Жалпы жалған псорлы псориаз

Жалпы жалған псорлы псориаз

Жалпы жалған псорлы псориаз – Dермадағы экссудативті пролиферативті процестермен ауыр псориаздың сирек түрі, ремиссияның және қайталанудың ауысуы. Эритемнен клиникалық көрінеді, оған бөртпе бөртпесі төгіледі, ақыр соңында кішкентай ашық қызғылт пустултарға айналады. Rашталарда оқшаулау кезінде артықшылық жоқ, бір-бірімен біріктіріледі, регрессия, ашу, қабыршақтану, зақымданған теріні ағызу. Hегізгі диагностикалық критерийлер — псориаттың үштігінің болуы: стериарлы бояу феномені, терминал пленкасы, тамшылап қан кету. Eмдеу қабынуды жеңілдетуге және пролиферацияны болдырмауға бағытталған.

Жалпы жалған псорлы псориаз

Жалпы жалған псорлы псориаз
Жалпы жалған псорлы псориаз (Цумбус ауруы) – созылмалы, қайталанатын иммуногендік ауыр дерматоз, адам өміріне қауіпті. Ұрпақ псориазадан айырмашылығы, шамамен 3% барлық тері аурулары, псорлы псориаз кең таралмаған. Оның жыныстық бояуы жоқ, кез келген жастағы дебют жасай алады, бірақ көбіне жыныстық қатынас кезінде туындайды. Эндемикалық емес, порцентті псориаз облыстарда жоғары көрсеткіштерге ие, онда тамақтану «майлы» өнімдер липидтер алмасу бұзылыстарына әкеледі (атерогендік тағам профилі).

Аты астындағы псориаз туралы бірінші еске салу «алапес», «псора», «лишай» Гиппократтың жазбаларында қазірдің өзінде бар. Псориаз түрлеріне А сипатталды. Celsus, Р. Vilan, Д.Уилсон, алайда оларды біріктірді. 1841 жылы елтаңбасы. Пустулярлық псориаз алғаш рет австриялық дерматолог Цумбушпен 1910 жылы сипатталған, бұл дерматозға өз есімін берді. 1917 жылы мистикалық псориаза деп аталатын бұл түрдегі патологияны неміс дәрігері А. Кисмайер, 1965 жылы біздің елімізде — Профессор Л.Н. Maschilleson. Жалпыланған пустулярлы псориаздың өзектілігі қайтыс болу мүмкіндігімен байланысты.

Жалпыланған пустулярлы псориаз себептері

Аурудың себебі мен дамуы туралы консенсус жоқ. Белгілі, бұл жалпы порозды псориаз 60 жаста% науқастарда кездеседі, қазірдің өзінде псориаз вульгарис, 40-да% — дамиды «өздігінен», толық әл-ауқаттың арқасында. Егер бірінші жағдайда аурудың себебі анық болмаса – бұл вульгарлы псориаза үшін жеткіліксіз терапия «күшті күш» цитостатиканы қолданудың ұзақтығы мен мөлшерінде, Кортикостероидтер, өзекті препараттар, аллергиялық контактілі дерматитке себеп болады, содан кейін «өздігінен» патологияны дамыту әлдеқайда күрделі. Аурудың осы дебютінің себебі белгісіз.

Сондай-ақ оқыңыз  Бронхиялық фистула

Даму механизмі аяғына дейін зерттелмеген. Қазіргі уақытта екі теория дерматологияда негізгі болып саналады: иммундық және ауыспалы. Заманауи зерттеушілердің пікірінше, жалпыланған порцумалық псориаздың дамуына арналған иммундық механизмнің барынша айқын көрінуі. Триггер экзо-эндоген болып табылады «провакаторлар» (генетикалық бейімділік, стресс, алкоголь, инфекция, медицина, терінің жарақаты). Иммунитет клеткалық-гуморальдық деңгейде сәтсіздікке ұшырайды. Иммундық кешендердің қатынасы перифериялық қанда бұзылады, Т-және Б-лимфоциттері, ол теріге сезімталуға әкеледі, антиген-антидененің реакциясының дамуы. Сонымен қатар антиген рөлі ойнай бастайды, соның ішінде, өз эпидермисінің жасушалары. Бір мезгілде ішіндегі жасушалық реттеуді бұзады, сау теріге гиперпролиферацияны тудырады. Кератиноциттердің агрессивті мінез-құлқы дерматиздегі қабынудың дамуына ықпал етеді, Т лимфоциттердің жаңа активтенуі, оларды қабыну медиаторлары ретіндегі әрекеттерге мәжбүрлейді, пролиферация. Бұл жасанды шеңбер жасайды, дерматоздың созылмалы бағасын анықтау.

Жалпыланған пустулярлы псориаздың патогенезінің айырбас теориясының негізі дисплипемия болып табылады: төмен HDL (жоғары тығыздықтағы липопротеин), жоғары — жалпы холестерин, триглицеридтер (Тг), тотықтырылған модификацияланған липидтер, LDL (тығыздығы төмен липопротеин). Сонымен қатар, тері жасушалары арнайы протеиндердің секрециясын бастайды – цитокиндер. Теріге ферментативті процестер жетілдіріледі, эпидермалардың даму циклы жылдамдатады, гиперкератоздың пайда болуы белсендіріледі. Алмасу теориясының пайдасына факт дәлелі болып табылады, жалпыланған пустулярлы псориазмен метаболикалық синдром анықталды, негізгі компонент ретінде дезипидемияны қоса.

Жалпы пустулярлы псориазды жіктеу

Жалпыланған пустулярлы псориазды жіктеу туралы консенсус жоқ. Кейбір авторлар бұл дерматозды түсіндіреді, конструктор ретінде, 3 компоненттен тұрады: псорлы псориаз tzumbusha, жалпыланған акродермитит аллопо, herpetiform impetigo. Алайда, acrodermatitis allopo, тек аяқтарына әсер етеді, және гербордингтік импетиго, жүкті әйелдерде кездеседі, негізінде, тәуелсіз нозологиялық бірліктер болып табылады. Сондықтан, Біздің ойымызша, Цумбустың ауруын жіктеу тек сатылы процестің тұрғысынан ғана мүмкін. Сонымен қатар аурудың келесі сатылары ерекшеленеді:

  • прогресс кезеңі – қабыну үдерісін дамыту, бастапқы элементтердің жауын-шашынымен бірге жүреді, қышу, пилинг;
  • стационарлық кезең – клиникалық көріністе ешқандай өзгеріс болмайды;
  • регрессия кезеңі – негізгі элементтердің регрессиясы бар түпкілікті тері процесі, орталықтан бастап, Депигментация нәтижесі бар.
Сондай-ақ оқыңыз  Фетальды гипоксия

Жалпы пустулярлы псориаздың белгілері

Жиынтық пустулярлы псориаздың өткір басталуы тән: жоғары температура, қызба, тербелістер, терідегі кез-келген жерде жарқын гиперемияның кенеттен пайда болуы. Эритемалы патка жанасудан ыстық болады, терінің күйген сезімімен бірге жүреді. Қабыну процесінің негізгі элементтері дер кезінде эритемнің фоны бойынша пайда болады – кішкентай көпіршіктер, мөлдір мазмұнмен толтырылған, ол тез өтіп кетеді, пустулдарға айналады. Бөртпе элементтері псоратикалық қабыну ошақтарына араласады, онда пустулдар ашылады, құрғату, элементтің бетінде қалың қабықшаларды қалыптастырады, шелектей бастаңыз. Аурудың пайда болуы перифериялық өсуге бейім, бұл жарқын қабыну королімен расталады, масштабсыз, сыртқы шекара.

Сондықтан сахна жалғасуда «пісетін», аурудың прогрессиясы. Кейін салыстырмалы бейбітшілік келеді. Қабыну флоты бланк түрінде қолданылады, Жаңа элементтер пайда болмайды, терінің енуі, мол құмыра. Бұл – стационарлық кезең. Соңында, регрессия кезеңі, эритема және инфильтрация айтарлықтай төмендеген кезде, пилингтік аялдамалар, орталықтан бляшек басталады, шеткі жағында псевдострофикалық белдік бар. Ресурстың нәтижесі — депигментирования.

Пустулярлық псориаздың жалпыланған түрімен тырнаққа әсер етіледі. Олар қалыңдатады, ақсары сары түске айналады, құлдырау, үзіліс. Мыжылған пластинадағы кішкене әсерлері пайда болады, тырнақ иглу тәрізді тақтаға ұқсайды, ақсүйектер. Жер асты кеңістігі пустулдарға әсер етеді, үлкен саусағыңызбен, бұл процесс майлы даққа ұқсайды. Толық деформация жиі кездеседі (онихогрифоз), «еруі» тақта плитасы (ониколиз). Бас терісінің нәзік бөлігіне әсер етіледі «ортақ негіздер», шаш өзгермейді, құлап қалмаңыз.

Ауырлықтан, Патологиялық процестің таралу жылдамдығы жалпыланған пустулярлы псориаздың ауырлығына байланысты, оның қорытындысы өлімге әкелуі мүмкін. Осыған байланысты PASI көмегімен патологияның дамуын болжау өте маңызды болып табылады – арнайы индексі, нүктелерде есептелген (72 барлығы) тері бетінің аумағын ескере отырып, гиперемияның дәрежесі, инфильтрация, пилинг. Ауыр нысандар 50 балл немесе одан жоғары бағаланады.

Жалпыланған пустульді псориаздың диагностикасы

Диагноз клиникалық симптомдардың нақты үшбілігін анықтау негізінде жасалады, жеке тақта элементтерінің ортақ үрдісінде алуға болады: стирин бояуы тақта беткейінде таразыларды скрипациялау кезінде, тамшы қанымен қашықтағы таразылардағы терминал пленкасы пайда болады. Симптомды қарастырыңыз «ақсүйектер» тырнақтар, «май дақтары» жер қойнауында; тозу немесе зақымдану нәтижесінде терінің тұтастығын бұзу орындарында жаңа элементтердің пайда болуы (Кебнердің белгілері). Семореямен жалпыланған пустулярлы псориазды саралау, қызыл пәтер біз айырамыз, раушан гибраны айырады, нейродермит, парапсориаз, токсикодерма.

Сондай-ақ оқыңыз  Простата циститі

Жалпыланған пустулярлы псориазды емдеу

Цумбуш ауруы терапиясы уақытты талап етеді, шыдамдылық, табандылық. Симптоматиканы жүргізу қажет, қабынуға қарсы емдеу, үдерістің ауырлығы мен ауқымын ескере отырып, таратылуын болдырмау. 50-бланкілер (және тағы басқалар) тұрақты өңделеді, науқастарды емдеудің жеке курсын таңдау. Ретиноидтер емдеуде қолданылады, иммуносупрессанттар (Циклоспорин), цитостатиктер (метотрексат), гепатопротекторлар, фосфодиэстеразы ингибиторлары (винпоксин). Плазмоферезді көрсету, гемосорбция, селективті фототерапия. Процесті толығымен тоқтату мүмкін емес, бірақ ұзақ мерзімді ремиссия мүмкін.

50 баллдан аз бағаланатын нысандар амбулаториялық негізде емделеді. Ретиноидтерді қолданыңыз, дәрумен терапиясы (D, С, Е), антигистаминдер (clemastine), седативтер, PUVA Psoriasis Therapy, гемодез, НЛО. Сырттан қолданылатын кератолитиктер, гормоналды жақпа. Климатотерапия көрсетілген: Мацеста, Naftalan, өлі теңіз. Болжамдар салыстырмалы түрде қолайсыз, қайтыс болу мүмкіндігін қарастырады.