Жаңа туылған нәрестелердегі полицитемия

Жаңа туылған нәрестелерdегі полицитемия

Жаңа туылған нәрестелердегі полицитемия – қанның жасушалық элементтерінің шоғырлануының синдромы (қызыл қан жасушалары). Клиника CNS депрессиясын және көптеген белгілерін көрсетеді: шие циабірақзы, тыныс алу және жүрек соғысының жоғарылауы және т.б. Қанның қоюландырылуы микроциркуляцияның бұзылуымен көрінеді, әртүрлі органдарда жүректің шабуылын дамыту мүмкіндігімен бірнеше жастағы сәтсіздіктерге алып келеді. Диагноз 65 жастан жоғары орталық веналық гематокрит көрсеткіші бойынша зертхананы растайды%. Жаңа туылған нәрестелерде полицитемияны емдеу – ішінара қан құю. Негізгі ауру да емделеді.

Жаңа туылған нәрестелердегі полицитемия

Жаңа туылған нәрестелердегі полицитемия
Жаңа туылған нәрестелердегі полицитемия барлық үш қышқылдың қан жасушаларының жалпы санының өсуімен байланысты, сондықтан осы синдроммен эритроцитозды шатастырмау керек, тек қызыл қан клеткаларының саны көтерілсе. Дегенмен, Бұл жағдайда эритроциттердің көбеюі көп дәрежеде өсіп отырады. Синдром 0 кезінде байқалады,4-12% жаңа туған нәрестелер, ерте сәбилерде жиі кездеседі, дегенмен, кеш жеткізілім жаңа туылған нәрестелерде полицитемияның тәуекелін арттырады, Өйткені, суды сөндіруді жаңғырту кезінде пайда болады, қанның қалыңдығына алып келеді. Педиатриядағы синдромның өзектілігі гипоксияның ұзақ мерзімді әсерімен байланысты, әсіресе миға қатысты, ол бір дәрежеде немесе әрқашан неврологиялық салдарға әкеледі. Бала дамуында артта қалуы мүмкін, әлеуметтік бейімделудің бұзылулары және т. д.

Жаңа туылған нәрестелерде полицитемияның себептері

Қан жасушаларының санының өсуі, әсіресе эритроциттер, оттегі жеткіліксіздігіне байланысты, ал гипоксия жатырда дами алады, және туғаннан кейін. Бірінші жағдайда плацентаның патологиясы себеп болады, себебі бұл ұрық оттегін алады плаценттік кемелер арқылы. Бұл пластатикалық жеткіліксіз болуы мүмкін, плацентаның ыдыстарының бұзылуы, туберкулезден және т.б. Ананың жаман әдеттері роль атқарады, атап айтқанда, шылым шегу, бұл сондай-ақ ішек гипоксиясына ықпал етеді. Оттегі жеткіліксіздігі анамның жүрек ақаулары болған кезде де байқалады. Кейде патогенезге кешкі кеуде қуысы байланысы жатады, бұл нәресте өмірінің алғашқы сағаттарында маңызды гиперволемияға әкеледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Золлингер - Эллисон синдромы

Жаңа туылған нәрестелердегі полицитемия сонымен қатар баланың көптеген себептеріне байланысты. Бұл жағдайдың дамуы жүрек-тамыр жүйесі мен өкпе аппаратының ақауларына әкеледі, ішек инфекциялары, адренал және Қалқанша безінің аурулары. Кейбір гендік ақаулар да қан жасушаларының санының өсуі ретінде көрінуі мүмкін. Мұндай бұзушылық хромосомалық бұзылулармен байланысты – Даун ауруы, Beckwith-Wiedemann синдромы, трисомия 13 және басқалары. Гемоглобинопатия, онда қызыл қан клеткалары оттегі молекуласымен бөлісуді қиындатады, ақ гипоксияға әкеледі, нәтижесінде, жаңа туылған нәрестелерде полицитемияға дейін.

Бұл жағдайдың патогенезі қанның тұтқырлығы жоғары, осы жастағы балаға қатысты емес. Нәтижесінде барлық ішкі органдар стресстің жоғарылауынан зардап шегеді. Бұл өмірлік органдарда ерекше маңызды (жүректер, өкпе және ми), Алайда, басқа органдар мен жүйелердің қызметін бұзу, баланың жағдайын салмақтауға көмектеседі. Жаңа туылған нәрестелердегі полицитаминаның клиникалық симптомдарының көпшілігі іс жүзінде микроциркуляциялық бұзылулардың әсерін көрсетеді, қызыл қан жасушасының шөгіндісі бар капиллярларды бірнеше рет окклюзиямен байланыстырады (жасушалардың кластерлері).

Жаңа туылған нәрестелерде полицитемияның жіктелуі және симптомдары

Жаңа туылған нәрестелерде алғашқы және екінші полициемия бар. Бастапқы (шынайы) гемопоэтической өсімдіктердің зақымдануымен байланысты полиситемия, өйткені ерік-жасушалардың санының жеткіліксіз өсуі жеткіліксіз, лейкоциттер мен тромбоциттер саны. Беделі бар отбасылық полицития патологияның негізгі нысандарына да қатысты. Барлық басқа нұсқалар — бұл қоршаған ортаның өзгеруіне реакция (мысалы, гипоксия) немесе ішкі органдарда (ақаулар және т.б.), сондықтан олар қайталама болып саналады. Жаңа туылған нәрестелердегі полицитемия қалыпты және гиперформациялық қалыпқа бөлінеді, соңғы кезде қан клеткаларының саны арта бермейді, сонымен қатар оның сұйық фракциясының көлемі.

Жаңа туылған нәрестелердегі полицитемияның негізгі белгілері, көпшіліктің куәлігі, – бұл плетора. Бұл тән шие тері түсі, перифериялық цианозбен біріктіріледі. Бала жалқау көрінеді, жаман нәрсе, гипотензия байқалады, бұлшықет дистониясы, тремор, конвульсиялар, апноэ шабуылдары мүмкін. Неғұрлым таралған, жүйке тітіркенуін жоғарылатады. Тыныс алу және шапшаңдық, өйткені дененің қан көлемінің өсуіне және оның тұтқырлығын арттыруға тырысады. Полорганның сәтсіздігінің құбылыстары байқалды, жүрек шығуының төмендеуімен көрінеді, өкпе гипертониясы, тыныс алу бұзылысының синдромы.

Сондай-ақ оқыңыз  Дискрография

Іштегі қан кету және церебральді инфаркт белгілері болуы мүмкін. Асқазан-ішек жолдарының бөлігінде мұндай белгілер байқалады, өкпе және құсу сияқты, некротизаторлық энтероколит кейде нәрестелерде дамиды, тіпті ішек қабырғасының өздігінен перфорациясы. Жиі клиникалық өткір бүйрек жеткіліксіздігіне қосылады, бұл несептегі ақуыз немесе қанның болуымен көрінеді, дисурикалық құбылыстар және т.б. Бүйрек тамырының тромбозы және приапизм болуы мүмкін. Белгілеулер тізімінен көруге болады, жаңа туған нәрестелердегі полициемия клиникасы әртүрлі және ерекше емес, бұл нақты диагнозды дер кезінде бекітуді айтарлықтай қиындатады. Шамамен 40% Белгілері жұмсақ немесе жоқ.

Жаңа туылған нәрестелердегі полицитемияның диагностикасы

Жаңа туылған нәрестелерде полицитемияның патогномоникалық көріністері жоқ. Педиатрдың физикалық тексеру барысында күдіктінің патологиясы плетораға мүмкіндік береді. Жалпы диагноз зертханалық зерттеулердің нәтижелеріне негізделген. Маңызды көрсеткіш — орталық веналық гематокрит, ол бұл жағдайда 65-тен асады%. Биохимиялық қан анализі әрқашан гипогликемияны анықтайды, гипокальцемия, гипомагнеземия. Қалған диагностикалық шаралар жаңа туылған нәрестелердегі полицитемияның себептерін анықтауға бағытталған.

Жүрек ақаулары ЭКГ және эхокардиографиямен расталады. Рентген арқылы даму ақаулары және өкпе аурулары анықталады. Әрбір нақты нозология күдіктенсе, өз диагностикалық әдістері пайдаланылады. Түсіну маңызды, жаңа туылған нәрестелердегі полицитемияның норма нұсқасы болуы мүмкін. Сондай-ақ, бұл жағдайды қан ұйығышынан ажырату маңызды, полициемия салыстырмалы болғанда және қанның сұйық бөлігінің көлемінің азаюына байланысты пайда болады. Бұл сусыздандыру кезінде болады, мысалы, ұзартылған фототерапиямен немесе радиациялық жылу көздерінен, Емдік тамақтану проблемалары (жиі регургитация, бос табандар, жұқпалы генезді қоса алғанда) және т.б.

Жаңа туылған нәрестелерде полицитемияны емдеу

Терапияның тактикасы екі компонентпен анықталады: орталық веналық гематокрит және клиникалық көріністердің болуы немесе болмауы. Жиі орталық веналық гематокрит көрсеткіштері жаңа туған нәрестелердегі полицитемияға сәйкес келеді, ал баланың жағдайы жақсы болып қалады, микроциркуляцияның белгілері жоқ. Бұл жағдайда гематокрит пен ішкі органдардың жағдайын үнемі бақылап отыру үшін күту тактикасы ұсынылады. Ерекшеліктер — бұл жағдайлар, веналық гематокрит 70-тен асқанда%. Бұл симптомсыз да терапевтік араласуды бастаудың көрсеткіші.

Сондай-ақ оқыңыз  OHP деңгейі 1

Егер жаңа туылған нәрестелерде полицитемия клиникалық көрінсе, ішінара алмасу қан құю жалғыз емдеу болып табылады. Қанның көлемін арнайы алынған формула анықтайды, ол баладан алынып тасталады. Оның орнына тұзды құюды жасаңыз. Осылайша, гемодилюцияға қол жеткізіледі, яғни қанның жасушалық элементтерінің қалыпты концентрациясын қалпына келтіру, микроциркуляциялық бұзылулардың жойылуына алып келеді. Ақуыздың шешімдері қолданылмайды, өйткені олар фибриноген концентрациясының ұлғаюына әкелуі мүмкін, ол да нәрестенің қанының құрамы үшін атипичті, сондықтан қосымша қауіп ұсынады.

Жаңа туылған нәрестелерде полицитемияны болжау және алдын алу

Болжамның негізгі ауруы анықталады, но, ереже бойынша, қолайсыз болып қалады. Көптеген жағдайларда гипоксия жаңа туған нәрестелердегі полицитемияның себебі болып табылады, бұл миға зиянды, себебі ол қайтымсыз деструктивті өзгерістерге әкеледі. Болашақта мұндай балалар артта қалуы мүмкін (CRA, ZRR, олигофрения), мүмкін мүгедектік. Асимптоматикалық жағдайлар әсіресе қауіпті, бұл ұзақ уақыт бойы байқалмауы мүмкін. Жаңа туылған нәрестелерде полицитамияны алдын алу перинаталды кезеңде мүмкін және гипоксияның ықтимал себептерін жоюға болады. Плацентаралық жеткіліксіздікті емдеу және ананың соматикалық күйін түзету, жүкті әйелге жаман әдеттерден бас тарту және т.б.