Вульвар саркомасы

Вульвар саркомасы

Вульвар саркомасы – қатерлі ісік неоплазиясы, жетілген жасушалардың прекурсорларынан шыққан, жұмсақ маталарды қалыптастыру. Патология әйелдің сыртқы жыныс мүшелерінің қалыңдығындағы жылдам өсіп келе жатқан торабы арқылы көрінеді. Өкпенің қайталама ошақтарын дамыту және жергілікті қайталану үрдісі бар гемотогенді метастазбен сипатталатын ісіктер. Неоплазия диагнозы үшін гинекологиялық тексеру жүргізілді, интроскопиялық әдістер (Ультрадыбыстық, МРТ), биопсияны морфологиялық талдау, Ісік клеткаларын кариотиптеу. Операциялық емдеу, радио және поликремотерапиямен толықтырылуы мүмкін.

Вульвар саркомасы

Вульвар саркомасы
Вулвар саркомасы көбінесе мезенхимальді жасушалардан пайда болады және қатерлі жұмсақ тіндік неоплазиялардың кіші тобына жатады. Сыртқы жыныс мүшелерінің барлық қатерлі ісіктерінің ішінде саркомалардың үлесі 1-2%. Пациенттердің жасы кең ауқымда – кеудені кәрілікке дейін, шыңның жиілігі 20-50 жылда байқалды. 10 жасқа дейінгі балалар жиі рабдомиосаркомаға ие, ересектерде – лейомиозаркома. Ең көп зерттелген түрлер — эпителиоид, альвеолярлық саркома, липосаркома, дермматофибросаркома.

Вулвар Саркоманың себептері

Қазіргі уақытта ісіктерді дамытуға жағдай және тәуекел факторлары бейімделмеген. Белгіленген, бұл жұмсақ тіннің саркомасы генетикалық патологиясы бар адамдарда жиі кездеседі: Ли-Фрумени синдромы, Гарднер синдромы, Recklinghausen ауруы, Горлин-Голтц синдромы, Bourneville-Pringle ауруы, Вернер синдромы. Канцерогендермен ұзақ мерзімді байланыста болу сырқаттану қаупін арттырады: асбест, мышьяк, хлорвинил. Сегізінші типтегі герпес вирустары бар саркомаларды тудыратын гипотеза бар, Капоши саркомасына қатысты дәлелденген.

Патогенез

Әдетте мезенхимальды жасушалар қалыптасады, мамандандыруды сатып алу, қосылыс матасының нақты түріне тән. Саркоманың даму негізі механизмге дейін белгісіз, прогензиялы жасушалардың піскен әрі әрі қарай сараланған қабілетін жоғалтуға және олардың жылдам көбеюін белсендіруге алып келеді, бұл қатерлі ісіктің өсуіне әкеледі.

Бұлшықет тереңдігінде немесе бұлшық еттердің арасында орналасады. Алғашқы саркома, бұлшықетте орналасқан, анық фасцимен бөлінген, және мүйізаралық миоплазия — псевдокапсула, тығыздалған маталардан қалыптасады. Ісік дамып келе жатқанда бұл кедергілер өседі, көрші құрылымдарды жою. Саркома көп сатылы өсуімен ерекшеленеді – бірнеше primordia-ның бір мезгілде қалыптасуы, қайталану жылдамдығын түсіндіреді. Ісік клеткалары оңай бөлінеді және бүкіл денеге таралады, екінші фокустарды қалыптастыру (метастаздар). Вулвар саркомасы гематогенді метастазамен сипатталады, негізінен жеңіл зақымдайды. Лимфогенді метастаз 20 жаста байқалады% жалпы процестердің жағдайлары, мұндай жол рабдомиосаркомаға тән және терінің жарылуымен сипатталады.

Сондай-ақ оқыңыз  Ректумның шет елдік органы

Жіктеу

Вульваркоманың дұрыс сатысы емдеу тактикасын таңдау үшін қажет. Ісіктердің орыс гинекологиясы TNM жүйесі бойынша ісіктердің халықаралық классификациясын қабылдады, онда Т әрпін білдіреді, N – аймақтық лимфа түйіндері, M – қашықтық метастаздар. Бұдан басқа, жұмсақ тіннің саркомасын анықтау үшін оны саралау туралы ақпарат қажет ‒ бұл параметр G әрпімен белгіленеді.

  • IA кезеңі (G1-2T1a-bN0M0) – ең үлкен мөлшерде бес сантиметрден аз беттік немесе терең ісік, жоғары немесе орташа дифференциалданған. Облыстық лимфа түйіндерінің және алыстағы органдардың метастатикалық зақымдалуының белгілері жоқ.
  • IIA кезеңі (G2T2a-bN0M0) – бес немесе одан да көп сантиметрді терең немесе үстірт орналасқан, қалыпты дифференциация. Метастаздар анықталмады.
  • Сахна IB (G3-4T1a-bN0M0) – кез келген фокалды тереңдік, оның мөлшері 5 см-ден аз, төмен саралау. Метастаздар анықталмады.
  • IIБ кезеңі (G3-4T2aN0M0) – беті ісігі ≥ 5см, төмен дифференциация немесе нефференцирленген. Метастаздар жоқ.
  • III кезең (G3-4T2bN0M0) – терең омырау ≥ 5см, дифференциацияның төмен дәрежесі. Метастаздар жоқ.
  • IV кезең (Кез-келген Махаббат махаббатын сүйемін) – аймақтық лимфа түйіндеріндегі метастаздардың қатысуымен кез-келген мөлшерде және тереңдіктегі ісік (немесе) алыстағы органдарда.

Беткейлік — ошақтар, фассиядан жоғары орналасқан, ұрықсыз. Ірі ісіктерді фассия астында немесе егілу.

Вульвар саркомының белгілері

Сарысуларға күдік тудыруы мүмкін түйіннің қалыңдығына немесе пудиза – жиірек – зерже. Бұл тері астындағы мөр немесе оқшауланған білім болуы мүмкін. Патология көптеген түйіндер пайда болуы мүмкін, уақыт өте келе, бір тығыз ісікке біріктіріледі. Пальпация кезінде білім ауыртпалықсыз немесе ауыр болуы мүмкін, жаяу жүру. Қатерлі неоплазияның сипаттамалық белгілері – жедел тораптың өсуі және ұтқырлық жоғалуы (білім көршілес тіндерге тығыз тұздалады). Тітіркендіргіш белгілерге тері үстіндегі терінің түссіздігі жатады (көк немесе қызыл сатып алу), оның жарасына, тамырлы желінің көрінісі, жергілікті аймақтың температурасын көтеру, Ісіну.

Саркозидің түрлі түрлерінің клиникалық көрінісі әртүрлі. Лейомиозаркома тері астына орналасады, түйін ауру, жұлдыру үрдісі. Дерматофибросаркоманың ісінуі — бұл қатал түйін тәрізді, жіңішке тері астынан шыққан, геморрагия және жұлдыру облыстарымен көгілдір-қызыл түс. Рабдомиосаркома тез өсуде, ауыртпалықсыз, оқылмаған пішін, теріге бекітілуі мүмкін, тері жиі гермені, жарақаттану және қан кету. Липосаркомы баяу өседі, ауыртпалықсыз, салыстырмалы мобильді, жақсы бөлінген және ультрадыбыспен емес.

Сондай-ақ оқыңыз  Жұлды андробластома

Асқынулар

Вульвары саркомалары өкпенің метастатикалық фокусымен бірге жүреді. Ілеспе ісіктердің өсу белгілері: жөтел, тыныс жетіспеушілігі, кеуде ауыруы, безгегі, аппетит жоғалту, шаршау. Ауыр тыныс алу жетіспеушілігі және әлсіздік соңғы кезеңдерге қосылады, кахексия. Сыртқы жыныс мүшелерінің саркомасы бар науқастарда өкпе зақымдануы өлімнің ең көп таралған себебі болып табылады.

Бастапқы ісік іске қосылып, көп азап шегеді. Уақыт өте келе, агрессивті өсіп келе жатқан ісік тері бетіне жетеді және сыртқа қарай сыртқа шығып,. Кейінірек торап некротикалық ыдырауға ұшырайды, жалпы интоксикация, емделмейтін жаралар, мол, нәзік иісі бар іріңді разряд, қан кету.

Диагностика

Диагностикалық қызметтің міндеттері – білім беруді анықтау, оның гистологиялық сәйкестендіруі, жергілікті мәртебесін бағалау, Ісік процесінің дәрежесін анықтау. Ісік саусақпен гинекологиялық тексеру кезінде анықталады: саркома түйіннің жоғары тығыздығы арқылы күдіктелуі мүмкін, оның әрекетсіздігі, анық емес контурлар. Кешенді диагноз келесі қадамдарды қамтиды:

  • Негізгі назар аудару. Кішкентай, жақсы бөлінген түйіндер vulva ультрадыбыстық орындалады, массасы болған жағдайда, Құрылымның айналасындағы құрылымдарға дәнекерленген кішкене жамбастың МРТ тағайындайды. Мұндай белгілер, тығыздығы артады, құрылымның біртектілігі, гиперваскулярлық торап, саркоманың болуын көрсете алады. Зерттеу сонымен бірге ісіктердің нақты мөлшерін және айналасындағы ұлпалардың шоғырлану тереңдігін анықтайды.
  • Зертханалық тексеру. Кішкентайдан ісік тінінің үлгісін алу (2-3 см-ден аз) зақымданулар мультифокальды биопсияны орындады, неғұрлым кең ауқымды субъектілерде ашық биопсия тағайындалады. Скаркостың әртүрлі гистгенетикалық топтарының морфологиялық ұқсастығына байланысты биопсия материалын гистологиялық зерттеу иммуногистохимиялық талдаумен толықтырылады. Егер ісіктің гистогенезін анықтай алмасаңыз, цитогенетикалық талдау жүргізіледі. Бұл тәсіл вирустық неоплазияның гистологиялық түріне қатысты диагнозды тексеруге және дәл ақпарат алуға мүмкіндік береді, оның пролиферативті белсенділігі және биологиялық агрессивтілігі.
  • Ықтимал метастаздарды визуализациялау. Неопластық процестің таралуын бағалау үшін, қышқыл аймақтың лимфа түйіндерінің ультрадыбыстық, Іштің және ретротерапияның кеңістігінің МРИ, Кеуде қуысының КТ іздері. Зерттеудің қорытындысы бойынша қатысушылардың бар екендігін айтуға болады (жоқ) аймақтық және қашықтық метастаздар.
Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы гидроцефалия

Сарсоманың дифференциалды диагностикасы вульваның басқа патологиялары арқылы жүзеге асырылады: қабыну процестері (бартолинит, абсцесс), Бартолин безі кистасы, жақсы (фиброма, липома, лимфангиома, қуысты гемангиома) және қатерлі (Бартолин безі аденокарциномасы, скамозлы жасушалық карцинома, Педхеттің экстрамарлары) ісіктер.

Вульвар саркомасын емдеу

Емдеу тактикасы неопластық процестің кезеңіне байланысты, Ісіктің қатерлі ісігінің дәрежесі және гистологиялық подтипы, науқастың жасы, бірлескен аурулардың болуы. Үздік ұзақ мерзімді онкологиялық нәтижелерді бірқатар мамандар тартатын кешенді емдеу қамтамасыз етеді – онкогинеколог, радиолог, химиотерапевт, патолог.

  • Хирургиялық араласу. Бұл әдіс сыртқы жыныс мүшелерінің саркомаларын емдеу үшін маңызды болып табылады. Кішкентай беткейлік ісіктерде, хирургиялық операция толық емдеуге қол жеткізуге мүмкіндік береді, басқа жағдайларда емдеу сатыларының бірі болып табылады. Хирургиялық араласу неоплазманың кеңінен таралуы көлемінде орындалуы мүмкін, hemivulvectomy немесе vulvectomy.
  • Радиациялық терапия. Сарковтың көпшілігі иондаушы сәулеге сезімтал немесе аз. Бұл әдіс ірі зақымданулар үшін және ісіктердің төменгі саралануы жағдайында қолданылады. Радиациялық емдеу ең белсенді ісік жасушаларын бұзуы мүмкін, субклиниялық неоплазияны жояды, қан безінің мөлшерін азайтады, оны сау тінден ажыратуға болады, перитуморлы қабынуды қамауға алу. Радиотерапия бұрын жүргізілуі мүмкін, операция барысында және кейін.
  • Химиотерапия. Хирургиялық және радиологиялық әдістермен қосалқы түрлермен жүргізіледі, цитотоксикалық препараттарға сезімтал. Алдын-ала химиотерапия ісік көлемін азайтады, және операциядан кейін қайталану қаупін азайтады. Емдеу поликремотерапия курстары арқылы жүргізіледі, платина туындыларын біріктіру, антрациклиндер, алкилирующие агенттер.

Болжам және алдын-алу

Түрлі жасушалар түрлерінің және патологияның айрықша сирек кездесетін түрлерінің арқасында әр гистологиялық түрге өмір сүрудің сенімді статистикасы жоқ. Орташа, Ісікті радикалды алып тастаған және 20 жыл ішінде қайталанудың болмауы анықталған% науқастар өмір сүрудің бес жылдық кезеңін бастан өткерді.

Алдын алу шаралары бастапқы саркоманы ерте анықтауға және емдеуден кейін қайталануына бағытталған. Негізгі назар аударуды уақытында анықтау мақсатында барлық әйелдерге жыл сайын қажет (немесе жағдайға байланысты – тиісті белгілері бар) гинекологқа бару. Реактивті бақылауды онкогинеколог дәрігерлердің өмір бойы жалғасатын диспансерлік бақылау шеңберінде жүзеге асырады, вульвар саркомаға емделді.