Жүйелік склеродерма

Жүйeлік склершамамендерма

Жүйелік склеродерма — Дәнекер tіннің диффузиялық патолоgиясы, фибро-склероздық терінің өзгеруімен сипатталады, бірлескен және бұлшықет жүйесі, ішкі органдар мен кемелер. Жүйелі склеродерманың типтік белгілері — Рейнад синд-ромы, теріні қатайту, маска беті, телениэктазия, полимиозит, ішекті контурлар, өңештің өзгеруі, жүректер, өкпе, бүйрек. Жүйелік склеродерма диагностикасы клиникалық деректер жиынтығына негізделген, склеродермалық аутоантиттардың анықтамасы, тері биопсиясы. Емдеу анти-фиброзды қамтиды, қабынуға қарсы, иммуносупрессивті, тамырлы агенттер, симптоматикалық терапия.

Жүйелік склеродерма

Жүйелік склеродерма – полисиндромиялық көріністері бар коллагеноз, ол терінің прогрессивті фибросклерозына негізделген, тірек-қимыл жүйесі, висцеральды органдар мен қан тамырлары. Дәнекер тіннің ауруларының арасында жүйелі қызыл эритематоздан кейінгі жиілікте екінші орын алады. Патология 17 ғасырда егжей-тегжейлі сипатталған., бірақ жалпы термин «склеродерма» XIX ғасырдың ортасында ғана енгізілген, және ревматологиядағы ауруды егжей-тегжейлі зерттеу 40-50-ші жылдардан басталды.г. өткен ғасырдың. Жүйелік склеродермалардың таралуы 1 млн. Адамға шаққанда 6-дан 20-ға дейін. адам. Әйелдер саны 3-6 есе жиі ауырады, еркекке қарағанда; науқастардың негізгі үлесі 30-60 жастағы адамдар. Жүйелік склеродерма баяу прогрессивті курсқа ие, уақыт өте келе мүгедектікке әкеледі.

Жүйелік склеродерманың себептері

Жүйелі склеродермияның себептері туралы дәл түсінік жоқ. Жиналған ескертулер жеке этиологиялық гипотезаларды ғана айтуға мүмкіндік береді. Жүйелі склеродермияның отбасылық тарихының фактілері генетикалық детерминизмнің дәлелі болып табылады, және басқа склеродерма ауруларының басқа туыстарының болуы, коллагеноз (Қатты валюта, ревматоидты артрит, Сжогран синдромы), микроангиопатия, белгісіз шыққан кардиопатия және нефропатия. Склеродермалардың кейбір антигендер мен HLA жүйесінің аллели бар бірлестігі анықталды, иммундық жауапты анықтау, сонымен қатар патологияның генезисінде генетикалық іздің бар екендігін көрсетеді.

Тұқымқуалайтын теориямен қатар, инфекцияның рөлі кеңінен талқыланады, негізінен цитомегаловирус. Кейбір науқастар аурудың дебюті тұмаумен немесе стрептококк ауруымен байланысты. Бірқатар бақылаулар химиялық агенттердің рөлін көрсетеді: кварц және көмір шаңы, еріткіштер, дәрі-дәрмек (атап айтқанда, блейомицин және басқа цитостатик). Діріл әсерінің дәлелденген қатысуы, стресс, салқындату және мұздату, жүйелі склеродермадағы иммунопатологиялық өзгерістердің пайда болуындағы жарақаттар. Жүйелік склероздың дамуы үшін гормоналды өзгерістер болуы мүмкін, жыныстық қатынасқа байланысты, босану, түсік тастау, Менопауза. Кейбір науқастарда аурудың басталуына хирургиялық операция жасалады (тістерді шығару, тонзиллектомия және т.б.) және вакцинация. Т. о., Қолда бар деректерге сүйенсек, жүйелік склеродерманың мультифакторлық генезі туралы қорытынды жасауға болады, Эндогендік және экзогендік факторлардың тұқымдық бейімділікпен кешенді өзара әрекеттесуін біріктіреді.

Жүйелік склеродермалардың патогенетикалық механизмдері этиологияда жақсы зерттелді. Оларда басты рөл ұялы және гуморальдық иммунитетті бұзады, CD4 санын ұлғайтуға алып келеді+ және B лимфоциттері, және жоғары сезімталдық реакциясы, аутоантителдердің кең спектрін құруға себеп болады (антиядролық, анти-центромер, anti-scl-70, антинейтрофилді, антиэндотелия, цитоплазмалық, АТ байланыстыратын маталар және т.б.) және айналатын иммундық кешендер. Мұндай иммунды активтендіру фибробласттардың гиперактивтілігін және тамырлы эндотелийді зақымдауға көмектеседі. Аурудың ерекшелігі мүшелер мен тіндердің жалпы склерозымен анықталады (тері, остео-артикулы және бұлшықет жүйесі, GIT, жүректер, өкпе, бүйрек) және микроангиопатияның бұзылуын дамыту. Қарастырылған механизм жүйелік склеродермаларды аутоиммундық ауруларға жатқызуға мүмкіндік береді.

Сондай-ақ оқыңыз  Жыртқыш фолликулярлық кист

Жүйелік склеродермалардың жіктелуі

Бүгінгі термин «склеродермия» ұқсас патогенетикалық механизмдермен аурулар тобын білдіреді, Дәнекер тіннің жергілікті немесе жалпыланған фиброзымен ағып кетеді. Халықаралық клиникалық жіктеу тұрғысынан, склеродерма ауруларының келесі формалары ерекшеленеді: жүйелі склеродерма, фокалды склеродерма, шөлдеген склеродерма (Scleredema Bushke), эозинофильді фасциит, индуцирленген склеродерма, мультифокальды фиброз, псевдосклеродерма.

Жүйелік склеродерма (диффузиялық немесе жалпылама склеродерма, прогрессивті жүйелі склероз) бірнеше клиникалық формаларда болуы мүмкін:

  • Пресклеродерма Ол дерматологиялық көріністері жоқ және тек Raynaud феноменімен жүреді.
  • Үшін диффузды склеродерма патогноматтық жылдам даму, тері зақымдануы, кемелер, аурудың бірінші жылында бұлшықет-артикулярлық аппарат пен ішкі ағзалар.
  • Шектеулі нысаны баяу дамып келе жатқан талшықты өзгерістермен жалғасады, терінің бастапқы зақымдануы және ішкі мүшелердің кеш тартылуы.
  • At склеродерма жоқ склеродерма тек висцеральды және тамырлы синдромдар типтік тері көріністерінсіз байқалады.
  • Кросс формасы жүйелі склеродермалардың дерматомиозитпен үйлесуі арқылы көрінуі мүмкін, полимиозит, Қатты валюта, РА, васкулит.

Созылмалы жүйелі склеродерма пайда болуы мүмкін, субакуталы және өткір формасы. Бірнеше жылдар бойы созылмалы ауруларда бұл аурудың жалғыз көрсеткіші Рейнад синдромы болып табылады; басқа типтік зақымдар біртіндеп және ұзақ уақыт бойы дамиды. Жүйелік склеродерманың субакуталық нұсқасында тері-артикул басым болады (склеродермия, полиартрит, полимиозит) және висцеральды синдром (кардиопульмониялық) шағын вазомоторлы бұзылыстары бар. Патологияның өткір түрі тез сипатталады (12 ай ішінде.) жүйелі фиброздың және микромаскулярлық бұзылыстардың пайда болуы. Жүйелік склеродерманың үш дәрежелі белсенділігі бар: I – минималды, созылмалы нұсқаға тән; II – қалыпты, әдетте субакутированных процесінде табылған; III – максимум, өткір және кейде субакуталық нысандарды еріп жүру.

Жүйелік склеродерманың белгілері

Жүйелік склеродерма клиникалық ерекшелігі полиморфизм және көріністердің полисиндромизмінде жатыр. Аурудың нұсқалары ертерек өліммен аяқталатын жылдам прогрессивті диффузды зақымдануға салыстырмалы түрде қолайлы болжаммен төмен айқын формалардан өзгеруі мүмкін. Дебюттік жүйелі склеродерма, белгілі бір зақым пайда болғанға дейін, салмақ жоғалуы байқалады, әлсіздік, субфебрильді жағдай.

Аурудың ең алғашқы симптомы — бұл Раймон синдромы, 99-ға тән% пациенттер мен өтпелі вап спазмы. Стресс немесе салқындатылған саусақтардың әсерінен күрт түсті, онда тері көгерген күлгін болады. Тамырдың спазмы қолдың қолайсыздығы мен суықтылық сезімімен жүреді. Вазоконстрикциядан кейін реакциялық гиперемияның кезеңі басталады: тері ашық қызғылт болады, саусақтарда ауырсыну және ауырсыну сезімі бар. Склеродермамен Раймонның феномені жүйелі болуы мүмкін, т. е. бет терісінің сауытына жағыңыз, тілі, бүйрек, жүректер және т.б. денелер.

Сондай-ақ оқыңыз  Бүйректің трансплантациясын қабылдамау

Тері синдромы жүйелі склеродерма бар науқастардың көпшілігінде кездеседі. Оның эволюциясы кезінде ол 3 кезеңнен өтеді: қабыну ісігі, тығыздағыштар (индирование) тері ауруы. Алғашқы саты қолдың және аяқтың терісінің тығыз ісінуімен сипатталады, қышуымен бірге жүреді. Бұдан әрі склероактивті түрде дамиды (саусақ терісін қалыңдататын), трофикалық жара пайда болады, деформацияланған тырнақтар. Фронталь және назолабиальды бүктеулер түзіледі, беті маскированное өрнек алады. Майлы және пот бездерінің айналасына байланысты терінің құрғақ және өрескел болуы, шашы жоқ. Жиі телингиектазия табылды, теріге арналған депигмент немесе гиперпигментация, тері астындағы кальцинаттар.

Скелеттік-артикулалық синдром сонымен қатар жүйелі склеродермамен жиі жүреді. Буындардың типтік ісігі және қаттылығы, артралгия – Бұл симптомдық кешен склеродермалық полиартрит деп аталады. Терінің тығыздалуына байланысты буындардың бүгілу контуры пайда болады, оносиновиттер дамиды. Мыша фалангдарының остолизі мүмкін, саусақтардың қысқаруы. Жүйелік склеродермадағы бұлшықет зақымы полимиозит түріне немесе қабыну миопатиясына байланысты болады.

Висцеральды зақым ас қорыту жолына әсер етуі мүмкін (90% істер), өкпе (70%), жүрек (10%), бүйрек (5%). Асқорыту жүйесі бөлімі дисфагия деп аталды, күйдірілген, айнуы мен құсу. Reflux эзофагиті дамиды, ауырсыну мен өңештің бұзылуымен ауырлатады. Осыған сүйене отырып, жүйелі склеродермы бар науқастар Barrett’s өңеші мен аденокарциноманы қалыптастыру тәуекелін арттырады. Ішек ішектің ішектің зақымдануы орын алады, метеоризм, салмақ жоғалту; ішектің қатысуы – іш қату мен ішектің обструкциясы.

Жүйелік склеродермадағы өкпеге зақым келтіру өкпе фиброзы және өкпе гипертониясы түрінде көрсетілуі мүмкін. Екі синдром да өнімсіз жөтел көрсетеді, прогрессивті экспрессиялық диспепсия және тыныс алу жетіспеушілігі. Өкпенің зақымдануы — жүйелі склеродерма бар науқастарда өлімнің басты себебі, сондықтан болжамды жағымсыз фактор ретінде қарастырылады. Жүректің қатысуымен аритмия пайда болуы мүмкін, перикардит (жабысқақ немесе экссудативті), эндокардит, жүрек жеткіліксіздігі.

Жүйелік склеродерма бар бүйрек синдромы қалыпты функционалды құнсыздануы бар жасырын нефропатия түрінде жиі кездеседі. Алайда, алғашқы бес жылда аурудың дебютынан бірнеше пациенттерде, күрделі, ықтимал өлімге әкелетін асқыну — өткір склеродерма бүйресі, гиперренинемиямен байланысты, қатерлі артериялық гипертензия, тромбоцитопения және гемолитикалық анемия, бүйрек жеткіліксіздігінің жылдам өсуі. Жүйелік склеродерманың басқа синдромдық көріністері полиневропатияны қамтиды, Сжогран синдромы, аутоиммунды тироидит, бастапқы билиарлық цирроз және т.б.

Жүйелік склеродерма диагностикасы

Американдық ревматология колледжі критерийлер әзірледі, оның негізінде жүйелі склеродерма диагнозын жасауға болады. Олардың ішінде үлкен өлшем бар (проксимальды склеродерма — қол терісінің мөрі, бет және теріге арналған) және шағын (sclerodactyly, цифрлық шрамы, екі жақты пневмофиброз). Егер екі шағын немесе бір үлкен симптом анықталса, клиникалық диагноз расталған болуы мүмкін. Дифференциалды диагностикалық іс-шаралар склеродерма аурулары тобында жүзеге асырылады, басқа да жүйелік аурулар арасында: Сжогран синдромы, полимиозит, дерматомиозит, тромбоангиттерді және басқа көптеген заттарды. др.

Жалпы клиникалық талдаулар — ақпаратсыз, және оларда анықталған өзгерістер – нақты емес. Қан жағында гипохромды анемия, лейкоцитопения немесе лейкоцитоз, ESR-нің қалыпты өсуі. Жалпы зәрді талдау кезінде протеинурия анықталуы мүмкін, лейкоцитария, микрохурия. Биохимиялық көрсеткіштер қабыну белгілерін көрсетеді (саромукоид пен фибриноген деңгейін жоғарылатады, CRP, РФ). Ең маңыздысы — иммунологиялық тексерудің нәтижелері. Жүйелі склеродерма қан склеродермасында аутоантидометрлерде табылған кезде: AT-да Scl-70 және анти-centromere AT.

Сондай-ақ оқыңыз  Проктит

Жүйелі склеродерманы ерте диагностикалаудың аспаптық әдістерінің арасында ногти қабатының капиляроскопиясы ең үлкен құндылық болып табылады, аурудың алғашқы белгілерін анықтауға мүмкіндік береді. Сүйек жүйесінің күйін бағалау үшін қолдың рентгенографиясы орындалады. Интерстициальды пневмофиброзды анықтау үшін өкпе рентгенографиясын және CT-ді қолдану ұсынылады. Асқазан-ішек жолдарын зерттеу үшін өңеш рентген сәулелері тағайындалады, Ішек арқылы барий өтуі рентген. Кардиогенді зақымданулар мен өкпе гипертензиясын анықтау үшін электрокардиография және эхокардиография қажет. Электромиография сізге миопатикалық өзгерістерді растайды. Жүйелік склеродерманы гистологиялық тексеру үшін тері биопсиясы жүргізіледі, бұлшықеттер, бүйрек, өкпе, перикардия.

Жүйелік склеродермаларды емдеу және болжау

Адамдарға, жүйелі склеродермадан зардап шегеді, кернеу факторларын болдырмау керек, тербелістер, гипотермия, инсоляция, тұрмыстық және өнеркәсіптік химиялық заттармен байланыс, темекіні және кофеинді тоқтатыңыз, вазоконстрикторды қабылдау. Фармакотерапия, оның дозасы мен ұзақтығы клиникалық түрге байланысты, аурудың прогрессиясының белсенділігі мен жылдамдығы, висцеральды зақымданулардың ауырлығы.

Жүйелік склеродермияның патогенетикалық терапиясы тамырлы әдіспен орындалады, антибиеброз және иммуносупрессивті препараттар. Васодилаторлар тамырлы спазмның эпизодтарын болдырмау және ишемиялық асқынулардың алдын алу үшін тағайындалады (нифедипин, верапамил, diltiazem, кинаризин және басқалар.), антипротелетті заттар (ацетилсалицил қышқылы, пентоксифиллин) және антикоагулянттар (гепарин, Варфарин). D-пенициламин жүйелік фиброздың дамуын болдырмайды. Жүйелі склеродермаға қарсы қабынуға қарсы терапия NSAID пайдалануды қамтиды (ибупрофен, диклофенак, nimesulide) және глюкокортикоидтер. Осы топтағы препараттар қабынудың белгілерін азайтады (миозит, артрит, тенозиновит) және иммунологиялық белсенділік. Метотрексат жүйелі фиброздың дамуын бәсеңдету үшін пайдаланылуы мүмкін, Циклоспорин, циклофосфамидпен импульстік терапия.

Жүйелі склеродерма үшін симптоматикалық терапия ас қорыту бұзылыстарын азайтуға бағытталған, жүрек жеткіліксіздігі, өкпе гипертониясы. Склеродермиялық бүйрек дағдарысын дамытумен капсоприл тағайындалады, эналаприл; гемодиализ кейбір жағдайларда қажет болуы мүмкін. Хирургиялық емдеу – кеуде симпатэктомиясы — Райнад синдромының күрделі түрінде көрсетілген.

Жүйелік склеродерма үшін болжам әдетте қолайсыз. Ең төменгі бес жыл өмір сүру (30-70%) диффузиялық түрімен байланысты. Нашар болжаудың предикторлары өкпе және бүйрек синдромы болып табылады, 45 жастан асқан науқастардағы аурудың дебюті. Аурудың шектеулі нысаны және созылмалы бағыты барынша қолайлы болжамды және жақсы өмір сүруді қамтамасыз етеді, олармен жүкті жоспарлау және қауіпсіз жеткізу мүмкін. Жүйелі склеродермиясы бар науқастар диспансерлік тіркеуге және әрбір 3-ші байқаудан өтеді–6 ай.