Жаңа туылған нәрестелердің ядролық желтусы

Жаңа туылған нәрестелерdің яdролық желтусы

Жаңа туылған нәрестелердің ядролық желтусы – нәрирубиннің жоғары концентрациясының тікелей цитотоксикалық әсерінен туа біткен мидың зақымдануы. Белгілі бұлшық еттің гипертониясы байқалды: басын артқа тастаңыз, көзді айналдыру. Апноэ жиі кездеседі, конвульсиялық синдромға қосыла алады. Жаңа туған нәрестелердің ядролық желісі тұрақты неврологиялық бұзылулардың дамуына әкеледі. Клиникалық түрде және гипербилирибинемияның зертханалық растамасы негізінде диагноз қойылды. Емдеу қанның билирубин деңгейін қалыпқа келтіруге және неврологиялық симптомдарды жоюға бағытталған.

Жаңа туылған нәрестелердің ядролық желтусы

Жаңа туылған нәрестелердің ядролық желтусы
Жаңа туған нәрестелердің ядролық желісі мидың ядроларының бояуы себебінен өз атын алды, патологиялық тұрғыдан анықталды. Ауру сонымен қатар билирубин энцефалопатиясы деп аталады, бұл мемлекеттің дамуының себебін көрсетеді, және оның клиникалық ерекшеліктері. Сол уақытта, энцефалопатия бұрын пайда болады, билирубиннің ми құрылымдарын қалай жоғалтады, сондықтан ол дауласуға болады, жаңа туған нәрестелердегі ядролық сарқылу — билирубин энцефалопатиясының ауыр түрі. Нақты аурулар белгісіз. Педиатриядағы өзектілік өлім-жітімнің жоғары деңгейіне байланысты өте жоғары, әсіресе шала туған нәрестелер мен жаңа туған нәрестенің гемолитикалық ауруымен ауыратын балалар арасында. B 80% жағдайлары тұрақты неврологиялық әсерлерге ие, бұл бейімделу мен мүгедектің төмендеуіне әкеледі.

Жаңа туылған нәрестелердегі ядролық сарқылу себептері

ауру қанда билирубин жоғары концентрациясы жеңе нәрестенің дене алмағандықтан әзірлейді. Әдетте баланың өмірінің алғашқы күндерінде ыдырау реакциялары басым болады. Бұл нәрестенің физиологиялық сарғаюының себебі, бірақ әдетте балаға көмектеседі, және симптомдар бірнеше күн немесе апта ішінде жоғалады. Жаңа туылған нәрестелердегі жасушалық сарғаю гипербилирубинемиямен сипатталады, онда өт пигменті қан-мидың тосқауылынан өтеді, базальных ядро, мидың және крандық нервтердің ядролары.

Жаңа туған нәрестелердегі ядролық желтухатты дамыту үшін көптеген жағдайлар қажет. Атап айтқанда, қан-мидың кедергісі тек еркін билирубиннен өтеді, яғни бұл, ол альбуминмен байланысты емес. Қаражат, факторлардың бірі, бұл мемлекеттің дамуына ықпал етеді, гипопротеинемия болып табылады. Осы себептен ісік бар балаларда симптомдар жиірек кездеседі, кеңейтілген цефалематома және т. д. Гипоксический, жұқпалы немесе травматикалық мидың зақымдануы, пренаталдық, қан-мидың кедергісінің өткізгіштігін едәуір арттырады. Бұл да шала туғызады, туған кезіндегі ми құрылымдары дамымай қалады.

Сондай-ақ оқыңыз  Ішек ішектің абсцессі

Жаңа туған нәрестенің гемолитикалық ауруы әрқашан нәрестенің ядролық сарқылуы қаупінің өсу факторы болып табылады, өйткені бұл жағдайда неғұрлым тез жүрмеген билирубин концентрациясы оның ең жоғарғы рұқсат етілген мәндеріне жетіп, одан асып кете бастайды, билирубиннің мидың затына енуіне ықпал ету. Мұндай жағдайларда жағдай тез дамып келеді, көбінесе өлім-жітіммен немесе ауыр мүгедек. Факторларға қарамастан, патологияның дамуына ықпал ету, түсіну үшін маңызды, билирубиннің нақты құндылығы жоқ екендігін көрсетеді, онда ядролық энцефалопатия белгілері пайда болады. Бұл көрсеткіш әрқашан жеке және баланың компенсаторлық жүйелерінің күйіне байланысты: бауыр, бүйрек, қан-мидың кедергісі бар ми және т.б.

Жаңа туылған нәрестелердегі ядролық сарғаю белгілері

Алғашқы күндер мен өмір апталарында гипербилирубинемия терінің және склераның сары түстерімен байқалады. Бұл жағдайда бұл мүмкіндік көбінесе көрінеді. Баланың терісі өмірдің алғашқы күнінде жарқын сары реңкке ие, физиологиялық сарғаюдан айырмашылығы, ол туғаннан кейін 5-7 күннен кейін дамиды. Жағдай жиі өмірдің бірінші аптасында жиі кездеседі. Екі кезең бар: асфиксия және спастикалық. Жаңа туған нәрестелердегі ядролық желтустың бірінші кезеңі әртүрлі ұзақтықтың апноэ пайда болуымен сипатталады. Бұлшықет тону азайды, жеке twitches белгіленеді. Бала жалқау, жаман нәрсе. Осындай белгілер көптеген ауруларда байқалады, қоса сепсис, қан кету және тоннамен ауыратын нәрестелердің туылу жарақаттары. д., бұл патологияны ерте тану қиынға соғады.

неонаталдық kernicterus өрнектерді спастикалық кезеңі opisthotonos дейін extensor бұлшық gipertonusom. Баланың басы еріксіз оралды, көздің оралуы (симптом «қондырғы күн»). Тыныс бұзылған, жиі апноэ шабуылдары. Тоникалық конвульсиялар және шиқыл дыбыстар болуы мүмкін, бұлшықет кернеуімен және ішінара ауырсынумен байланысты, ілеспе гипертон. неонаталдық kernicterus бұлшық ауыр жағдайларда шиеленіс олардың күрт түзеткіш түйілген жұдырықпен және pronation бар аяқ таралады.

Баланың жағдайы бірнеше апта ішінде жақсарады. Симптомдардың төмендеуі, конвульсиялар мен гипертондар жиі кездеседі. Дегенмен, өмірдің бірінші жылының соңында 80% бұлшықет қатаюының жағдайлары дамиды, конвульсиялар жиі кездеседі. Крандық жүйке зақымының белгілері алға басуда, бұл клиникалық көру мен есту деңгейінің төмендеуімен көрінеді. Көбінесе страбизм және есту қабілетінің жоғалуы дамиды. Нейрондық массивті зақымдану ақыл-ой дамуына кері әсерін тигізеді. Балаларда, жаңа туған нәрестелердегі ядролық желтуха, Кейіннен назардың жетіспеушілігі гиперактивтілігінің бұзылуы жиі диагноз қойылады (DEHB), сонымен қатар ақыл-ойдың артта қалуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Мочевина мойны склерозы

Жаңа туылған нәрестелердегі ядролық желтухатты диагностикалау

Гипертон тәріздес типтегі клиникалық көрініс басын төмендетіп, көзді айналдырып, педиатрға жаңа туған нәрестелердің ядролық желтуғышына күмән келтіруге мүмкіндік береді. Басқа жақтан, бұлшық еттің өсуі кез-келген басқа мидың зақымдануына байланысты болуы мүмкін. Сондықтан қандағы билирубиннің деңгейін бағалау және оның уақытты қадағалауы маңызды. Қандағы және ересектердегі өт пигменттерінің концентрациясы, ал балаға шамамен 20 микромол/л, алайда, жаңа туған нәрестелердің физиологиялық сарғаюы кезінде бұл көрсеткіш 200 мкмольді құрайды/l және өмірдің алғашқы аптасының балаларында рұқсат етіледі.

Толық қан анализін жүргізгеніңізге көз жеткізіңіз, тікелей және жанама сынақтар. Қарастырылды, 400 мкмоль концентрациясы жеткенде, билирубин қан-мидың тосқауылына ене бастайды/л, бірақ бұл сан шартты және көптеген факторлардың ықпалымен айтарлықтай төмендеуі мүмкін, жоғарыда аталған. Сондықтан, гипербилирубинемияның деңгейіне ғана емес, көңіл бөлу маңызды, сонымен қатар баланың жағдайына байланысты. Ең дұрысы, жаңа туған нәрестелердегі ядролық сарқылуды емдеу белгілері пайда болғанша басталуы керек. Ереже бойынша, терапиялық шаралар 50-70-ке жеткенде жүзеге асырылады% ең жоғарғы рұқсат етілген билирубин деңгейінен.

Жаңа туған нәрестелердегі ядролық желтухатты емдеу

Терапия гипербилирубинемияның себептерін жоюға және қандағы билирубин деңгейін қалыпқа келтіруге бағытталған. Фототерапия — бұл нәрестелердегі ядролық желтухатты емдеу сатыларының бірі. Дәлелденген, бұл көрінетін спектрдің сәулеленуі, әсіресе көк, уытты жанама билирубинді оның изомеріндегі трансформациясына ықпал етеді, қанның альбуминіне байланыссыз бауыр мен бүйрек арқылы шығарылуы мүмкін. Фототерапия кезінде билирубин деңгейі төмендетілмесе, қан плазмасының құюы көрсетілген. Плазма арқылы құйылған ақуыздар артық билирубиннің байланыстырылуына ықпал етеді, содан кейін денені шығарып тастайды.

Бұл емдеу әдістерінің тиімсіздігі немесе симптомдардың жылдам прогрессиясы тікелей қан құю болып табылады. Дәрі-дәрмектерді пайдалану да мүмкін, билирубиннің пайда болуын тежейді. Бұл әсіресе дұрыс, егер баланың ата-анасы қандай да бір себептермен қан құюдан бас тартса. Бұл тәжірибеде кездеседі, өйткені толық қан құю өмірге қауіпті асқынулардың дамуымен байланысты, мысалы, үйлесімсіздік реакциялары. Жаңа туылған нәрестелердің ядролық желтусы – өткір пигменттің мидың нейрондарына тікелей улылығы әсерінің көрінісі, сондықтан нейропротекторлар әрқашан емдеуде қолданылады. Антиконвулсант терапиясының көрсеткіштеріне сәйкес.

Сондай-ақ оқыңыз  Салицилаттарға аллергия

Жаңа туған нәрестелердің ядролық сарқылуын болжау және алдын алу

Қолайсыз болжам. Билирубиннің ми клеткаларына цитотоксикалық әсері кері қайтарылмайды. Көп жағдайда балалар, жаңа туған нәрестелердегі ядролық желтуха, екі жақты хореоэтезозды дамыту, көру мен естудің төмендеуі байқалады, кейде маңызды. Әртүрлі дәрежедегі ақыл-ойдың артта қалуына дейін ақыл-ой дамуының кешігуі бар. Өмірдің алғашқы күндерінде жағдайдың алдын алу мүмкін. Протективті фототерапия 200 мкмольден жоғары қандағы билирубин деңгейі бар барлық жаңа туылған нәрестелер үшін жүргізіледі/л, сондай-ақ барлық жаңа туған нәрестелер, балаларға арналған, ішектің инфекциялары, ұрықтың гипоксиясы, туған жарақаттар және т.б.