Жүйелік васкулит

Жүйелік васкулит

Жүйелік васкулит аурулар тобын біріктіреdі, онdа тамыр қабырғаларының қабынуы және бұзылуы бар, орган мен тінdердің ишемияларына алып келеді. Жүйелік васкулит Takayasu артеритімен ұсынылған, Вегенердің грануломатозы, periarteritis nodosa, Бехцет синдромы, тромбоангиттің бұзылуы, алып клетка артериті және басқалар. Жүйелік васкулит терінің зақымдалуымен ауырады, бүйрек, жүректер, өкпе, қосылыстар, көру органдары және т.б. д. Диагностика зертханалық зерттеулермен расталады, биопсия және висцеральды ангиографияның нәтижелері. Глюкокортикоидты терапия, цитостатиктер, тамырлы препараттар маңызды органдардың зақымдалуын азайтады, клиникалық ремиссияға жету.

Жүйелік васкулит

Жүйелік васкулит
Аурулар, бастапқы жүйелі васкулитпен ұсынылған, дербес дамып, тамырлы қабырғалардың арнайы емес қабынуымен сипатталады. Бастапқы жүйелі васкулиттің пайда болуы иммундық реактивтіліктің бұзылуымен байланысты, байланысты, ереже бойынша, жұқпалы агент. Жүйелі васкулит кезінде қабыну тамыр қабырғасының барлық қабаттарын бұзады: ол жойқын болуы мүмкін, кеменің оқшаулануына себепші болады, микроциркуляциялық бұзылулар және т.б, нәтижесінде, некрозға дейін және жүректің шабуылына дейін органдардың ишемиясы.

Екінші васкулит басқа патологияның элементі болып табылады және оның жергілікті опциондық көрінісі немесе асқынуы ретінде қарастырылады (мысалы, скарлатинамен васкулит, Менингит, тифус, сепсис, псориаз, ісіктер және т. д.). Жиі жүйелі васкулит орта жастағы ер адамдарға әсер етеді.

Жүйелік васкулит жіктелуі

Жүйелі васкулит пен кіші кемелер арасындағы айырмашылық, орташа және үлкен калибрлі. Кіші тамырлардың тамырлы зақымданулар тобы Вегенердің грануломатозы болып табылады, Зарядты стрестік синдромы, микроскопиялық полианиит, маңызды кремоглобулинемиялық васкулит, Шенлеин-Геноханың күлгін. Орташа калибрлі кемелердің қызығушылығымен жүйелі васкулитке Kawasaki ауруы мен периартентит нодосы жатады (полиалертит). Үлкен кемелердің жүйелік васкулиті Такаяс ауруы мен алып клеткалық артритты қамтиды.

Жүйелі васкулит белгілері

Жүйелі васкулит клиникасы жалпыға тән емес белгілерді қамтиды: қызба, аппетит жоғалту, астения, салмақ жоғалту. Жүйелі васкулитпен тері синдромы геморрагиялық бөртпеге тән, жарақат, тері некрозы. Миальгии өкпе-артикулярлық зақымданулармен көрінеді, артралгия, артрит. Жүйелі васкулит кезінде перифериялық жүйке жүйесінің өзгеруі полиневропатия немесе бірнеше мононевропатия түрінде пайда болады. Висцеральды зақымданулар клиникасы инсультты көрсете алады, миокард инфарктісі, көздің зақымдануы, бүйрек, өкпе және т. д.

Сондай-ақ оқыңыз  Амеби бауырының абсцессі

Арнайы емес аортоартерит кезде (Takayasu ауруы) оның үстінен созылған филиалдары бар аорты арқа грануломатозды қабыну процесіне қатысады. Ауру аурудың жалпылама көрінісі, жоғарғы қолдардағы микроциркуляциялық бұзылулар, мезентерлік және өкпелік тамырларды тарту, стенокардия, жүрек жеткіліксіздігі. Артерит гиганты жасуша уақытша (Хортон ауруы), жүйелі васкулит тобына енгізілген, каротидті қабынуды бастайды, уақытша, кемінде омыртқалы артериялар. Артериялық зақымданулар клиникасы бас аурулары, гиперестезия және уақытша аймақтың терісінің ісінуі, көздің симптомдары, неврологиялық бұзылулар.

Кавасаки ауруы, шырышты-тері және гландлы синдроммен жалғасады, балаларға әсер етеді. Клиникада безгегі бар, конъюнктивит, диффузиялық макулопапулы бөртпе, эритема, Ісіну, тері жамылғысы. Бұл жүйелік васкулит формасы лимфаденопатияны анықтайды, тілдің құнсыздануы, шырышты ерні. Коронарлық артериялардың қатысуымен аневризмалар пайда болуы мүмкін, жүрек шабуылдары.

Түйіндік панартерит үшін (полиалертит, периартентит) орта және шағын калибрлі артериялардағы нескротикалық өзгерістер мен полисистемалық зақымдану белгілері. Жалпы бұзылыстың аясында бүйрек синдромы дамиды (гломерулонефрит, қатерлі гипертензия, бүйрек жеткіліксіздігі), артралгия, полиневрит, пневмонит, коронарлық, микро соққылар.

Schönlein-Henoch ауруы жүйелі васкулитке жатады, стрептококкалы фарингит этиологиясы нәтижесінде шағын кемелерге әсер етеді. Әдетте балаларда кездеседі; мелькопатнистими қан кетуіне әкеледі, полиартралгия және полиартрит, ішек синдромы, иммунды комплексті гломерулонефрит.

Аллергиялық ангиит немесе Чурга-Страус синдромы тамырлы қабырғалардың эозинофильді инфильтрациясына байланысты; бронх демікпесі мен эозинофилді пневмония клиникасына кіреді, полиневропатия. Әдетте аллергиялық тарихы бар адамдарда дамиды, сондай-ақ тропикалық елдерге барады. Вегенердің жүйелі гранулематозды васкулитінде өкпе және бүйрек тамырларына әсер етеді. Ауру синуситтің дамуымен көрінеді, Некротикалық ринит, жөтел, тыныс алу қиын, гемоптиз, жастық белгілері.

Гиперергиялық жүйелік васкулит синдромы (тері немесе лейкоцитокластикалық васкулит) иммуно-комплексті капиллярлы қабынуды бастайды, артериол және венулдер. Әдеттегі терінің көріністері (purpura, соққылар, жұлдыру) және полиартрит. Некротизирленген артериттың дамуы микроскопиялық полиангитке тән, гломерулонефрит және өкпе капиляриті.

Сондай-ақ оқыңыз  Бүйрек кистасы

Жүйелік васкулит, маңызды кроглогобулинемия түрінде ағып кетеді, қан тамырларының қабынуы мен окклюзиясынан туындаған, криоглобулин кешендерінің әсерінен туындаған. Пенициллинмен емдеуден кейін реакция симптомдары кешені дамиды, сульфаниламидтер және басқалар. дәрі-дәрмек; purpura арқылы көрінеді, қатерлі ісік, артрит, артралгия, лимфаденопатия, гломерулонефрит. Этиофакторды жоюдан кейін көріністердің регрессиясына бейім.

Жүйелік васкулит диагностикасы

Жүйелі васкулит диагнозын жүргізу кезінде науқасты кешенді тексеру ревматологтың кеңесі арқылы жүзеге асырылады, невропатолог, нефролог және басқа да мамандар. ЭКГ-ды жүргізу, эхокардиография, Бүйрек ультрадыбыстық, кеуде қуысының рентген және т.б. ESR өсімі тән, бірақ жүйелік васкулиттің ерекше белгісі. Веноздық қанда нейтрофилдердің цитоплазмасына антиденелер анықталады (ANCA) және ОСК.

Ангиографиялық тексеру шағын және орта диаметрлі тамырлардың васкулитін анықтады. Зақымдалған ұлпалардың биопсиясы және кейінгі морфологиялық зерттеулер жүйелі васкулит үшін ең маңызды диагностикалық маңызға ие.

Жүйелі васкулитпен емдеу

Жүйелі васкулитті емдеудің негізгі кезеңдері клиникалық және зертханалық ремиссияны тудыру үшін гипериммунды жауапты болдырады; иммуносупрессивті курс жүргізеді; тұрақты ремиссияны ұстап тұру, органдардың бұзылуларын түзету және оңалту. Жүйелік васкулиттің фармакотерапиясының негізі кортикостероидтық гормондардың қабынуға қарсы және иммуносупрессивті курсы болып табылады (Преднизон, десаметазон, триамсинолон, бетаметазон). Импульстік терапияны метилпреднизолонмен тиімді жүргізу.

Жүйелік васкулит үшін цистостатикалық препараттар процестің жалпылануы мен прогрессиясы жағдайында қолданылады, қатерлі бүйрек гипертониясы, CNS зақымданулары, Кортикостероидты терапияның бұзылуы. Цитостатиканы қолдану (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн) қабынудың иммундық механизмдерін басуға көмектеседі. Қабыну биологиялық өнімдерін тиімді және тез жою, TNF-ты инактивтеу (этанерцепті, infliximab); NSAIDs (ибупрофен, Напрокссен, диклофенак).

Антикоагулянттармен және антипротелактивті заттармен емдеу (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин) гиперкоагуляция белгілері және ДИК белгілері үшін көрсетілген. Перифериялық микроциркуляция бұзылулары никотин қышқылының және оның туындыларының рецептісі бойынша түзетіледі. Ангиопротекторлар жүйелі васкулитты емдеуде қолданылады, вазодилаторлар, кальций арнасының блокаторлары.

Жүйелі васкулит кезінде дәрі-дәрмек курстарынан басқа, экстракорпоральді гемокоррекция сеанстары көрсетіледі (криоперез және плазма каскадты сүзгілеу), айналымдағы антиденелерді және иммундық кешендерді қаннан алып тастауға мүмкіндік береді. Күрделі жүйелік васкулит үшін терапия ревматологтың келісілген ынтымақтастығын қажет етеді, нефролог, пульмонолог, отоларинголог, невропатолог, хирург, окулист және басқалар.

Сондай-ақ оқыңыз  Жүктілік кезінде гипертензия

Жүйелік васкулит болжамдары және алдын-алу

Жүйелі васкулит кезінде денсаулық пен мүгедектік перспективасы патология түрінде анықталады, науқастардың жасы, емдеу тиімділігі. Жүйелік васкулитті кешенді және сатылы емдеу өлімге әкеліп соқтыратын және өшіретін нәтижелердің санын азайтады.

Жүйелік васкулиттің алдын алу инфекциялық агенттермен және аллергендермен байланыста болудан туындайды, негізсіз вакцинациядан бас тарту және рецепт.