтың неоплазиясын анықтауға көмектеседі, уретр және тік ішек. Вульваның ультрадыбыстық әсері, жамбас қабаты, іш қуысы және сүт бездері бұл органдардың қатерлі ісіктеріне күмән келтіреді, және кольпоскопия – мойны ісігі.

Паджеттің экстамамерма дерматозы Боуэн ауруы бойынша ерекшеленеді, псориаз, экзема, себореиялық дерматит, саңырауқұлақ инфекциясы, бастапқы сифилис, гранулема вульва, скамозный карцинома, вульвар саркомасы, Бартолиннің қатерлі ісігі, меланома және вульваның басқа да қабыну және неопластиктік аурулары. Онкогинеколог диагнозға қатысады, дерматовенеролог, онкопроктолог, онкоуролог, қажет болған жағдайда – абдоминальді хирург.

Сондай-ақ оқыңыз  Асфиксия

Вульваның Паге ауруын емдеу

Емдеуді онкология саласындағы мамандар жүзеге асырады, инвазивті және қайталама формалар жағдайында радиологтар тартылуы мүмкін, химиотерапевтер. Емдеу бағдарламасы жергілікті процестің таралуына байланысты, Пацет ауруын басқа қатерлі ісіктермен үйлестіру, Ісіктердің иммуногистохимиялық сипаттамалары, науқастың жалпы жағдайы. Вульваның Пагеттің ауруына қатысты қолданылады:

  • Хирургия. Негізгі өңдеу әдісі. Емдеудің басқа түрлерімен араласуға дейінгі бастапқы және микро инвазивті формалары үшін, ереже бойынша, қажет емес. Ісік үрдісінің таралуына байланысты, хирургия кең экзистентер немесе вулвектомия саласында орындалуы мүмкін. Қайталану ықтималдығы микроскопиялық бақылаудан алып тастауды азайтады (Mohr’s Micrographic хирургиясы).
  • Радиациялық терапия. Радикалды емдеу ретінде қолдануға болады (мысалы, процестің таралуы бар, радикалды хирургияға жол бермеу) немесе қосымша әдіс ретінде – кейін және (или) операциядан бұрын. Хирургиялық операциямен ұштасқанда, қайталама немесе инвазивті Педцеттің ісігі кезінде тағайындайды, «позитивтілік» резекция шеттері.
  • Химиотерапия. Бұл қосымша әдіс болып табылады және хирургиядан бұрын немесе кейін басқарылуы мүмкін, инвазивті, кең және қайталама зақымданулар. Пиримидиндер мен платина туындылары қолданылады.
  • Гормондық терапия. Қосымша әдіс, қайталануын болдырмау үшін қолданылған. Гормондардың антагонисты ісік жасушаларының иммуногистохимиялық дәлелденген гормондық сезімталдығы үшін хирургиялық және сәулелі терапиямен бірге тағайындалады.

Болжам және алдын-алу

Бастапқы ішектің қатерлі ісігінің болжамдары қолайлы (бес жылдық өмір сүру ұзақтығы — 100%), шабуылдар кезінде және (или) басқа аденокарциномы бар комбинациялар айтарлықтай нашарлайды және бастапқы және бастапқы-көпше процестің таралуына байланысты. Аяулы нәтиже, ереже бойынша, Ілеспе ісікті қорытуға байланысты. Хирургиялық емдеуден кейін қайталанулар 9 жаста болады% сегіз жыл ішінде және 67 жасында педцерт дерматозының инвазивті емес түрі бар науқастар% инвазиялық нысанда бір жарым жыл. Радиациялық емдеуден кейін (операция қандай да бір себептермен мүмкін болмаған кезде) орта есеппен 50-ге дейін% төрт жыл.

Алғашқы алдын-алу инфекцияның алдын алуды қамтиды (соның ішінде жыныстық жолмен берілетін инфекциялар), Эндокринді-метаболикалық бұзылыстарды түзету. Екінші қайталама профилактика ісіктің ерте анықталуына және оның қайталануына бағытталған, егде жастағы және жастағы әйелдердің жыл сайынғы гинекологиялық сараптамасын және науқастарды өмір бойы қадағалауды қамтиды, жұмсақ Paget ауруы арқылы өңделген.