Жалпыланған эпилепсия

Жалnыланған эпилепсия

Жалпыланған эпилепсия — клиникалық тұжырымдамасы, эпилепсияның барлық түрлерін біріктіреді, оның негізі бастапқы жалпыланған эпиприп болып табылады: болмауы, жалпыланған миоклоникалық және тоник-клоникалық пароксизмдер. Көп жағдайда идиопатикалық. Диагностиканың негізі клиникалық деректер мен ЭЭГ нәтижелерін талдау болып табылады. Мидың прогрессивті MRI немесе КТ іздестіру. Жалпыланған эпилепсияны емдеу антиконвульсанттармен монотерапия болып табылады (volproatami, топирамат, ламотригина және т.б.), Сирек жағдайларда аралас терапия қажет.

Жалпыланған эпилепсия

Жалпыланған эпилепсия
Жалпыланған эпилепсия (GE) — эпилепсияның түрі, Эпилептикалық пароксизмдер эпилептиформациялық қозу процесінде церебралды тіндердің негізгі диффузды тартылуының клиникалық және электроэнцефалографиялық белгілері. Эпилепсияның осы түрінің клиникалық көрінісінің негізі жалпыланған эпифрискус болып табылады: болмауы, миоклоникалық және тоник-клоникалық пароксизмдер. Орташа жалпыланған эпиприскус жалпыланған эпилепсияға жатпайды. Алайда, ХХІ ғасырдың басынан бастап жеке авторлар бөлудің дәлдігіне жалпыланған және фокалды эпилепсияға күмән келтіре бастады. Мәселен, 2005 жылы. орыс эпилептологтары шығарған зерттеулер, ол атипикалық болмағандықтан басталудың басталуын көрсетеді, және 2006 жылы. деп аталатын толық сипаттама «жалған жалған жалған парохизмдер».

Дегенмен, байт тұжырымдамасы «жалпыланған эпилепсия» практикалық неврологияда кеңінен қолданылады. Этиологияға байланысты идиопатикалық және симптоматикалық HE бөлінеді. Біріншісі — тұқым қуалаушылық және барлық эпилепсия оқиғаларының үштен бірі, екіншісі — қайталама, органикалық мидың зақымдануы аясында пайда болады, және аз жалпы идиопатикалық нысандар.

Жалпыланған эпилепсияның себептері

Идиопатикалық жалпыланған эпилепсия (EGE) басқа ешқандай себеп жоқ, генетикалық детерминизмнен басқа. Оның негізгі патогенетикалық факторы әдетте канальопатия болып табылады, нейрондық мембрана тұрақсыздығына себепші болады, диффузды эпилепторлық белсенділікке алып келеді. Ата-анасының біреуінде аурудың пайда болуында эпилепсия бар баланың болуы ықтималдығы 10-дан аспайды%. 3-ке жуық% IGE-ның моногендік формаларын құрайды (автозомдық басым басым философиялық эпилепсия, жаңа туған нәрестелердің жақсы отбасылық күйзелісі және т.б.), онда ауру бір геннің ақаулығымен анықталады, және полигендік формалар (мысалы, жасөспірім миоклоникалық эпилепсия, Балалық шағымдық эпилепсия), бірнеше гендердің мутацияларынан туындаған.

Сондай-ақ оқыңыз  Суық дерматит

Симптоматикалық басталудың этиофакторлары краниоцеребральді жарақаттар болуы мүмкін, нейродиоксикация, жұқпалы аурулар (энцефалит, Менингит), ісіктер (ми глиомасы, лимфома, көптеген ми асқазандарының ісіктері), дисметаболикалық күйлер (гипоксия, гипогликемия, липидоз, фенилкетонурия), қызба, мұрагерлік патология (мысалы, туберкулез склерозы). Балалардағы симптомдық жалпыланған эпилепсия кейінге қалдырылған ұрықтың гипоксиясына байланысты болуы мүмкін, ішек инфекциясы, туылған нәрестенің жарақаты, ми дамытудың бұзылыстары. Симптоматикалық эпилепсияның басым бөлігі негізгі нысандарда кездеседі, жалпыланған нұсқасы өте сирек.

Жалпыланған эпилепсия клиникасы

Идиопатикалық жалпыланған эпилепсия балалық және жасөспірімдерде көрінеді (негізінен 21-ге дейін). Басқа клиникалық симптомдармен бірге жүрмейді, бастапқы жалпылама сипаттағы эпилепсиялық парокисмаларды қоспағанда. Неврологиялық мәртебеде кейбір жағдайларда шашыраңқы симптомдар бар, өте сирек — үйлестіруші. Когнитивті функциялары нашарлайды; кейбір жағдайларда интеллектуалдық саланың бұзылуы уақытша болуы мүмкін, ол кейде студенттің орындауына әсер етеді. Жақында жүргізілген зерттеулер 3-10-дағы зияткерлік құлдыраудың аздығын көрсетті% IGE бар науқастар, аффективті және жеке өзгерістердің мүмкіндігі.

Симптомдық жалпыланған эпилепсия негізгі аурудың фонына байланысты кез-келген жас аралығындағы кезеңде кездеседі, тұқым қуалайтын аурулармен және туа біткен ақаулармен — жиі ерте балалық шағында. Жалпыланған эпифиркуптер клиникалық көріністің бір бөлігі ғана. Негізгі ауруға байланысты церебральды және фокальды көріністер бар. Интеллектуалды құлдырау жиі дамып келеді, балаларда — олигофрения.

Жалпыланған пароксизмдердің түрлері

Әдеттегі absanths — 30 секундқа созылатын сана-сезімін жоғалтудың пароксизмдері. Клиникалық жағынан, шабуыл жоғалып кетпейтін бір пациентке ұқсайды. Гиперемия немесе бозару түрінде мүмкін вегетативті компонент, гиперсаливация. Абссандар бейсаналық қозғалыстармен бірге болуы мүмкін: жеке тұлғаның бұлшық еттерінің тырнағы, ерін жалауы, көзді және т. п. Осындай қозғалтқыш компонентімен абсцесс күрделі деп саналады, ол болмаған кезде — қарапайым деп саналады. Иктал (эпидемиялық кезеңде) EEG жинақталған шың толқын кешендерін тіркейді, жиілігі 3 Гц болатын. Әдетте шабуылдың басталуынан шыңдар жиілігі төмендейді (3-4 Гц) аяғына дейін (2-2,5 Гц). Atypical absencyy басқа EEG үлгісіне ие: шекті емес толқындар, жиілігі 2-ден аспайды,5 Гц. Диффузиялық ЭЭГ өзгерістеріне қарамастан, Қазіргі кезде атиппалық шегіністердің бастапқы жалпыланған сипаты күмәнданады.

Сондай-ақ оқыңыз  Клиникалық холангит

Жалпыланған тоник-клоникалық талма бұлшықет топтарының тоникалық кернеулерінің өзгеруімен сипатталады (тоник фаза) және үзік-үзік бұлшықеттердің бұзылуы (клоникалық фаза) сананың толық жоғалуы фонында. Пароксизм кезінде пациент құлап түседі, 30-40 секунд ішінде. тоник фазасы жүріп жатыр, содан кейін — 5 минутқа дейін клоникалық. Шабуылдың соңында еріксіз зәр шығару орын алады, содан кейін бұлшық етті релаксация және науқас әдетте ұйықтап жатады. Кейбір жағдайларда оқшауланған клоникалық немесе тоникалық пароксизмдер.

Жалпы миоклоникалық талма бұлшық еттердің асинхронды бұлшық еттері өте тез таралады, жеке бұлшық еттерінің еріксіз қысылуына байланысты. Дененің барлық бұлшықеттеріне әсер етпейді, бірақ әрдайым симметриялық. Жиі мұндай кесектер аяқтардағы еріксіз қозғалыстарға алып келеді, Бұлшық еттердің тартылуы құлдырауға алып келеді. Пароксизм уақытында сана-сезімсіз, кейде ақымақтық байқалады. Ictal EEG 3-тен 6 Гц-ге дейінгі жиіліктегі симметриялы поливайак толқындық кешендерді тіркейді.

Жалпыланған эпилепсия диагностикасы

Диагностикалық негізде клиникалық және электроэнцефалографиялық деректерді бағалау табылады. Қалыпты EEG ырғағы IGE үшін тән, бірақ кейбір баяулау мүмкін. Симптоматикалық нысандарда негізгі ырғақ ауруға байланысты өзгеруі мүмкін. Екі жағдайда да, аралық дифференциациядағы диффузиялық белсенділік EEG-де жазылады, олардың негізгі ерекшеліктері бастапқы-жалпылама болып табылады, симметрия және екіжақты синхронизм.

Болдырмау үшін/КТ диагностикасында немесе мидың МРТ диагнозындағы эпилепсияның симптомдық сипатын анықтаңыз. Оларды органикалық мидың зақымдануын бейнелеу үшін қолдануға болады. Егер бастапқы генетикалық ауру күдіктенсе, генетикалық консультация көрсетіледі, генеалогиялық зерттеулер жүргізілуде, ДНК диагностикасы мүмкін. Органикалық патологияны және басқа аурулардың болуын болдырмау жағдайында, онда эпилепсия қайталама болып табылады, невропатолог идиопатикалық эпилепсияға диагноз қойылған.

ЕГ-нің негізгі және қайталама жалпыланған нысандардан ажыратып алу қажет, құлдырауы, сорбцияланбайтын сорбция (ауыр аритмиямен, созылмалы өкпе ауруы), гипогликемиялық күйлер, психогенді пароксизмдер (истериалық неврозбен ауырады, шизофрения), өтпелі жаһандық амнезия эпизодтары, сомнамбүлизм.

Жалпыланған эпилепсияны емдеу және болжау

Антиконвульсанды терапияны таңдау эпилепсияның түріне байланысты. Көптеген жағдайларда бірінші сатыдағы препараттар вальпроат болып табылады, топирамат, ламотриджин, этосухимид, levetiracetam. Ереже бойынша, жалпыланған эпилепсияның идиопатикалық нұсқалары терапияға жақсы жауап береді. 75-ке жуық% науқастардың монотерапиясы жеткілікті. Қарсылық жағдайында, valproate және lamotrigine комбинациясы қолданылады. IGE-нің жеке түрлері (мысалы, балалар абсцесс эпилепсиясы, Жалпыланған жинақталған тырысқақ ұстамалары бар IGE) карбамазепинді тағайындау үшін қарсы, фенобарбитал, оскарбазепин, Вигабатрина.

Сондай-ақ оқыңыз  Әлсіз синус түйінінің синдромы

Емдеудің басында антионвульсанның және оның дозасын жеке таңдау жүргізіледі. Толық ремиссияға жеткеннен кейін (эпифиттің жоқтығы) препаратты қабылдау аясында, дозаны бірте-бірте төмендету оны үнемі 3 жыл ішінде қабылдағаннан кейін ғана жүзеге асырылады, бұл кезеңде ешқандай пароксизм болған жоқ. Симптоматикалық гормонымен эпилепсияға қарсы препараттармен параллельді түрде жүргізіледі, мүмкін болса, негізгі ауруларды емдеу.

ЭЖ болжамы көп жағдайда оның формасына байланысты. Идиопатикалық жалпыланған эпилепсия ақыл-есі кем және когнитивтік төмендеуімен бірге жүрмейді, салыстырмалы түрде қолайлы болжамы бар. Дегенмен, ол дозаны азайту немесе антиконвульсанның толық шығарылуы кезінде жиі қайталанады. Аспаптың симптомдық көрсеткіші негізгі аурулардың дамуымен тығыз байланысты. Аурудың ауытқуларымен және негізгі ауруларды тиімді емдеудің мүмкін еместігімен эпифрисцы терапияға төзімді. Басқа жағдайларда (TBI бар, энцефалит) жалпыланған эпилепсия церебральды зақымданың қалдық салдары ретінде әрекет етуі мүмкін.