Жүректің амилоидозы

Жүректің амилоиdозы

Жүректің амилоидозы – жүйке диспепериозы, амилоидты тұндыру – жүрек тіндеріндегі ерекше протеин-полисахарид кешені. Жүректің амилоидозы миокард гипертрофиясымен бірге жүреді, оның шарттығын бұзуы, созылмалы қанайналым жеткіліксіздігінің дамуы, аритмия, гипотензия, клапанның ақаулары. Жүректің амилоидозының клиникалық диагнозы электрокардиографиялық мәліметтермен анықталады, эхокардиография, радиография, сцинтография, сарысу белоктарын зертханалық зерттеу, тіндік биопсия. Жүректің амилоидозында емдеу амилоидогенезді тежеуге бағытталған (полихемотерапия) және жүрек жеткіліксіздігінің дамуын баяулатады (диуретиктер, жүрек гликозидтері, дәрумендер).

Жүректің амилоидозы

Жүректің амилоидозы
Жүректің амилоидозы (амилоидтық кардиопатия) – протеиндік метаболизмнің жүйелік бұзылысы, белоктардың б-фибриллер құрылымының басым болуымен сипатталады (амилоид) миокардта, эндокардия, перикардия, аорта және коронарлық тамырлардың қабырғалары. Жүрек ауруына келесі амилоидоз түрлері жатады: AL — жеңіл тізбектердің амилоидозы, SSA — жүйелі амилоидоз, FAP — отбасылық амилоидоз, AA — қайталама амилоидоз. Жалпыланған амилоидозда жүрек басым орган болып табылады, алайда кейбір жағдайларда оқшауланған атилық амилоидоз пайда болуы мүмкін. Аурудың басқа клиникалық түрлерінің арасында, жүректің амилоидозымен бірге, бүйректің амилоидозы жиі кездеседі, өкпе, көкбауыр, ішек және басқа органдар.

Жүректің амилоидозының себептері

Көп жағдайларда амилоидогенездің триггер факторлары туралы айту мүмкін емес. Отбасылық амилоидоз кезінде аутосомалық басым аурулардың таралуы байқалады. Тұқым қуалаушылық амилоидоз Жерорта теңізі этносының өкілдері арасында жиі кездеседі.

Көбінесе қайталама жүйелі амилоидоз зерттелді, оның дамуы ревматоидті артритпен ұзаққа созылуы мүмкін, анкилозды спондилит, псоратикалық артрит, бронхоэктаз, бронхит, туберкулез, Ходжкин ауруы, Крон ауруы, сифилис, актиномикоз. Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі бар науқастар амилоидозды дамыта алады, гемодиализбен байланысты.

Жүректің амилоидозының патогенезі

Отбасы кезде, амилоидоздың идиопатикалық және жетілдірілген қышқыл түрі, жүрек ауруы 80-100-де кездеседі% науқастар. Жиі жүрек бұлшықет қабатында амилоидты тұндыру орын алады, жиі емес – перикард және эндокардия. Миокардта амилоид миофибрилдер арасында жиналады, ішек артерияларының және артериолдардың қысылуына алып келеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Диффузиялық эуретриялы бауыр

Жүрек миокардының амилоидозы тығыздалған кезде, әлсіз болады («резеңкеден жасалған» миокард); жүректің қуысының көлемі біршама өзгереді. Жүректің сенила амилоидозы бұлшықет талшықтарының диффузды зақымдануы болып табылады, олардың атрофиясы қандай жүреді?; Амилоидты тұндыру жиі коронарлық артерияларда және аортада анықталады. Систолалық және диастоликалық бұзылулар миокард құрылымдық өзгерістерден туындайды, жүрек жеткіліксіздігінің және жүрек жеткіліксіздігінің белгілерінің төмендеуі.

Клапан аймағында амилоидты тұндыру жағдайында клапанның жүрек аурулары клиникасы дамып келеді; оның байламында фибриллярлы ақуыздың жинақталуы, синус және атриовентрисеск түйіндер жүрек өткізгіштік жүйесінің қоршау симптомдарының алдында тұр.

Жіктелуде, ДДҰ әзірлеген, Патологиялық процесте органдардың қатысу дәрежесін ескере отырып, жүректің амилоидозының 4 сатысы бөлінеді:

  • І – инвазивті емес зерттеу немесе биопсия кезінде жүректің амилоидозының белгілері мен белгілері анықталмады;
  • ІІ – жүректің зақымдануы инвазивті емес тестілеу арқылы расталады (ЭКГ, Эхокардиография) немесе биопсия, Алайда, асимптоматикалық амилоидоз;
  • ІІІ – өтемдік симптомдық жүрек амилоидозының сатысы;
  • ІV — декомпенсирленген кардиомиопатия кезеңі.

Жүректің амилоидозының белгілері

Жүректің жүректің амилоидозы көбінесе жүректің ишемиялық ауруы клиникасы астында маскирленеді, гипертрофиялық кардиомиопатия, бұл амилоидтық кардиопатияны уақытында тану қиынға соғады. Жүректің амилоидозын дамытудың бастапқы кезеңдерінде бірте-бірте жүреді, асимптоматикалық. Салмақ жоғалуы мүмкін, шаршау, тітіркену, айналуы, ісікті.

Әлеуметтік жағдайдың күрт нашарлауы, әдетте, кейінге қалдырылған ішкі аурулардың алдында болады, т. ч. тыныс жолдарының инфекциясы, стресс, эмоционалдық стресс. Жүректің амилоидозының дамыған кезеңінде ортостатикалық гипотензия белгілері бар қан төмендігі назар аударады; жүректегі ауырсыну, стенокардия; синкопалық күйлер, аритмия. Созылмалы жүрек жеткіліксіздігінің белгілері тыныс алудың қысқа болуы, гепатомегалия, Ісіну. Жүрек амиолиозында жүрек жеткіліксіздігінің ерекшелігі оның жылдам прогрессиясы және жүрек гликозидтерімен емдеуге кедергі болып табылады.

Жиі жүрек амилоидозы бар науқастарда перикардтық эффузия және асцит бар. Амилоидты инфильтрацияға байланысты науқас синусын дамытады, бұл брадикардиямен жүреді және кенеттен жүрек өліміне әкелуі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы жарационды пидорма

Мұндай жағдайда, егер жүректің амилоидозы жүйелі амилоидоздың көріністерінің бірі болса, пациенттер бүйрек жеткіліксіздігімен ауырады, дисфагия, диарея, макроглоссия, терідегі қан кетулер, periorbital purpura, жүйке жүйесіне зиян келтіреді. Жалпыланған амилоидоз үшін жаңа және жаңа симптомдардың дәйекті түрде қосылуы тән, бірнеше көріністері бар ашық клиникалық көріністі жасау.

Жүректің амилоидозын диагностикалау

Паталогиялы симптомдардың болмауы жүрек амилоидозының өмірге қауіпті диагнозын қиындатады. Көп жағдайда, амилоидты кардиопатия үшін сенімді деректер тек қана ашық кезде анықталады.

Амилоидозбен ауыратын науқастарда жүректің аускультациясымен жүрек тондарының дүлдігі естіледі, атриовентрикулярлы клапандарда систолалық шуды регургитация. ЭКГ-да QRS-кешендерінің кернеуінің төмендеуі байқалды, миокардтың қозғыштығы мен өткізгіштігінің бұзылуының әртүрлі түрлері.

Жүректің амилоидозының эхокардиографиялық белгілері бойынша интервентрикулярлық және интератриалдық септің, қарыншаның қабырғалары, клапанды жүрек, атриальді дилатация, миокардтық гипокинезия. Функциональды өзгерістер сол жақ қарыншаның сығылу фракциясының күрт төмендеуімен сипатталады, диастолалық бұзылу, клапанның регургитациясы. Кейде миокардта шағын түйіршіктер түрінде эхо-позитивті қосындыларды анықтауға болады, амилоидты шөгінділер.

Жүректің көлеңкесінде рентгеннің жоғарылауы кеуде қуысының радиографиясында анықталады, экссудациялық плеврия. Жүректің миокард сцинтиграфиясы және МРР жүрек амилоидозын өмір бойы диагностикалау үшін аса сезімтал және нақты әдістер болып табылады.

Жүректің амилоидозын морфологиялық растауды миокард немесе басқа қоздырылған мүшелердің биопсиясы арқылы алуға болады (тілі, құмыра, тері астындағы май, лимфа түйіндері, бүйрек, ректум және т. д.).

Жүректің протеинуриясының амилоидозы жағдайында зәрдің және қанның зертханалық сынақтары анықталды, гипопротеинемия, гиперглобулинемия және гипоальбуминемия.

Жүрек амилоидозының дифференциалды диагнозы тұқымдық дистониялық липидозымен жүргізіледі (Фабри ауруы), гипотиреозбен микседемия кардиомиопатиясы, гипертониялық кардиомиопатия, идиопатиялық шектеуші кардиомиопатия, өкпе жүрегі, гемохроматоз, аорталық стеноз, саркоидоз, гликогеноз.

Жүректің амилоидозын емдеу

Жүрек амиолиозы бар науқастарды емдеу елеулі қиындықтарды тудырады. Амилоидогенезді басу үшін полихемотерапияның әртүрлі схемалары қолданылады, иммундық-профилактикалық препараттар. Көптеген жағдайларда жүректің амилоидозын емдеу жүрек жеткіліксіздігінің дамуын баяулатады. Симптоматикалық препараттар тағайындалады – диуретиктер, жүрек гликозидтері, дәрумендер, антикоагулянттар.

Сондай-ақ оқыңыз  Патологиялық сынықтар

ШКСУ жасанды кардиостимуляторды имплантациялау кезінде пайдаланылуы мүмкін. Қазіргі уақытта амилоидозды емдеу үшін кардиологияда қоздырылған мүшелерді трансплантациялауды қолдана бастайды, соның ішінде жүрек. Диагноздан кейін кардиологиялық амилоидозы бар науқастарды кардиолог жүйелі түрде қадағалап отыруы керек, гематолог, невропатолог, нефролог және т.б. мамандар.

Жүректің амилоидозын болжау

Кардиологиялық амилоидозды уақытылы in vivo диагностикалау және оның тиімді емдеуі кардиологиялық тәжірибеде күрделі мәселе болып табылады. Бұл патологияның өте сирек кездесетініне байланысты, ауру клиникасында нақты симптомдардың болмауы, Ресейде мамандандырылған орталықтардың болмауы, амилоидозбен айналысады.

Жүректің амилоидоздарының болжамы қолайсыз: жүрек жеткіліксіздігі тұрақты прогрессияға бейім. Пациенттердің өлімі орта есеппен 1-ден кейін болады,5-2,Жүрек жеткіліксіздігінен немесе жүрек жеткіліксіздігінен жүректің зақымдану белгілерінен 5 жыл өткен соң.