Жаңа туылған холестаз

Жаңа туылған холестаз

Жаңа туылған холестаз – бұл патологиялық жағdай, ол өт қабықшасының бұзылуымен сипатталады, гипербилирубинемия мен сарғаюға әкеледі. Клиникалық көріністерге склера субтитрлер жатады, шырышты қабықтың және терінің сарылауы, гепатомегалия, физикалық дамудың кешігуі, гиповитаминоз A, D, K, E. Жаңа туылған холестазаның диагностикасы негізгі ауруларды анықтау болып табылады, бауыр функциясының зертханалық бағасы, Ультрадыбыстық, гепатобилиарлы сканерлеу және бауыр биопсиясы. Емдеу этиологиялық факторға байланысты және теңгерімді диетаны білдіреді, жеңіл сіңімділік майларының диетасына кіріспе, дәрумені терапия немесе хирургия.

Жаңа туылған холестаз

Жаңа туылған холестаз
Жаңа туылған холестаз – бұл педиатрия мен неонатологиядағы гетерогенді мемлекет, ол гипербилирубинемияның одан әрі дамуымен өтпектің кетуін бұзу ретінде көрінеді. Патологияның нақты таралуы қиын, өйткені бұл жағдай негізінен аурудың құрылымына кіреді. Баланың өмірі үшін терапевтік тактика және болжау жаңа туылған холестазаның этиологиялық факторына байланысты. Ереже бойынша, жетекші патологияны жою холестатикалық синдромды тоқтатуға алып келеді. Ауыр жағдайларда бауыр трансплантациясы қажет болуы мүмкін. Нәтижесі ұзақ өмір сүру жолынан бастап бауырдың жеткіліксіздігіне және өмірдің бірінші жылында өлімтал циррозға байланысты өзгереді.

Жаңа туылған холестазаның себептері

Жаңа туылған холестазаның барлық этиологиялық факторлары экстремалды және ішек-қарынға бөлінеді. Соңғы топ жұқпалы аурудың бұзылуын қамтиды, метаболизм, генетикалық, аллиммунды немесе улы шығу. Инфекциялық себептерге TORCH инфекциялары деп аталады: токсоплазмоз, қызамық, CMV, Герпес вирусы, сифилис, гепатит B және басқалар. Жаңа туған нәрестенің холестазасын тудыру үшін мұндай метаболикалық бұзылулар болуы мүмкін, галактоземия сияқты, мистикалық фиброз, тирозинемия, α1-антиприпсина тапшылығы. Генетикалық факторлар Alagille синдромы болып табылады, мистикалық фиброз, прогрессивті отбасылық интраэпаттық холестазия және т.б. Геморативтік аллиммунды бауырдың зақымдануы ананың IgG-ден баланың денесіне трансплантаттық өтуімен дамиды. Бұл комплемент жүйесін белсендіруді тудырады, ол гепатоциттерге зиян келтіруі мүмкін. Жаңа туған нәрестелердің уытты себептерінің бірі — ерте сәбилерге ұзақ уақыт бойы парентеральды тамақтандыру және ішек синдромының болуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Abdominal травма

Жаңа туылған холестазаны дамытуға қосымша факторлардың тізімі барлық бұзушылықтарды қамтиды, бұл бауырдан өтімді ағынын нашарлатады. Ең көп тараған себеп – өт жолдарының атрезиясы. Ең жиі мезгілсіз нәрестелерде байқалады. Кейде, склеивший өт жолдарынан басқа, ішек өтетін өт жолдары да әсер етеді. Бұл жағдайдың дәл этиологиясы белгісіз. Болжам бойынша, билирий атрезияның дамуы жүктілікте ананың жұқпалы ауруларын тудырады.

Жаңа туған нәрестенің холестазасында клиникалық симптомдардың басталуына шақыру — тікелей билирубиннің экскрециясының бұзылуы, қанның деңгейін көтеру – гипербилирубинемия. Бұл жүйелік айналымдағы өт қышқылдарының жетіспеушілігіне әкеледі. Майлар мен майда еритін витаминдерді жұту және тасымалдау үшін жауапты болғандықтан (А, D, K, E) баланың денесінде олардың жетіспеушілігі орын алады. Нәтижесінде салмақтың өсуі жеткіліксіз, гиповитаминоз, физикалық және психомоторлық дамудың кешігуі.

Жаңа туылған холестазаның белгілері мен диагнозы

Бала өмірінің алғашқы 10-14 күндері жаңа туған нәресте холестазының клиникасы дамиды. Негізгі көріністер – алаңдаушылық, аппетит жоғалту, салмағы мен биіктігі жеткіліксіз. Субицеттік склера және шырышты қабаттар бірден пайда болады, гипербилирубинемияның одан әрі ұлғаюымен, терінің сарғаюы байқалады. Осы фондық аясында несеп қоңыр болады, нәжіс түссіз болады (ащолик). Бауыр біртіндеп өседі, бұл іш қуысының аздап өсуімен көрінеді. Сондай-ақ, созылмалы холестаза, созылмалы қышу, гиповитаминоздың клиникалық көріністері, D, K, E. Негізгі аурудың одан әрі дамуымен, бауыр фиброзына алып келеді, портал гипертониясы дамиды. Ол, өз кезегінде, Асофагальды варикозды тамырдан асцит және қан кетуіне әкеледі.

Жаңа туылған холестазаның диагностикасы анамнестикалық деректер жинағына кіреді, баланы физикалық тексеру, зертханалық және аспаптық зерттеу әдістері. Ата-аналармен сұхбат жүргізген кезде, педиатр немесе неонатолог барлық ықтимал этиологиялық факторларға назар аударады: жүктіліктегі аналық аурулар, генетикалық патология, баланың туа біткен кемістіктері. Физикалық тексеру дене салмағының және биіктіктің болмауымен анықталады, склера сарқырамасы, шырышты қабықшалар мен тері, гепатомегалия. Қанның биохимиялық талдауында тікелей фракцияға байланысты гипербилирубинемия анықталды, диспепеинемия. Трансаминозды арттыра алады – ALT және AST. Жаңа туылған холестазаның сипаттамалық белгілері – ащолик, майлы майы және урбалинге бай зәрден тұрады. TORCH инфекцияларын болдырмау үшін, ELISA және зәрдің бактериялық мәдениеті орындалады. Сондай-ақ метаболикалық бұзылулар немесе генетикалық бұзылуларға арналған тесттер қолданылады, бұл жаңа туылған холестазаның дамуына әкелуі мүмкін – NaCl мазмұнын терде сынау, несептегі галактоза, қандағы және т-1 антитритриннің деңгейі. д.

Сондай-ақ оқыңыз  Келоид шрамы

Жаңа туған нәрестенің күдікті холестасы үшін инструментальды диагностика ультрадыбысты қамтиды, гепатобилиарлы сканерлеу және бауыр биопсиясы. Бірінші кезең – ішек мүшелерінің ультрадыбыстық зерттеуі. Ол гепатомегалияны анықтайды, өткір және өт өткелдер құрылымының бұзылыстары. Бүйректі сканирлеу өткізгіштің барлық деңгейлерінде өт шығаруды бағалау үшін орындалады – ішек жолдары ағымдарынан он екі еліне дейін. Егер осы әдістер арқылы диагнозды растау мүмкін болмаса, бауыр биопсиясы көрсетіледі. Неонатальді холестазияда биопсияның гистологиялық анализі кеңейтілген портал трибаныңды анықтайды, өткір атриялы өт жолдарының пролиферациясы және фиброзы, туа біткен гепатиттегі гигант полинареальды жасушалар және басқалар. Егер жаңа туған нәрестенің холестазасының аллиммусы пайда болса, гепатоциттерде немесе ерін ұлпаларында темір көп мөлшерде анықталады.

Жаңа туылған холестазаны емдеу

Жаңа туған нәрестенің холестасы үшін терапия бірнеше ұпайларды қамтиды: негізгі ауруларды емдеу, баланың диетасын А дәрумендерімен қанықтыру, D, K, E және орташа тізбекті май қышқылдары, ёрсодоксихол қышқылын қолдану. Көптеген витаминдер ішекте жеткіліксіз сіңуін өтейді. Орташа тізбектегі май қышқылдары тіпті жаңа туылған холестазада тұзды тұздың жетіспеушілігі жағдайында тіпті қанға сіңіп кетуі мүмкін, сол арқылы организмдегі триглицеридтердің жетіспеушілігін өтейді. Ursodeoxycholic қышқылы — гепатопротектор және холеретикалық агент, бауыр мен өт жолдарын ынталандыру және гипербилирубинемияны жеңілдету.

Жүрек жолының расталған атрезиясымен портероэнтеромия Касай әдісімен 1-2 айдың ішінде өмір сүреді. Бұл операция өмір сүру деңгейін едәуір жақсартады, алайда болашақта жиі қайталанатын холангитке алып келеді, тұрақты холестаз және психофизикалық дамудың кешіктірілуі. Егер жаңа туған нәрестенің холестазының аллиммундық көзі күдікті болса (тіпті расталмаған диагнозбен бірге) Инъекцияға қарсы иммуноглобулинді немесе алмасу алмастыруды көрсетеді. Органды трансплантациялау жылдам дамып келе жатқан цирроздың аясында қажет.

Жаңа туған нәрестенің холестазасын болжау және алдын алу

Жаңа туған нәрестенің холестазасы бойынша болжам тікелей емделудің негізгі ауруына және тиімділігіне байланысты. Жүрек жолының атрезиясы кезінде және ерте хирургиялық араласудың болмауы бауырдың жетіспеушілігін тез дамытады. Бұдан басқа, бұл жағдай баланың өмірінің алғашқы айларында веналық венада артерия гипертониясы артып, циррозға айналады. Өлім келеді, ереже бойынша, 10-12 ай жасында. Жаңа туылған холестазаның инфекциялық және метаболические себептері жақсы болжам болуы мүмкін, тез дамып келе жатыр. Көп жағдайларда ерте емдеу болмаған жағдайда аллоиммунды бауырдың зақымдануы өлімге әкеледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Автоиммунды лимфопролиферативті синдром

Жаңа туылған холестазаның алдын алу ұрықтың антенатальды қорғанысын қамтиды, Жұбайларға арналған генетикалық кеңес беру және жүктілікті жоспарлау, әйелдер консультацияларына жүйелі түрде қатысу, барлық қажетті талдаулар мен зерттеулердің толық өтуі. Бұл шаралар жүктілік басталғанға дейін және ерте кезеңдерде қауіпті ауруларды анықтау үшін генетикалық аурулардың даму қаупін бағалауға мүмкіндік береді.