Жапырақ тінінің пемфигасы

Жапырақ тінінің пемфигасы

Жапырақ тінінің пемфигасы (эксфолиативті пемфигус) — клиникалық түрі пемфигуса, ол жалпақ шыға бермейтін көпіршіктердің қалыптасуымен сипатталады, қазірдің өзінде шешілген элементтердің орнына жер қыртыстарындағы көпіршіктердің қайтадан пайда болуы және эпидермистің айқын қабыршақтануы. Аурудың созылмалы ауруы, көпжылдық, терінің үлкен аумақтарын жалпылауға және зақымдауға бейімділік бар. Гистологиялық зерттеулер барысында аурудың басқа түрлерінен дұрыс пациенттердің диагнозы мен дифференциациясы жүргізіледі. Иммуносупрессивті терапия лактол пемфигасы жағдайында жүзеге асырылады (Кортикостероидтық гормондар, цитостатиктер), жергілікті емдеу.

Жапырақ тінінің пемфигасы

Жапырақ тінінің пемфигасы
Жапырақ тәрізді пемфиг тән қабатты қыртыстарға байланысты өз есімін алды, эрозияны орнықтырды. Дерматоздың құрылымында жапырақты фолий жасушаларының саны 1-тен аспайды,5%. Listova pemphigus — бұл балалардағы ең көп таралған пемфигус түрі. Ересектерде бұл өсімдік пемфигасы басым. Пемфигдің басқа түрлері сияқты, парфюмерлік пемфигус эпидермис жасушаларына аутоантитоидтердің қалыптасуымен аутоиммундық механизмге ие. Тиісті терапия болмаған жағдайда, науқастар қайталама инфекциямен қоса өледі, кахексия.

Жапырақ фолликулының белгілері

Жапырақты пемфигус қызарған терінің пайда болуымен басталады, оларда жалпақ қайнатылған көпіршігі бар. Кейбір жағдайларда аурудың басталуы вирустық пемфигус ретінде пайда болады, дерматит дуфринг немесе экземадағы эритемалды өзгерістерге ұқсайды, токсикодерма, себореиялық дерматит. Кейде көпіршіктер анықталмайды, эпидермистің қабыршақтауы қатқыл беті бар секция ретінде анықталады.

Көпіршіктердің жұқа шинасы бар және тез жарылып кетеді. Ашық қызыл эрозияны мол ағызу арқылы жасайды, ол қыртыстарды құрғатады. Шығарудың жаңа бөліктері қыртыстардың жаңа қабаттарын қалыптастырады. Нәтижесінде жапырақтар тәрізді пемфигусқа тән элементтер пайда болады, қабатталған қыртыстармен жабылған және бөренелерге ұқсас.

Пемфигустың жапырақ тәрізді түрінің негізгі айырмашылығы — эпидермис түйіршікті және түйе қабаттарының арасындағы байланыстың әлсіреуі, ол терінің сау салаларында да көрінеді. Бұл Никольскийдің күрт оң симптомына алып келеді — эпитермистің қалдықтары қатты дистанциядағы қалдықтарда тартылғанда. Сол себепті өзгермейтін терінің аумақтарына тіпті сәл беткей зақым келіп, көпіршіктердің қалыптасуымен эпидермистің қабыршықтандыруына әкеледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Тауық пішіні

Эрозиялар баяу емдейді. Жиі көпіршіктердің қыртысының астында пайда болады және бұл процесс әрқашан жалғасуы мүмкін, бұл жапырақты пемфигус клиникалық ерекшелігі болып табылады. Ауру дамып келе жатқанда, жақын маңайдағы жуан бөртпенділер үлкен зақымданудың пайда болуымен біріктіреді.

Аурудың басталуында жапырақ тәрізді весикле бар науқастардың жалпы жағдайы қалыпты болуы мүмкін. Зақымдалған терінің аумағы артып, ол нашарлайды. Тіпті кішігірім қозғалыстар да науқасқа зиян келтіре бастайды, соның салдарынан психика мен ұйқының бұзылуы орын алады. Температура көтеріледі, пациенттер аппетит жоғалтады және салмағын жоғалтады, кахексия дамиды. Бастиктегі процесті таратқанда, шаш жоғалуы мүмкін. Тырнақтар тусады, қалыңдататын және құлап кетуі мүмкін. Ауыз қуысының шырышты қабығының бұзылуы өте сирек.

Жапырақ жапырағы ауруын диагностикалау

Көп жағдайда жапырақ жапырағы ауруының диагнозы жоғарыда сипатталған аурудың клиникалық ерекшеліктері негізінде жасалуы мүмкін. Пемфигустың барлық түрлеріне тән ацтанолитикалық жасушалар эрозияның бетіндегі іздерде кездеседі, яғни жасушааралық байланыстар бұзылған жасушалар. Гистологиялық сараптама эпидермистің қабыршақты және түйіршікті қабаты арасындағы жарықтар мен жарылыстардың болуын анықтайды, жасушалар арасындағы алшақтық (аантолиз). Ескі зақымдарда паракератоз және гиперкератоз байқалады, тері түйіршіктелген қабатының жасушалық деструктауы.

Иммунологиялық зерттеулердің қосымша диагностикалық әдістерінен, аурудың аутоиммундық механизмін растайтын. Алайда тікелей және жанама иммунофлуоресценттік реакциялар (RIF) жапырақ пішінді пемфигті вульгардан нақты ажырата алмауға тырысыңыз.

Жапырақ тәрізді пемфигус басқа пемфигалардан ерекшеленеді, сондай-ақ дерматит дуфринг, эритродерма, Люел синдромы және басқа аурулар.

Жапырақты пемфигустарды емдеу және болжау

Емдеу негізінен глюкокортикостероидтарды дерматологтың қадағалауымен жүзеге асырылады: десаметазон, Преднизон, метилпреднизолон, триамсинолон және басқалары. Ауыр жағдайларда терапия иммуносупрессанттармен толықтырылады (азатиоприн, метотрексат). Кортикостероидті препараттарды синтетикалық антималярлық препараттармен біріктіру кезінде оң нәтиже байқалды (гидроксихлорохин, хлорохин және т.б.). Жергілікті ұсынылған қабынуға қарсы ванналар, дезинфекциялаушы немесе тұтқыр заттар (мысалы, емен қабығының шешімі).

Сондай-ақ оқыңыз  Бас айналуы

Қолайсыз болжам. Ауруды емдеу ұзақ уақыт бойы пайда болуы мүмкін. Бірақ соңында науқас кахексиядан қайтыс болады, аффилиирленген инфекциялар немесе үздіксіз глюкокортикоидті терапия асқынулары.