Жүрек дамуының шағын ауытқулары

Жүрек дамуының шағын ауытқулары — миокардтың туа біткен немесе жасаған құрылымдық бұзылулары мен оған жақын ірі тамырлар тобы, олар айқын гемодинамикалық бұзылуларға алып келмейді, бірақ кейде өмір бойы патологиялық жағдайдың дамуына түрткі болады. Кенеттен жүрек өлімімен қиындауы мүмкін, бактериялық эндокардит, миталь, трикуспидті жеткіліксіздігі, аккорд үзілімі. Интракардиальді гемодинамиканың нормадан айтарлықтай ауытқуларымен терінің цианозы байқалады, тыныс жетіспеушілігі, шаршау, сирек кеуде ауыруы. Емдеу жиі консервативті, кардиохирургияның көрсеткіштері бойынша.

Жүрек дамуының шағын ауытқулары

Жүректің кішігірім ауытқулары (MAS) кең таралған, әртүрлі патологиялық жағдайларды ұсынады, жүректің біріктірілген тініндегі өзгерістерге байланысты. Висцеральды дәнекер тінінің дисплазиясының ерекше жағдайлары ретінде қарастырылады, жиі тері дисплазиясымен үйлеседі, тірек-қимыл жүйесі, басқа ішкі органдар. B 96-99% Тексеру барысында істер анықталмайды, басқа патологияға емтихан кезінде диагноз қойылмайды немесе кездейсоқ байқалады. Жаңа туылған нәрестелердің саны 40-тан 69-ға дейін%. Ұлдар жиі ауырады – 58% бұзушылықтар анықталған балалардың жалпы санынан. Ең жиі диагностикаланған бұзылулар — атральды септал ақаулары (26%) және артериялық түтіктің жұмыс істеуі (6%).

Жүректің кішкентай бұзылу себептері

Қазіргі уақытта МАС полиетикалық жағдай деп саналады, әртүрлі факторлар әсерінен пайда болатын және дәнекер тінінің құрылымдарының тұрақты анатомиялық немесе функционалдық ақауларына әкеледі, heartbase. Ақаулардың көбісі дәнекер тінінің дисплазиясына байланысты (DST). МАС-ны дамытудың негізгі себептері болып табылады:

  • Undifferentiated DST. Мемлекеттердің ауқымды тобы, белгілі бір тұқым қуалайтын аурулардың суреттеріне сай келмейді. Полиморфтық көріністерде әртүрлі. Жүрекке зақым келтірумен қатар, буындардың гипероблокациясы жиі кездеседі, вегетативтік бұзылулар, әртүрлі ауырлықтағы ішкі ағзалардың бұзылуы.
  • Тұқымқуалайтын аурулар. Гендік және хромосомалық патологиялар тобын қосыңыз, дәнекер тіндік жасушалардың бұзылған дифференциациясы сипатталады, олардың қалыпты құрылымын өзгерту, қысқартылған функция, ферменттердің жетіспеушілігі, рамалы белоктар және гликопротеиндер. Мысалдар — Марфан синдромы, Элер-Данос.
  • Жүктіліктің патологиясы. Нормадан ауытқулар ішкі даму кезеңінде орын алады, әдетте ерте органның жеткіліксіздігімен байланысты — 8 аптаға дейін. Қолжетімді зерттеулер шағын мөлшерге байланысты ауытқуларды диагностикалауға мүмкіндік бермейді. Жүрек патологиясының алдын-ала болжайтын факторлары алкоголь мен есірткі болашақ анасының пайдалану болып табылады, шылым шегу.
  • Экзогенді әсерлер. Балалардағы кішкентай миокард патологиялары анықталуы мүмкін, бастапқыда сау жүрегі бар. Бұл жағдайда қоршаған ортаны қолайсыз жағдайға ерекше назар аударылады, зиянды химиялық қосылыстардың әсер етуі, жұқпалы аурулар. Патологиялық жағдай, ежиі емес бойынша, үш жасында диагноз қойылды, аздаған белгілері бар. Жасы бойынша сіз өзіңізді нашар сезінесіз.
Сондай-ақ оқыңыз  Факоматозы

Патогенез

Кішігірім ауытқулар жүректің интерстициальды ұлпасының құрамында ақаулармен байланысты. Жасуша патологиясының негізгі түрі, негізгі зиян, дисплазия болып табылады. Байланыс мата құрылымдары жүректің рөлін атқарады «қаңқасы», клапан аппаратының негізін құрайды, кемелер. Дисплазия дифференциацияның бұзылуына әкеледі, пролиферация, микроқұрылымдар, бұл құрылымдардағы жасушалық метаболизм, құрылымдық ауытқулардың қалыптасуымен ненормальды гистааретиктоники жасау, дененің функционалдығын бұзуға алып келуі мүмкін. Жиі жүрек аномалиялары басқа жүйелер мен тіндердің патологиясына ұштасады.

Жіктеу

Кішігірім ауытқулар — бұл жүрек бұлшықетінің және іргелес ірі артериялардың патологиясы. Бұзылулар кейіннен гемодинамикалық бұзылулардың болуын және олардың көріну дәрежесін анықтау арқылы ақауларды оқшаулауға сәйкес жүйелендіріледі. Миокард және қан тамырларында алты негізгі топ өзгереді, олар жүректің ультрадыбыстық көмегімен анықталады:

  • Атрибальды бұзылулар, атриальды септум. Ашық сопақ терезені қосыңыз, атриия арасындағы тікелей байланыс, кеңейтілген эвакшалық флэш (10 миллиметрден астам), төменгі вена кавасының дисфункционалды клапаны, қосымша trabeculae.
  • Сол жақ қарыншадың ауытқулары, интервентрикулярлық септум. Бұл жерлерде кішкентай қарыншаның қабырғасының аневризмадері анықталуы мүмкін, сол қарыншаның ағып кету жолындағы өзгерістер, трабекулалар. Әдетте мұндай ақауларды хирургиялық түзету балаларда жүргізіледі.
  • Аортаның ауытқулары. Бұл оқшаулау құрылымның ақауларын кеме ретінде қарастырады, және оның клапаны. Аортаның тар немесе кең негізін бөліңіз, вальальвалық синусын кеңейту, тек екеуі бар (қалыпты үш) клапан парақтары немесе оның асимметриялары, пролапс.
  • Өкпе артериясының ауытқулары. Субкомпенсирленген люминді дифференциация магистральды және кеме бифуркациясының аймағында диагноз қойылады, клапан пролапсі.
  • Трикуспид клапанының ауытқулары. Науқастар 12 мм-ге дейінгі оң қарыншаның кеңістігіне клапандардың түсуін анықтайды, субвальвулярлық конструкция (жоғары, төмен, құбырлы).
  • Миталь клапанының ауытқулары. Пролапс анықталуы мүмкін, клапандардағы ақордалардың төмен бекітілуі, қосымша немесе қалыпты папиллярлы бұлшықеттер, туа біткен стеноз және жеткіліксіздік.

Жүректің жүрек аномалиясының белгілері

96% науқастардың қан айналымы жүйесі және тұтастай алғанда стромальды ақауларға ұшырамайды, клиникалық симптомдар жоқ. Әртүрлі кардиохирургиялық аймақтардың елеулі зақымдануымен ерекше емес көріністер анықталуы мүмкін: тері цианозы, әсіресе – назолабиалды үшбұрыштың ауданында, шаршау, тыныс жетіспеушілігі, кішігірім, сирек жүректің ауыруы. Көбінесе, гормоналды түзету барысында кішкене ауытқулар байқалады (жасөспірімдер, жүктілік). Тахикардия байқалды, аритмия, Күйтабақтың артындағы сезімді басу, айнуы, физикалық тұрақтылықты азайтады, бас аурулары мен бас айналу. Вегетативтік дистонияның мүмкін белгілері, субфебилді безгекті қоса алғанда.

Сондай-ақ оқыңыз  Миелопия

Жаңа туылған нәрестелерде патология жиі терең тыныс алу арқылы көрінеді, тамақтандыру кезінде жүректің қысылуын жеделдету, шомылу. Белгілері бар, жеке ақаулардың сипаттамасы. Сол жақ қарыншаның қосымша ақтығы синус тахикардиясының этиологиялық факторы болып табылады. Трикуспид клапанының жабылғандығына немесе ашық дөрекі терезесі бар нефизиологиялық айналымға байланысты қанның қалыпқа келуі өкпе айналымының тоқырауына әкелуі мүмкін, бұл аз физикалық белсенділігімен қоса, тыныс алудың ауыр қысымымен бірге жүреді.

Асқынулар

Тікелей патологиялық әсердің жоқтығына қарамастан, кішігірім ауытқулар миокардтың жалпы қарсылығын зиянын тигізетін факторларға әсерін төмендетеді, бұл жүрек-тамыр патологиясының даму қаупін арттырады. Мәселен, митрациялық клапанның пролапс аясында 30-ға дейін дамиды% барлық инфекциялық эндокардит, кенеттен өлімге алып келу ықтималдығы 50 есе артады, әсіресе екі жыныстағы жастарда. Жеке науқастарда өлімтал ырғақ бұзылулары бар, өткізу, аорталық және коронарлық артериялық аневризмалар олардың кейінгі үзілуімен байқалады. Клапан құрылымдарының дефектациясы атеросклероз және кальцификацияның алдын-алу факторы болып табылады, олар тесіктердің люменін тарылтумен бірге жүреді (стеноз) жүрек қуысының арасында және/немесе кемелер.

Диагностика

Кейде кардиолог бастапқы емтихан кезінде кішкене ауытқулардың болуына күмәндануы мүмкін, алайда, бұл тән симптомдар айқын көрінген кезде ғана пайда болады, байланысты мемлекеттер. Жүректің патологиясы, Дәнекер тінінің дисплазиясына байланысты, кішкентай балаларда жиі ертегілермен бірге жүреді, түйіндердің туа біткен қисықтары, олардың ұтқырлығын арттыру, ұзартылған аяқтар мен саусақтар, аяғы, кеуде деформациясы. Ауцкулатиялық миокард өзгерістері систолезде немесе бір уақытта бірнеше дыбыстық құбылыстарды анықтау арқылы шуылға ұшырайды. Қосымша зерттеу әдістері кеңінен қолданылатындықтан:

  • Эхокардиография. Бұл миокард құрылымының ақауларын диагностикалаудың негізгі әдісі. Аорта немесе өкпе артериясының базасын кеңейту кезінде құрылымдық бұзылыстың және интракардиакалық гемодинамиканың белгілері байқалады, атап айтқанда – аортада және сол жақ қарыншаның қуысында гидростатикалық қысымның айтарлықтай айырмашылығы. Атриа арасындағы ашық байланыспен септум аймағында сигнал үзілуі байқалды, Доплерлік изоляция турбулентті сипатқа дейін желілік қан ағымының бұзылуын анықтайды. Клапанның пролапс болған кезде оның дәрежесі миллиметрде және регургиттің шамамен алынған көлемі белгіленеді. Echo KG қосымша ақордаларды жақсы көреді, олардың экстопты тірегі.
  • Электрокардиография. Кішкентай ауытқулар негізінен аритмия диагностикасы үшін тағайындалады және олардың пайда болуын анықтайды. Жаттығу сынақтары маңызды, миокардтың резервтік қуатын бағалауға мүмкіндік береді, өткізетін жүйенің жасырын патологиясын анықтау. Терең пациент қалыпты импульстік жолдарды анықтауға көмектеседі.
  • Кеуде рентгені. Ол жүрек пен үлкен кемелерді бейнелеу үшін орындалады. Рентгендік зерттеудің көмегімен камераны кеңейту белгілері анықталуы мүмкін, реже – көтеріңкі аортаның кеңеюі, басқа кемелердің мәртебесін анықтау, патологиялық құрылыстың болуын растайды, мысалы, аневризм, олардың қондырғыларын бағалаңыз. Техника клапанның ақауларына күдік туғызады.
Сондай-ақ оқыңыз  Ерозивті гастрит

Жүректің жүрек аномалиясын емдеу

Патологияны емдеу тек осындай жағдайларда қажет, Жүректегі диспластикалық құбылыстар оның жұмысына әсер еткенде, Ұлы кемелердің жұмыс істеуі. Симптомдар болмаған кезде жүрек-қан тамырлары ауруларының жалпы алдын-алуды кеңес беріп, ультрадыбыстық сканерлеу үшін кардиологқа жыл сайын бару ұсынылады. Науқастың жағдайын түзетудің бірнеше жолы бар:

  • Дәрілік емес терапия. Вегетативтік көріністердің ауырлығына байланысты науқастың жағдайын жақсартуда өмір салтын қалыпқа келтіру шаралары қабылданады. Науқас немесе оның ата-анасы жас ерекшеліктеріне сәйкес жұмысқа бейімделу және демалу маңыздылығын түсіндіреді, шамадан тыс жұмыстарды жою қажеттілігі, кернеулер мен шамадан тыс жаттығулар, дұрыс теңгерімді диета қамтамасыз ету. Қосымша массаж, терапиялық жаттығулар, суды емдеуге арналған, айғақтар бойынша – психологиялық кеңес беру.
  • Дәрі-дәрмекпен емдеу. Интракардиальды қан айналымының елеулі бұзылулары немесе көптеген органдардың бұзылулары үшін қажет. Әдетте калий мен магний препараттарын қолдануға болады, медициналық мақсаттағы бұйымдар, миокард оттегін жеткізу және тұтынуды жақсарту (убихинон, цитохром С, карнитин), дәрумендер (B1, B2, B3, PP), кардиопротекторлар (триметазидин, таурин, никорандиль). Аритмиямен, өткізгіштігінің бұзылулары антиаритмиялық препараттарды қолданады (амиодарон, бета-блокаторлар, провакамид).
  • Хирургиялық әдістер. Көрсетілген, егер науқаста өмірге қауіпті асқынулардың әлеуетті дамуымен жаппай гемодинамикалық бұзылулар болса. Интервентикулярлық ауытқулар, интерациялық қабат жасанды қан айналымы жағдайында жұмыс істейді, гипотермия. Кішігірім ақаулар қойылған, үлкендер синтетикалық немесе био-органикалық материалдардан жасанды тосқауылмен жабылады. Стенозбен, клапанның протездері протездеуді орындауға мүмкіндік береді.

Болжам және алдын-алу

Көптеген жағдайларда шағын аномалиялар пациенттің денсаулығына әсер етпейді, болжам әрдайым қолайлы. Егер бұзушылық бар болса, хирургиялық араласу дислпазияның әсерін толығымен жояды және асқынулардың дамуына жол бермейді. Хирургиялық әдістерді қолданудағы жалпы өлім 1-ден аспайды%. Алғашқы алдын алу өмірдің алғашқы жылдарында ұрық пен балаға зиянды әсерлерін жоюды көздейді, қайталама ықтимал асқынуларды болдырмау, тұрақты қамтиды (Жылына 1-2 рет) аспаптық зерттеулермен кардиологтың емтихандары. Салауатты өмір салты ұсынылады, жаман әдеттерден бас тарту, жаттығу мөлшерлеу, жемістер мен көкөністердің көптігі бар дұрыс тамақтану, май мен тұзды шектеу, стресстік жағдайлардан аулақ болыңыз.