Жүректің гемохроматозы

Жүредейінtің гемохроматозы

Жүректің гемохроматозы (сидерокардиоз, пигментті миокардит) – жүрек жеткіліксіздігі, Темір метаболизмінің туа біткен бұзылыстарына байланысты, оның ішекте бақылаусыз сіңірілуі, артық сарысуы және миокардта тұндыру. Жүректің гемохроматозы кардиальды аритмиямен көрінеді, қан айналымы жеткіліксіздігі, артериялық гипотензия; тері пигментациясымен бірге жүреді, бауыр циррозы, қант диабеті. Жүректің гемохроматозының диагностикасы темір метаболизмін зертханалық зерттеуден алынған деректермен расталады, ЭКГ, МРТ және КТ. Жүректің гемохроматозы диетаны көрсетеді, қантөгісті, плазмалық алмасу және гемосорбция, жүрек және гормондық препараттар; асқынулары бар — бауыр трансплантациясы, бірлескен артропластика.

Жүректің гемохроматозы

Жүректің гемохроматозы
Гемохроматоз – полисистемалық ауру, Темір метаболизмінің мұраланған бұзылыстарына байланысты, оның организмдегі шамадан тыс жинақталуы және ұлпалардың және органдардың улы зақымдануы. Гемохроматоздың негізгі клиникалық формалары жүрек ауруына жатады, бауыр, эндокриндік бездер мен буындар.

Миокардтың зақымдануы 80-90 жылдары болады% гемохроматоздың жағдайлары; кардиологияда бұл процесс деп аталады «degenerative ржавчины» жүректер. Гемосидерин пигменттерінің артық мөлшерінің тұндыруына байланысты, жүрек және басқа органдар тотты қоңыр болады, күрт жинақталған және өлшемі артуда. Жүректің гемохроматозында фиброзды тіндердің таралуымен бұлшықет талшықтарының дистрофиялық және атрофиялық өзгерістері байқалады (кардиосклероз), бұл миокардтың контактілі функциясының төмендеуіне және қан айналымы жетіспеушілігінің дамуына алып келеді.

Жүрек гемохроматозы негізінен 40-60 жастағы ерлерде кездеседі, т. к. әйелдер менструа кезінде темірдің физиологиялық жоғалуы тұрақты.

Жүректің гемохроматозының себептері

2-ге жуық/Денедегі темірдің жалпы санының 3-і эритроциттердің гемоглобинінің бөлігі болып табылады, миоглобин, басқа протеиндер мен ферменттер; 1/3 — бауырдың паренхимальді жасушаларында ферритин және гемосидерин ретінде сақталады, бүйрек, көкбауыр, бұлшықеттер, сүйек кемігін және миын. Темірдің деңгейі асқорыту жолындағы оның сіңірілу динамикасымен реттеледі, негізінен жоғарғы ішектегі ішек. Әдетте 10-20 мг темір, тамақпен бірге келеді, Enterocytes 1-2 мг сіңірді.

Сондай-ақ оқыңыз  Поляр энцефалиті

Жүректің гемохроматозында ішекте темірді қарқынды сіңіру және оның қорларының күрт өсуі байқалады: миокардта — 5-25 рет, бауыр мен ұйқы безінде — 50-100 рет. Тегін темір, күшті redox әлеуетке ие, тізбекті еркін радикалды реакцияларды тудыруы мүмкін және ақуыз макромолекулаларына уытты зиян келтіруі мүмкін, липидтер мен нуклеин қышқылдары.

Жүректің гемохроматозы бастапқы және қайталама болуы мүмкін. Бастапқы жүрек гемохроматозы – мұрагерлік ауру, төрт түрінде көрініс тапты: автозомдық рецессивтілік; жасөспірімдер; 2 типті трансферран рецепторларымен және автозомдық басымымен мутацияға байланысты.

Темір құрамында препараттардың бақылаусыз қолданылуы ұзаққа созылған жағдайда, темірдің организмге шамадан тыс жеткізілуі кезінде жүректің қайталама гемохроматозы дамиды, жиі қайталанатын қан құйды.

Жүректің гемохроматозының белгілері

Гемохроматоздың симптомдары әртүрлі органдардың зақымдалуымен анықталады: жүректер, тері жамылғысы, бауыр, ұйқы безі, Гипофиз безі, буындар және т.б. Аурудың ағымы әдетте баяу жүреді, жеке көріністердің біртіндеп дамуы мен басымдылығымен. Классикалық үшбұрыш, терминалдың гемохроматозына тән, циррозды қамтиды, тері пигментациясы, қант диабеті.

Қант диабеті мен тері пигментациясынсыз жүрекке алғашқы зақымданған аурудың болуы мүмкін. Гемохроматозда жүрек бұлшықетінің айқын фиброзы жүрек өткізгіштік жүйесінің негізгі бұзылуымен байқалады. Хемохроматоз жүректің көлемін ұлғайту және оның қуысының кеңеюімен көрінеді, жүрек жеткіліксіздігі (пароксизмальды тахикардия, атриальды фибрилляция), оң немесе сол жақ қарыншаның жүрек жеткіліксіздігі, артериялық гипотензия, перифериялық ісіну.

Жүректің гемохроматозында тері қола реңін алады, әсіресе ашық жерлерде (тұлға, мойын, аяқтар, жыныстық аймақ). 90-95 тән бауыр циррозы% гемохроматоздың жағдайлары және іштің ауыруы, диспепсия, гепатомегалия, эмакциялау, кейде анық емес сарғаю. Қант диабеті, 70-тен кейінгі кезеңдерде байқалды – 80 % Жүректің гемохроматозы бар науқастар, шөлдеген, полиурия.

Гемохроматоз кезінде жыныс мүшелерінің дамымауы мүмкін, либидо төмендеді, бедеулік, тестілік атрофия және феминизация — ерлерде, менструалдық бұзылу — әйелдерде. Артропатия дамуы мүмкін, перифериялық неврит, бүйрек жеткіліксіздігі, сирек — эпохажды венаның кеңеюімен портал гипертониясы.

Сондай-ақ оқыңыз  Толық жыртылған, жамбас

Гемохроматоздың жүруі кардиальды аритмиямен қиындауы мүмкін, жүрек жеткіліксіздігі, миокард инфарктісі, өткір бауыр жеткіліксіздігі, асцит, іштің тамырынан ішкі қан кету, бауыр мен көкбауыр тамырларының тромбозы, кейде — бауыр және диабеттік кома, бауырдың қатерлі ісігі.

Жүректің гемохроматозының диагностикасы

Жүректің гемохроматозының диагнозы тән клиникалық көріністің болуымен анықталады, зертханалық және аспаптық зерттеулердің нәтижелері (ЭКГ, Эхокардиография, Ішке қуысының МРТ және МСКТ, Буындардың рентгені, бауыр биопсиясы).

Жүректің гемохроматозы бар кардиомиопатия белгілері әдетте тері пигментациясымен біріктіріледі, бауыр циррозы, эндокриндік жүйе патологиясы, қант диабеті, бірлескен зақым.

Жүректің гемохроматозының ерте сатыларының диагнозында темірдің деңгейін анықтау өте маңызды, сарысу ферриті және трансферрин, темірдің тұтқырлығы бойынша жалпы қабілетін (OZHSS) пайызбен трансферранның темірді қанықтыру (NTZ), деферлік сынақ. Жүректің гемохроматозы сарысу темірінің мөлшерінің айтарлықтай өсуімен сипатталады (54-72 мкмоль дейін/л) және ферритин; OZHSS және transferrin төмендеуі, диспепеинемия, гипергликемия. Жүректің гемохроматозында темір тиеудің маңызды белгілері – бұл NTZ-ның 60-90-ға қатынасы%, несептегі темірдің дуфералом жүктемесімен өткір өсуі (> 2 мг 6 сағат ішінде).

Жүрек гемохроматозының ауырлығын бағалау үшін, басқа органдардың зақымдану белгілері қанның жалпы және биохимиялық талдауы жүргізіледі, глюкоза мен глицатирленген гемоглобинді анықтау, зәр анализі. Электрокардиограмма үшін сол жақ қарыншаның гипертрофиясының және интраврентикулярлық қоршаудың белгілері тән, созылмалы сол жақ қарыншалық жүктеме және жүрек ырғағының бұзылуы туралы айтады.

Жүректің гемохроматозындағы буындар рентгендік гипертрофиялық остеоартрит белгілерін анықтайды, шұңқырлы шеміршек пен еркектің кондрокальцинозы. Молекулярлық генетикалық зерттеу ағзадағы артық темірдің мұрагерлік сипатын анықтау үшін қолданылады. МРТ және КТ іздері жоғары бауыр тығыздығын көрсетеді.

Гемохроматоздың диагнозын растау үшін бауыр биопсиясы бауыр тінінде темірдің концентрациясын сандық анықтаумен жүргізіледі, гепатоциттердегі артық гемосидериннің және портал циррозының шоғырлануының биопсиялық үлгілерін цитологиялық зерттеу. Жүректің гемохроматозының дифференциалды диагностикасы сатып алынған гемосидерозмен орындалады, миокардит, жүректің ишемиялық ауруы, ревматизм, қант диабеті.

Сондай-ақ оқыңыз  Қатысты үзіліс

Жүректің гемохроматозын емдеу

Жүректің гемохроматозын емдеу денеде темір мөлшерін азайтуға бағытталған, елеулі асқынулардың дамуына жол бермей, есірткі қолданылмайды, дәрілік және хирургиялық әдістер. Жүректің гемохроматозы бар науқастар құрамында темірдің жоғары мөлшері бар өнімдер мен препараттарды шектейтін диета көрсетіледі, алкоголь, көмірсулар.

Жүйелі қан кету (Аптасына 1-2 рет 500 мл қанға арналған), хирудотерапия, плазмалық алмасу және гемосорбция ағзасындағы темір қоймаларының деңгейін төмендетуге көмектеседі, жүрек гемохроматозымен ауыратын науқастардың денсаулығын жақсарту. Темір метаболизмі азайғанға дейін қан айналымын амбулаториялық негізде жүргізуге болады (Fe, Hb, ферритин) қалыпты төменгі шегіне дейін. Плазма немесе альбумин қан кетуден кейін басқарылады, азық-түлікті қабылдау ұсынылады, ақуызға бай.

Гемохроматоздың патогенетикалық емі деформохаминді ішілік енгізу немесе ішілік енгізуді қамтиды, несептегі темірдің жоғалуын жоғарылатуға және бауырдағы цирроздың дамуына жол бермейді. Бауыр дисфункциясын емдеуде, жүрек-қан тамыры және эндокринді жүйе, жүректің гемохроматозымен инсулинді қолдану арқылы, гормональды, жүрек препараттары. Бауыр циррозын дамыту кезінде жүрек гемохроматозы бар науқастарға хирургиялық емдеу көрсетіледі (бауыр трансплантациясы) және қатаң артропатия (бірлескен артропластика).

Жүректің гемохроматозын болжау

Аурудың кеш диагнозы кезінде жүректің гемохроматозының болжамы қолайсыз, ауыр миокард зақымының болуы, бауыр, ұйқы безі. Емдеу болмаған кезде пациенттер 4-5 жылдан аспайды. Жүректің гемохроматозында қайтыс болу себептері жүрек жеткіліксіздігі болуы мүмкін (шамамен 33%), цирроз (32%), бауырдың қатерлі ісігі (23%), интерактивті патология. Жүректің гемохроматозын уақтылы емдеу кезінде өмір сүру ұзақтығы айтарлықтай артады.

Жүректің гемохроматозы бар науқастар тоқсан сайын кардиологпен көрсетіледі, гастроэнтеролог, эндокринолог және гематолог.