Wilms ісігі

Wilms ісігі

Wilms ісігі – жоғары сапалы жаңа штамм, бүйрек паренхимасына әсер етеді. Кішкентай балаларда дамиды. Жиі асимптоматикалық және келесі тексеру кезінде табылған. Шыныаяқ жүйесінде бойлау кезінде өрескел гематурия пайда болады, айналасындағы ұлпалардың бойында өсіру кезінде – ауырсыну синдромы. Әлсіздік анықталуы мүмкін, бейімделу, гипертермия, қан қысымының жоғарылауы, айнуы, құсу және нәжістің бұзылуы. Wilms ісігі радиографияның деректеріне негізделген, босату урологиясы, Ультрадыбыстық, CT және MRI. Емдеу – жедел араласу, химиотерапия, радиациялық терапия.

Wilms ісігі

Wilms ісігі
Wilms ісігі – жоғары сапалы ұрық жасушалары. Макс Уильямс үшін аталды – Неміс хирургі, ХІХ ғасырдың аяғында бұл жаңадан пайда болған гистогенез процесін сипаттады, эпителийден тұрады, стромальдық және эмбрионды жасушалар. Wilms ісігі — балалардағы бүйрек тінінің ең қатерлі ісігі, 20-25 құрайды% жас науқастардағы онкологиялық бүйрек зақымдануларының жалпы санының.

Әдетте 5 жылға дейін диагноз қойылған. Туа біткен болуы мүмкін. Қыздар мен ұлдар бірдей жиі ауырады, Wilms ісігін табу кезінде ұлдардың орташа жасы — 3 жыл 5 ай, қыздар – 3 жыл 11 ай. 4-5% Оқиғалар екі жақты. Ересектерде өте сирек кездеседі, Wilms ісік аурулары 0,9% бүйрек шағымдары бар науқастардың жалпы санының. Емдеуді онкология және нефрология саласында мамандар жүзеге асырады.

Wilms tumorінің себептері

Орнатылды, Wilms ісігі генетикалық мутациялардың нәтижесінде пайда болады, алайда көптеген жағдайларда мутациялардың себебі белгісіз болып қалады. 1-2% науқастар тұқым қуалайтын бейімділігін анықтады (отбасында аурулар бар). Wilms ісігін дамыту ықтималдығы кейбір бұзылулармен бірге артады, соның ішінде – аниридиямен (әлсіз дамуы немесе иристің болмауы), гемидипертрофия (Дененің әр түрлі жартысын біркелкі емес дамыту), крипторхидизм және гипоспадия.

Бұл патология кейбір сирек кездесетін синдромдарда анықталады, мысалы, Денис-Дреш синдромы бар (Wilms ісігін қамтиды, ерлердің псевдомерафроитизмі және бүйрек аурулары), Wiedemann-Beckwith синдромы (тілдің ұлғаюы мен ішкі мүшелердің ақауларын қамтиды), WAGR синдромы (Wilms ісігін қамтиды, ақыл-есі кем болу, ирис болмауы, жыныстық және зәр шығару жүйесінің бұзылыстары) және Клипелия-Тренон синдромы (төменгі аяғындағы сапфенді тамырлардың үлкен босануын және кеңеюін қамтиды, аяқтың қалыңдауы және ұзарту).

Сондай-ақ оқыңыз  Cholesteatoma ear

Wilms ісігінің жіктелуі

Клиникалық тәжірибеде сатылар бойынша кеңінен қолданылатын жіктеу:

  • 1-этап – бүйрек ішіндегі ісік. Бауыр ыдыстары мен органның капсуласы тартылмаған. Метастаздар жоқ.
  • 2 кезең – Wilms ісігі бүйректен шығып кетеді, және кемелерге әсер етеді /немесе органның капсуласы. Жаңа мидың қозғалуы сақталады, мүмкін радикалды хирургия. Метастаздар жоқ.
  • 3 кезең – Вильмдердің ісіктері лимфа түйініне немесе іш қуысына метастазасыз.
  • 4 кезең – метастатикалық бауыр ісігі анықталды, өкпе, сүйектер, жұлын миы немесе миы.
  • 5 кезең – Ісік екі жақты болып табылады.

Сондай-ақ жіктеу бар, Wilms ісігінің гистологиялық ерекшеліктеріне бейімделген. Осы жіктеу бойынша, екі түрлі категориялар бар – қолайлы немесе қолайсыз гистологиялық белгілері бар.

Wilms ісігінің белгілері

Клиникалық көріністер баланың жасы бойынша анықталады, процестің кезеңі, лимфа түйіндерінде және алыстағы органдарда қайталама зақымдардың болуы немесе болмауы. Wilms ісігінің бастапқы сатысында симптомдар байқалады немесе симптомдар жойылады: әлсіздік, летарги, аппетит жоғалту, салмақ жоғалту, шамалы температура көтеріледі. Перифериялық қан анализінде ESR және орташа анемия анықталды. Ісіктердің өте үлкені Wilms алдыңғы іш қабырғасы арқылы көрінеді. Abdominal асимметрия мүмкін. Ірі ісіктерде ішектің кедергі болуы мүмкін. Тынысуға кедергі келтірді, кеуде мүшелерінің қысылуынан туындаған.

Пальпациясы ауыртпалықсыз мобильді құрылғылармен анықталады (1 және 2 кезеңде) немесе тіркелген (3 және 4 кезеңде), тығыз, әдетте тегіс түйін. Әдеттегідей, Wilms ісігі бірқалыпты беті бар. Ауырсыну органы қысылған кезде пайда болады, бауырдың бойды дамуы, диафрагма және ретроперитоналді тін. Зәрдегі қан инъекцияға арналған шыныаяқтың қаңылтыр жүйесінің төгілуі кезінде пайда болады, 30-дан кем анықталды% Wilms ісік аурулары. Микрогурия жиі гематуриямен ауырады. Ісік инфекциясын және некрозды қосқанда, зәрді талдау кезінде протеинурия мен лейкоциттер анықталады. Вильмс ісіктері бар науқастардың жартысынан көбі қан қысымының артуын сезінеді. Қашықтық метастаздардың пайда болуымен клиникалық көрініс зардап шегетін мүшелердің дисфункциясымен толықтырылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Аяздану

Вильмдердің ісіктері диагнозы

Диагноз клиникалық белгілерге сәйкес белгіленеді, зертханалық және аспаптық зерттеулер. Бастапқы кезеңде ықтимал Wilms ісіктерінің қосымша көрсеткіштері, оқшауланған даму ауытқулары және тән синдромдары қарастырылады. Перифериялық қан анализін орындаңыз, зәр анализі, Ісік маркерлері мен функционалдық бүйрек сынақтарына арналған қан сынағы. Бүйрек жамбас жүйесінің жай-күйін бағалау үшін босатылған урография жүргізіледі. Кеуде рентгені орындалады, ол медиастатикалық дислокацияны анықтауға мүмкіндік береді, өкпедегі диафрагма және қайталама зақымданулардың артуы.

Вильмдердің ісіктері бар науқастар ретро-перитальдық кеңістіктің ультрадыбыстық жолына жіберіледі, Абдоминальды УДЗ, Кері ретротерапияның кеңістігі, Бүйрек CT, Бүйректің МРИ және басқа зерттеулер. Егер вена-кава күдікті болса, венография пайдаланылады. Сүйектің метастаздарын болдырмау, скелеттік сүйектің сцинтиграфиясы және пункционды пункцияның кейінгі микроскопиялық зерттелуі арқылы тағайындалады. CNS зақымдануын болдырмау үшін ми мен жұлынның CT және MRI жасалады. Wilms ісігі поликистикамен ерекшеленеді, гидронефроз, бүйрек кистасы, бүйрек веналарының тромбозы және басқа бүйрек ісіктері.

Wilms ісігін емдеу және болжау

Аралас емдеу, хирургияны қамтиды, химиотерапия және радиотерапия. Органның зақымдану дәрежесіне қарай, ішінара немесе жалпы нефрэктомия мүмкін. Бір жыл жұмыс істегенде Wilms ісігі бар науқастар химиялық емдеусіз өткізіледі. 1 жастан асқан балаларға 1-2 айға дейінгі операциядан кейінгі химиотерапия тағайындалады. Операция кезінде екі бүйрек те зерттеледі. Екі жақты Wilms ісіктері кезінде екі жақты нефрэктомия немесе толық нефрэктомия бір жағынан және ішінара орындалады – екінші жағынан.

Екі бүйректің толық зақымдануымен бұрын екі жақты екі жақты нефрэктомия жасалды. Қазіргі уақытта препаратты полимеротерапиямен үйлесімді түрде органның сақталуын қамтамасыз етеді, операциядан кейінгі химиотерапия және радиотерапия. Paraaortic және mezenteric лимфа түйіндері бөлінеді. Диагностиканы нақтылау және үдерістің таралуын неғұрлым нақты бағалау үшін Wilms ісік тінінің және лимфа түйіндерінің гистологиялық сараптамасын жүргізу. Жұмыс істемейтін ісіктер паллиативтік емдеуді белгілейді: химиотерапия, радиациялық терапия, симптоматикалық терапия.

Сондай-ақ оқыңыз  Сыртқы аудиторлық арнаның экспорты

Толық екі жақтық нефрэктомиядан кейін Wilms ісігі бар науқастар гемодиализге жатады және бүйректі трансплантациялау кезегінде жүреді. Қайталануды емдеу біріккен, хирургиялық араласуды қамтиды, сәулелік терапия және химиотерапия. Ремиссияға қарсы терапияны өткізгенде Вильмс ісіктері агрессивті химиотерапия препараттарын пайдаланады, қан жүйесіне кері әсерін тигізеді, сондықтан кейінгі науқастарда сүйек кемігін трансплантациялау қажет болуы мүмкін.

Емдеу циклы аяқталғаннан кейін, Wilms ісігі бар науқастар 2 жыл бойы ай сайын іш қуысының ультрадыбыстық және ретроперитональды кеңістікке өтеді, қан және зәрді сынау. Содан кейін тексеру үш айда бір рет жүргізіледі. Кеуде рентгені үш айлық аралықта екі рет орындалады, әрі қарай алты ай сайын өткізіледі. Ұзақ мерзімді кезеңде Wilms ісіктері бар науқастар метастаздар мен қатерлі ісіктерді дамыта алады, радиациялық терапиямен туындаған. Әйелдер антенатальді ұрықтың өлім-жітімін және туудың салмағын төмендетеді.

Wilms ісігін болжау сатысында және гистологиялық ерекшеліктерімен анықталады. Бірінші сатыдағы Wilms ісіктері бар науқастардың бесжылдық өмір сүруі 80-90%, екіншісі – 70-80%, үшінші – 35-50%, төртінші – кем 20%. 5-15 жастағы алғашқы рак ауруы анықталды% науқастар. Қайталану жағдайында екі жылдық өмір сүру шамамен 40 құрайды%. Wilms ісігінің ерекше гистологиялық ерекшеліктері қолайсыз болжамдық факторлар болып табылады, науқастың жасы 1 жастан аз,5 жас және одан жоғары 5 жыл, сәулелік терапия немесе химиотерапияның үзілуі.