Жүректің сол жақ бөлімдерінің гипоплазия синдромы

Жүректің сол жақ бөлімдерінің гипоплазия синдромы

Жүректің сол жақ бөлімдерінің гипоплазия синдромы – морфологиялық байланысты жүрек ақаулары, соның ішінде сол бөлімшелердің дамымауы, атрезия немесе аорталық стеноз және/немесе митраль клапанының ашылуы, ауыр аортаның ауыр гипоплазиясы немесе осы кемшіліктердің тіркесімі. Артериялық канал жабылған кезде синдромның көріністері дамиды, жаңа туылған нәрестенің өмірінің алғашқы күнінде және кардиогенді шок белгілері бар: такипния, тыныс жетіспеушілігі, әлсіз импульс, бозғылт және цианоздар, гипотермия. Жүректің сол жақ гипоплазия синдромы диагностикасы екі өлшемді эхокардиография негізінде қабылданады, жүрек катетеризациясы, радиография, ЭКГ. Сол жақ бөлімдердің гипоплазия синдромымен науқастарды ұстау простагландин E1; IVL, метаболикалық ацидозды түзету; ақауды біртіндеп хирургиялық түзету (Norwood операциясы — Гленн немесе Хеми Фонтен операциясы – Fontaine операциясы).

Жүректің сол жақ бөлімдерінің гипоплазия синдромы

Жүректің сол жақ бөлімдерінің гипоплазия синдромы
Жүректің сол жақ бөлімдерінің гипоплазия синдромы (AGLOS) – термин, сыни туа біткен жүрек ауруын белгілеу үшін қолданылған, оның сол камераларының және көтерілген аордың күрт дамымауымен сипатталады, сондай-ақ миталь немесе аорталық стеноз. Сол жақ жүректің гипоплазия синдромы — СДЖ кардиологиясында ең көп таралған бесеудің бірі, қарыншалық септал ақауларымен бірге, үлкен ыдыстарды ауыстыру, Фаллоттың ноутбук және аортаның коорктациясы. AGLOS 2-4% туа біткен барлық жүректің бұзылыстарынан, бұл алғашқы күндер мен өмір апталарында жаңа туған нәрестелердің өлімінің басты себебі болып табылады. Бұл жүрек ауруынан екі есе жиі кездеседі, қыздарға қарағанда.

Жүректің сол жақ гипоплазия синдромының себептері мен морфологиясы

Сол жақ жүректің гипоплазиясының себептері анық емес. Автосомалды рецессивтіліктің мүмкіндігі, автозомдық басым және полигендік мұра түрлері. Мүмкіндігінше көпфакторлы этиологияның вице-тері теориясы.

AGLOS-ның екі морфологиялық нұсқасы бар. Бірінші (ең ауыр) опция сол жақ қарыншаның гипоплазиясын және аорты атрезиясын қамтиды, атрезия немесе митальдік стенозбен біріктірілуі мүмкін; ал сол жақ қарынша қисықының қуысы, оның көлемі 1 мл-ден көп емес. Екінші орында (ең таралған) сол қарыншаның оппозициялық гипоплазиясы, аорталық стеноз және оның өсу бөлігінің гипоплазиясы миталь стенозымен бірге; Сол жақ қарынша қуысының қуысы 1-4 құрайды,5 мл.

Сондай-ақ оқыңыз  Жатырдың атрезиясы

Жүректің сол жақ гипоплазиясының екі нұсқасы кең ашық артериялық түтіктің және ашық сопақ терезенің, оң жақ жүрек және өкпе артериясының кеңеюі, оң жақ қарыншалы миокард гипертрофиясы; жиі — эндокардиядағы фиброэластоз.

Жүректің сол жақ гипоплазия синдромында гемодинамиканың ерекшеліктері

Жүректің сол жақ гипоплазиясында ауыр қанайналым бұзылыстары туғаннан кейін көп ұзамай дамиды және әдебиетте сипатталған «гемодинамикалық апат». Гемодинамиканың бұзылуының мәні осы фактімен анықталады, Сол жақ атриумның қаны гипопластикалық сол жақ қарыншаға кіре алмайды, оның орнына ашық овал терезесінен оң жақ жүрекке өтеді, онда веноздық қанмен араласады. Бұл мүмкіндік дұрыс жүректің көлемді жүктелуіне және оларды кеңейтуге әкеледі, олар туған сәттен бастап байқалады.

Кейіннен оң қарыншаның аралас қанының негізгі көлемі өкпе артериясына енеді, қанның қалған бөлігі оттегімен қанықпайды, ашық артериялық артерия артериясына ағады және үлкен айналым. Қанның аз мөлшерімен ретроградалық көтерілу аорты мен коронарлық тамырлардың гипопластикалық бөлігіне енеді.

Шын мәнінде, оң жақ қарынша екі функцияны қабылдайды, өкпе және жүйелі қан айналымына қан құю. Қан жүйелі айналымға тек артериялық түтік арқылы кіруге болады, сондықтан сол жақ жүректің гипоплазиясы дутантқа тәуелді қан айналымы бар ақаулық ретінде қарастырылады. Баланың өмірі туралы болжам артерия түтігін ашық ұстауға байланысты.

Гемодинамиканың ауыр бұзылыстары кішігірім шеңбердегі тамшылардың жоғары қысымы салдарынан ауыр өкпе гипертензиясына әкеледі; артериялық гипотензия, үлкен ауқымның жеткіліксіз толтырылуына байланысты; артериялық гипоксия, оң қарыншаның қан араласуымен байланысты.

Жүректің сол жақ гипоплазия синдромының белгілері

Клиникалық белгілер, сол жақ жүректің гипоплазиясын көрсететін, туғаннан кейінгі алғашқы сағаттарда немесе күндерде пайда болады. Өз көріністерінде олар респираторлық апат синдромы немесе кардиогенді шок сияқты.

Ереже бойынша, AGLOS бар балалар толыққанды дүниеге келеді. Жаңа туған нәрестелерде адинамия бар, сұр түсті тері түсі, такипния, тахикардия, гипотермия. Цианоза туу кезінде шамалы, алайда ол тез арада өсіп, диффузиялық немесе дифференциалды болып келеді, дененің төменгі жартысында ғана. Экстремистер суық сезінеді, оларға перифериялық пульсация әлсіреді.

Сондай-ақ оқыңыз  Стероид миопатиясы

Өмірдің алғашқы күндерінен бастап жүрек жеткіліксіздігі өкпеде созылмалы уқалаумен бірге артады, бауырдың кеңеюі, перифериялық ісіну. Метаболикалық ацидоздың дамуы тән, олигурия және анурия. Жүйелі айналымның бұзылуы жеткіліксіз церебральды және коронарлық перфузиямен қатар жүреді, миокард және миокард дамуына алып келеді. Артериялық түтікшені жапқан жағдайда, бала тез өледі.

Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромының диагностикасы

Көптеген жағдайларда жүректің сол жақ гипоплазия синдромының диагнозы ұрықтың echoCG кезінде баланың туылуына дейін де жасалады. Жаңа туған нәрестенің объективті сараптамасы қолдар мен аяқтардағы әлсіз импульспен анықталады, дем алу кезінде тыныс алу, жүрек соғысы күшейіп, көрінетін эпигастрийлік пульсация; шығарылған систолалық шу естіледі, галлоп ритмі және бірыңғай II тоны.

ЭКГ EOS оң жаққа ауытқуын көрсетеді, оң жақ жүрек және сол жақ атриумның ауыр гипертрофия белгілері. Фонокардиограмма төмен немесе орташа амплитудасының систолалық шуының болуын белгілейді. Жүректің сол жақ гипоплазия синдромында кеуде рентгені кардиомегалияның жоғары дәрежесін көрсетеді, жүрек көлеңкесінің сфералық контурлары, өкпе үлгілерін жақсарту.

Эхокардиография жүрек гипоплазиясының келесі белгілерін анықтайды: аортаның аузындағы стеноз және оның өсу бөлімі, сол жақ қарынша көлемінің төмендеуі және оң қарыншаның өсуі, жалпы митральды клапанның өзгеруі.

Жүректің қуыстарын зерттеу перифериялық артерияларда оттегінің төмен қанды қанықтыруын көрсетеді, сол жақтан атриальды флеш, оң қарыншаның және өкпе артериясының қысымын арттырады. Ангиокардиография ашық артериялық түтікті визуализациялауға мүмкіндік береді, гипопластикалық көтерілу аорты, өткір қарқынды оң қарыншаның, өкпелік және өкпе артериялары дамыған.

Сол жақ гипоплазия синдромында дифференциалды диагноз қою оң қарыншалық гипоплазиямен қажет, жүректің жалғыз қарыншасы, өкпе тамырларының қалыпты дренажын, үлкен ыдыстарды ауыстыру, оқшауланған аорталық стеноз. Жүрекке жатпайтын ауытқулардан өткір респираторлық жеткіліксіздікті болдырмау қажет, крандық жарақат, церебральдық қан кету.

Сол гипоплазия синдромын емдеу

Жаңа туған нәрестелерді қадағалау реанимация бөлімшесінде жүзеге асырылады. Артерия түтігін жабуға немесе ашу әрекеттеріне жол бермеу үшін простагландин E1 тұндырады. Желдету қажет, метаболикалық ацидозды түзету, диуретиктер мен инотропты препараттарды енгізу.

Сондай-ақ оқыңыз  Травматикалық артроз

Сол жақ жүректің гипоплазиясын хирургиялық түзету кезеңдерде және дәйекті түрде жүргізіледі. Емдеудің бірінші кезеңі – паллиативтік; өмірдің алғашқы екі аптасында өткізілген және өкпе артериясына жүктемені азайту үшін Норвуд операциясын орындаудан тұрады, және сол уақытта, аортаның қанмен қамтамасыз етілуін қамтамасыз ету. Екінші кезеңде, 3-6 ай жасында бала Геми-Фонтаин операциясын орындайды (немесе Геннің екі жақты павлодарлық өкпе анастомозын енгізу жөніндегі операциясы). Ақаудың соңғы гемодинамикалық түзету шамамен бір жыл өткен соң Фонтен операциясын орындау арқылы орындалады (жалпы кавитальды анастомозды енгізу), айналым шеңберлерін толығымен бөлуге мүмкіндік береді.

Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромының болжамы

Проблемаға қатысты кемшілік өте қолайсыз. Өмірдің алғашқы айларында шамамен 90 адам қайтыс болады% сол жақ жүректің гипоплазиясы бар балалар. Бірінші түзету сатысынан кейін өмір сүру деңгейі 75 жас %, екіншіден кейін — 95 %, үшіншіден кейін — 90 %. Жалпы, кемшілікті толық түзеткеннен кейін 5 жыл өткен соң 70 адам әлі тірі% балалар.

Егер жүректің сол жақ жүрек гипоплазиясы жатырда жатыр, Жүкті әйелдерді емдеу және жүкті жеткізу мамандандырылған перинаталды медициналық орталығында жүргізіледі. Өмірдің алғашқы күндерінен бастап бала неонатологтың бақылауында болуы керек, педиатриялық кардиолог және кардиохирург ақауларды ең ерте түзету үшін.