Жедел лейкемия

Жеdел лейкемжәнея

Жедел лейкемия – гемшамаменпшамаменэзиялық жүйенің ісіктері, шамаменның мшамаменрфологиялық негізі жетілмеген (жарылыс) жасушалар, қалыпты гемопоэтические бұталар. Жедел лейкемияның клиникалық симптомдары прогрессивті әлсіздікпен сипатталады, температура көтерілмеген температура, артралгия және оссалгия, түрлі орындарда қан кету, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, гингивит, стоматит, жаралар. Диагнозды растау үшін гемограмма сараптамасы қажет, сүйек кемігін пункциясы, меню және лимфа түйіндерінің биопсиясы. Жедел лейкемияны емдеудің негізі — химиотерапия курсы және ілеспе терапия.

Жедел лейкемия

Жедел лейкемия
Жедел лейкемия — лейкемияның нысаны, онда қалыпты сүйек майы гемопоэзиясы нашар сараланған лейкоцитарлы жасуша жасушаларымен және олардың перифериялық қандағы жинақталуымен тоқтатылады, тіндердің және ағзалардың инфильтрациясы. Шарттар «өткір лейкемия» и «созылмалы лейкемия» аурудың ұзақтығын ғана емес көрсетеді, сонымен қатар ісік жасушаларының морфологиялық және цитохимиялық сипаттамалары. Жедел лейкемия — гемобластоздың ең таралған түрі: ол 100 мыңнан 3-5 аралығында дамиды. адам; ересектер мен балалар арасындағы қатынас – 3:1. Сонымен қатар, 40 жастан асқан миелоидтық лейкоздар статистикалық түрде диагноз қойылған, және балалар – жедел лимфобластикалық лейкемия.

Жедел лейкемияның себептері

Жедел лейкемияның негізгі себебі — гемопоэтический жасушаның мутациясы, Ісік клондарының пайда болуына себепші болады. Гематопоэтикалық жасушаның мутациясы оның жетілмей қалған кезеңінде оның дифференциациясының бұзылуына әкеледі (жарылыс) әрі қарай таратудың нысандарын қалыптастырады. Алынған ісік клеткалары сүйек кемігін қалыпты гемопоэзиялық өсімдіктермен алмастырады, содан кейін қанға кіріп, әртүрлі ұлпалар мен ағзаларға таралады, олардың лейкемиялық инфильтрациясына себепші болады. Барлық жарылғыш жасушалар бірдей морфологиялық және цитохимиялық белгілерге ие, олар клональды шыққан пайдасына бір прогноздық жасушадан пайда болады.

Себептер, мутация процесін іске қосады, белгісіз. Гематологияда тәуекел факторлары туралы әңгімелесу әдеттегідей, өткір лейкемияны дамыту ықтималдығын арттырады. Бірінші кезекте, бұл генетикалық бейімділік: өткір лейкозбен ауыратын науқастардың отбасында болу жақын туыстарының ауруы қаупін үш есеге арттырады. Жедел лейкоздың пайда болу қаупі кейбір хромосомалық бұзылулармен және генетикалық патологиялармен бірге артады — Даун ауруы, Klinefelter синдромы, Уикстот Олдрич және Луи Барр, Фанкони Анемия және басқалар.

Мүмкін, генетикалық бейімділікті жандандыру әртүрлі экзогендік факторлардың әсерінен орын алады. Олардың арасында иондаушы сәуле қолданылады, химиялық канцерогендер (бензол, мышьяк, толуол және т.б.), цитостатикалық препараттар, онкологияда қолданылады. Жиі өткір лейкемия жиі басқа гемобластоздың антитуморлы терапиясының салдары болып табылады – Ходжкин ауруы, негодовыми лимфомы, бірнеше миелома. Алдыңғы вирустық инфекциялармен өткір лейкоздың ассоциациясы, иммундық жүйені басу; гематологиялық аурулар (анемияның кейбір түрлері, миелодисплазия, пароксизмальды түнгі гемоглобинурия және т.б.).

Сондай-ақ оқыңыз  Гестоз

Жедел лейкоздың жіктелуі

Онкохематологияда жедел лейкемияның халықаралық FAB классификациясы жалпы қабылданған, Лимфобластикадағы ісік жасушаларының морфологиясына байланысты аурудың әртүрлі түрлерін саралау (нашар сараланған лимфоцит прекурсорларынан туындаған) және лимфобласт емес (басқа нысандарды біріктіру).

1. Ересектер мен балалардағы жедел лимфобактикалық лейкемия (pre-b-пішіні, B-пішіні, pre-T-пішіні, T-пішіні, T және B-пішіні де жоқ).

2. Жіті емес лимфобластика (миелоид) лейкемия:

  • о. миелобластық (гранулоцит прекурсорларының бақылаусыз көбеюінен туындаған)
  • о. моно және о. меломонобластика (монобласттардың күшейтілген көбеюімен сипатталады)
  • о. мегакариобластикалық (нефференцирленген мегакариоциттердің таралуымен байланысты – тромбоциттердің прекурсорлары)
  • о. эритробластикалық (эритроциттердің таралуынан туындаған)

3. Жедел дифференцирленген лейкемия.

Жедел лейкоздың барысы бірнеше кезеңнен өтеді:

I (бастапқы) — ортақ емес жалпы симптомдар басым

II (ашылды) — гемобластоздың айқын клиникалық және гематологиялық симптомдары сипатталады. Қамтиды:

  • дебют немесе алдымен «шабуыл»
  • толық емес немесе толық ремиссия
  • қайталану немесе қалпына келтіру

III (терминал) – қалыпты гемопоэздің терең тежелуімен сипатталады.

Жедел лейкоздың белгілері

Жедел лейкоздың көрінісі кенеттен немесе жойылуы мүмкін. Әдетте іске қосыңыз, жоғары температурада сипатталады, интоксикация, терлеу, күрт құлдырау, анорексия. Бірінші кезінде «шабуылдар» пациенттер бұлшық еттер мен сүйектердің ауырсынуын байқайды, артралгия. Кейде жедел лейкемияның бастапқы кезеңі SARS немесе жұлдыру сияқты көрінеді; лейкоздың алғашқы белгілері жарационды стоматит немесе гиперпластикалық гингивит болуы мүмкін. Жиі жиі ауру профилактикалық гемограмма немесе ретроспективті түрде байқалады, өткір лейкемия келесі кезеңге өтеді.

Өте дамыған кезеңде жедел анемия дамып келеді, геморрагиялық, интоксикация және гиперпластикалық синдромдар.

Қан жасушаларының синтезінің бұзылуынан туындаған анемия көріністері, бір жағынан, қан жоғарылайды – екінші жағынан. Олардың ішінде бозғылт терілер мен шырыш қабықтары бар, тұрақты шаршау, айналуы, жүрек соғысы, шашты жоғалту және сынған тырнақтар және т.б. Ісіктердің уыттану дәрежесін жоғарылату. Абсолюттік лейкопения жағдайында және иммунитеттің ыдырауы кезінде түрлі инфекциялар оңай қосылады: пневмония, кандидоз, Герпес, пиелонефрит және т. д.

Геморрагиялық синдром ауыр тромбоцитопенияға негізделген. Геморрагиялық көріністердің ауқымы кішкентай жалғыз петехиадан және гематурияға дейін жарқырайды, гингиваль, мұрын, аналық, асқазан-ішек қантамасы және т.б. Жедел лейкоздың дамып келе жатқандықтан, DIC дамуына байланысты қан кетуі мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Гипогонатизм

Гиперпластикалық синдром сүйек кемігін сияқты лейкемдік инфильтрациямен байланысты, және басқа да органдар. Жедел лейкемиямен науқастарда лимфа түйіндерінің жоғарылауы (шеткі, ортастикалық, ішілік ішек), бензол гипертрофиясы, гепатоспленомегалия. Лейкемдік терінің инфильтраттары болуы мүмкін (лейкемидтер), ми қабықтары (нейролекемия), өкпе зақымдануы, миокард, бүйрек, аналық безі, яички және басқалар. денелер.

Толық клиникалық және гематологиялық ремиссия экстракостатикалық церебральды лейкемдік ошақтардың болмауы және миелограммадағы жарылыстардың кемінде 5% (толық емес ремиссия – кем 20%). 5 жыл ішінде клиникалық және гематологиялық көріністердің болмауы қалпына келтіру ретінде қарастырылады. Жатыр сүйектерінде 20-дан астам жарылыс жасушаларының ұлғаюы жағдайында%, перифериялық қанның пайда болуы, сондай-ақ өткір лейкоздың қайталануымен диагноз қойылған қосымша церебральды метастаздық факстарды анықтау.

Жедел лейкоздың терминалдық кезеңі химиотерапевтік емнің тиімсіздігі және клиникалық және гематологиялық ремиссияға жету мүмкін еместігі анықталды. Бұл кезеңнің белгілері ісік өсуінің прогрессиясы болып табылады, Ішкі мүшелердің өмірлік бұзылыстарымен үйлеспеуі. Гемолитикалық анемия сипатталған клиникалық көріністермен байланысты, қайталанатын пневмония, пьёдерма, абсцесс және жұмсақ тіндердің флегмоны, сепсис, прогрессивті интоксикация. Пациенттердің қайтыс болуының себебі — қан кетпеу, церебральдық қан кету, жұқпалы және септикалық асқынулар.

Жедел лейкемия диагностикасы

Жедел лейкемия диагнозының басында перифериялық қан клеткаларының және сүйек кемігін морфологиясын бағалау болып табылады. Анемияға лейкемияның гемограммасы тән, тромбоцитопения, жоғары ESR, лейкоцитоз (кем лейкопения), жарылыс жасушаларының болуы. Феноменнің индикативі «лейкемия» — жарылыстар мен жетілген жасушалар арасындағы аралық кезеңдер жоқ.

Әр түрлі өткір лейкемияны растау және анықтау үшін морфологиялық күйде стернонды тесу жүзеге асырылады, сүйек миының cytochemical және immunophenotypic сараптамасы. Миелограмманы зерттеу барысында жарылғыш жасушалардың пайыздық артуына назар аударылады (5-ке дейін% Жоғарыда), лимфоцитоз, қызыл қан тамырының депрессиясы (қоспағанда. эритромилоз) және мегакариоциттердің абсолюттік төмендеуі немесе болмауы (қоспағанда. мегакариобластикалық лейкемия). Пластикалық жасушалардың цитохимиялық реакциялары және иммунофенотибинациясы өткір лейкемияның түрін дәл анықтауға мүмкіндік береді. Сүйек кемігінің шипалығын тррафаобиопсияға талдауды түсіндірудің белгісіздігімен.

Ішкі мүшелердің лейкемиялық инфильтрациясын болдырмау үшін жұлын тесу цереброспинальды сұйықтықты зерттеу арқылы жүргізіледі, бас сүйегінің және кеуде ағзаларының рентгенографиясы, Лимфа түйіндерінің ультрадыбыстық жүйесі, бауыр мен көкбауыр. Гематологтан басқа, Жедел лейкемиямен ауыратын науқастарды невропатологпен қарау керек, офтальмолог, отоларинголог, тіс дәрігері. Жүйелік бұзылулардың ауырлық дәрежесін бағалау үшін коагулограммадан тест жүргізу қажет болуы мүмкін, биохимиялық қан сынағы, электрокардиография, Эхокардиография және басқалар.

Сондай-ақ оқыңыз  Өсімдіктің жағдайы

Дифференциалды диагностикалық шаралар АҚТҚ-жұқпасын жоюға бағытталған, жұқпалы мононуклеоз, цитомегаловирус инфекциясы, коллагеноз, тромбоцитопенді пурпура, агранулоцитоз; Аспаздық анемиясы бар панкитопения, B12 және фолий қышқылының жетіспеушілік анемиясы; көкжөтелдегі лейкозды реакциялар, туберкулез, сепсис және басқалар. аурулар.

Жедел лейкемияны емдеу

Жедел лейкемиямен ауыратын науқастар онкология және гематологиялық ауруханаларда емделеді. Қамқорлық бөлімдерде санитарлық-гигиеналық және дезинфекциялау режимдері ұйымдастырылды. Жедел лейкемиямен ауыратын науқастар ауызды гигиеналық емдеуге мұқтаж, төсектің алдын алу, физиологиялық жүктемелерден кейінгі дәретхана жыныс мүшелеріне; жоғары калориялы және витаминді тағамды ұйымдастыру.

Жедел лейкемияны тікелей емдеу біртіндеп жүзеге асырылады; терапияның негізгі сатыларына қол жеткізу кіреді (индукция) ремиссия, оны біріктіру (біріктіру) және техникалық қызмет көрсету, асқынулардың алдын алу. Осы мақсатта стандартталған полимерапия режимдері жасалды және қолданылды, өткір лейкемияның морфологиялық және цитохимиялық түрлерін ескере отырып, гематолог таңдайды.

Жақсы жағдайда, ремиссия әдетте 4-6 апта ішінде терапияны жақсартады. Содан кейін, Ремиссияны шоғырландыру шеңберінде тағы 2-3 химиотерапия курсы өткізіледі. Қартаюға қарсы емдеу әдісі кемінде 3 жыл бойы жүзеге асырылады. Жедел лейкемияға арналған химиотерапиямен қатар, ілеспе емдеу қажет, агранулоцитозды ескерту, тромбоцитопения, DIC синдромы, инфекциялық асқынулар, нейролекемия (антибиотикалық терапия, қызыл жасуша құю, тромбоциттер массасы және жаңа мұздатылған плазма, эндолемальдық цитостатик). Лейкемиялық фарингологиялық инфильтрациямен, медиастинамен, яички және басқалар. органдар сәулелік терапия зақымдарын орындады.

Сәтті емделу кезінде лейкемдік клеткалардың клондарының жойылуына қол жеткізіледі, қан түзілуін қалыпқа келтіру, бұл қайталанбас қайталану кезеңі мен қалпына келтірудің индукциясына ықпал етеді. Жедел лейкоздың қайталануын болдырмау үшін сүйек кемігін трансплантациялау химиотерапия және жалпы сәулелену арқылы алдын-ала шартталғаннан кейін орындалуы мүмкін.

Қолда бар статистика бойынша, қазіргі заманғы цитостатикалық препараттарды қолдану 60-80 жылдардағы өткір лейкемияны ремиссия сатысына көшіруге әкеледі% науқастар; Олардың 20-30-ы% толық қалпына келтіруге қол жеткізеді. Жалпы, жедел лимфобактикалық лейкемияның болжамы өте қолайлы, миелобластпен салыстырғанда.