Жедел лимфобластикалық лейкемия

Жедел лимфобластикалық лейкемия

Жедел лимфобластикалық лейкемия – қан жүйесінің қатерлі зақымдануы, лимфобласттардың санының бақыланбайтын ұлғаюымен бірге жүреді. Анемияны таныту, уыттану белгілері, шырышты лимфа түйіндері, бауыр мен көкбауыр, қан кету мен тыныс алу бұзылыстарын жоғарылату. Жедел лимфобластикалық лейкемияда иммунитеттің төмендігінен, жұқпалы аурулар көбіне дамиды. Орталық жүйке жүйесіне залал келтіру мүмкін. Диагностика клиникалық белгілерге және зертханалық зерттеулерге негізделген. Емдеу – химиотерапия, сәулелік терапия, сүйек кемігін трансплантациялау.

Жедел лимфобластикалық лейкемия

Жедел лимфобластикалық лейкемия
Жедел лимфобластикалық лейкемия (OLL) – ең жиі кездесетін бала ісігі. БАРдың үлесі 75-80 құрайды% Балалардағы гемопоэтической аурулардың жалпы санын анықтау. Ең жоғары шегіне жету 1-6 жас аралығында өтеді. Ұлдар қыздардан көп зардап шегеді. Ересектерге арналған науқастар балаларға қарағанда 8-10 есе аз. Педиатриялық науқастарда жедел лимфобактикалық лейкемия бірінші кезекте жүреді, ересектерде созылмалы лимфоцитарлы лейкемияның жиі күрделенуі. Клиникалық көріністерінде БАРЛЫҚ басқа өткір лейкемияларға ұқсас. Ерекше ерекшелігі ми мен жұлын мембраналарына жиі зақым тигізеді (нейролекемия), алдын алудың жоқтығында, 30-50 жаста% науқастар. Емдеуді онкология және гематология саласындағы мамандар жүзеге асырады.

ДДҰ жіктемесіне сәйкес, БӘР төрт түрі бар: алдын-ала жасуша, алдын-B жасушасы, B-жасушасы және Т-жасушасы. B-жасушаның жедел лимфобактикалық лейкемиясы 80-85 құрайды% істердің жалпы саны. Аурудың алғашқы шыңы 3 жаста. Болашақта OLL-ті дамыту ықтималдығы 60 жылдан кейін көтеріледі. Т-жасушалық лейкемия 15-20% ауруға шалдығу оқиғаларының жалпы саны. Ең жоғары шегу 15 жасында өтеді.

Жедел лимфобактикалық лейкемияның себептері

Жедел лимфобактикалық лейкемияның тікелей себебі — қатерлі клондардың пайда болуы – жасушалық топтар, бақыланбайтын көбеюге қабілетті. Клон хромосомалық ауытқулардың нәтижесінде пайда болады: транслокация (сайттарды екі хромосом арасында бөлісу), жою (хромосомалық аймақтың жоғалуы), инверсия (төңкеріс хромосомасы) немесе күшейту (хромосомалық аймақтың қосымша көшірмелерін қалыптастыру). Болжамды, генетикалық бұзылу дегеніміз не?, Жедел лимфобластикалық лейкоздың дамуына себепші болады, перинаталдық кезеңде пайда болады, алайда қатерлі клондарды қалыптастыру үдерісін аяқтау үшін қосымша сыртқы жағдайлар жиі талап етіледі.

Жедел лимфобактикалық лейкемия үшін қауіп факторларының арасында радиацияның әсері бірінші кезекте көрсетіледі: Иондаушы сәулеленудің жоғары деңгейі бар аймақта өмір сүреді, басқа онкологиялық ауруларды емдеуде радиотерапия, көптеген рентгенологиялық зерттеулер, оның ішінде перинаталдық кезеңде. Байланыс деңгейі, сондай-ақ әртүрлі сәулелену әсерлері мен өткір лимфобластикалық лейкоздың дамуы арасындағы өзара байланыстың айғағы әртүрлі.

Сондай-ақ оқыңыз  Медикаментоздық анемия

Мәселен, лейкемия мен радиациялық терапия арасындағы қарым-қатынас қазіргі кезде дәлелденген деп саналады. Рентгенотерапиядан кейін жедел лимфобактикалық лейкемияның қаупі 10%. 85% науқастар аурудың радиациялық терапия курсы аяқталғаннан кейін 10 жыл ішінде диагноз қойылған. Рентгенологиялық зерттеулер мен өткір лимфобластикалық лейкоздың дамуы арасындағы қатынас қазіргі уақытта жорамалдар деңгейінде қалады. Сенімді статистика, бұл теорияны растайтын, әлі жоқ.

Көптеген зерттеушілер БАРЛЫҚ және жұқпалы аурулар арасындағы байланыстың бар екендігін көрсетеді. Жедел лимфобластикалық лейкоздың вирус қоздырғышы әлі анықталмаған. Екі негізгі гипотеза бар. Біріншіден – БАРЛЫҒЫ әлі орнатылмаған вируспен байланысты, алайда, ауру тек бейімділік болған кезде ғана пайда болады. Екінші – түрлі вирустар жедел лимфобластикалық лейкемия тудыруы мүмкін, балалардағы лейкемияны дамыту тәуекелі ерте жастағы патогендермен байланыс болмаған кезде артады (at «оқытудың болмауы» иммундық жүйе). Екі гипотеза дәлелденгенге дейін. Лейкемия мен вирустық аурулар арасындағы байланыстың болуы туралы сенімді ақпарат тек ересек науқастарда Т-жасушалық лейкемия үшін ғана алынған, Азия елдерінде тұратын.

Жіті лимфобактикалық лейкемияны дамыту мүмкіндігі ана жүктілік кезінде белгілі бір улы заттармен байланыста болған кезде артады, кейбір гендік ауытқулармен (Fanconi анемиясы, Даун синдромы, Schwachman синдромы, Klinefelter синдромы, Уискотт-Олдрих синдромы, нейрофиброматоз, целиак ауруы, мұрагерлік иммундық бұзылулар), отбасылық тарихта және цитостатикада онкологиялық аурулардың болуы. Кейбір сарапшылар темекі шегудің ықтимал теріс әсерлерін көрсетеді.

Жедел лимфобластикалық лейкемия белгілері

Ауру тез дамиды. Диагноз кезінде денедегі лимфобласттардың жалпы массасы 3-4 болуы мүмкін% жалпы дене салмағының, алдыңғы үш айдан астам уақыт ішінде қатерлі клон жасушаларының күшті таралуына байланысты. Апта ішінде ұяшықтардың саны шамамен екі есе артты. Бірнеше синдром бар, өткір лимфобластикалық лейкемияның сипаттамасы: интоксикация, гиперпластикалық, анемия, геморрагиялық, жұқпалы.

Зәр шығару синдромына әлсіздік кіреді, шаршау, қызба және салмақ жоғалту. Температураның көтерілуі негізгі ауру ретінде пайда болуы мүмкін, және инфекциялық асқынулар, әсіресе нейтропенияның қатысуымен жиі дамиды. Жедел лимфобластикалық лейкоздардағы гиперпластикалық синдром лимфа түйіндерінің ұлғаюымен көрінеді, бауыр мен көкбауыр (орган паренхимасының лейкемиялық инфильтрациясы нәтижесінде). Паренхималы органдардың ұлғаюымен ауырсыну пайда болуы мүмкін. Сүйек майы өседі, periosteum инфильтрациясы және бірлескен капсулалардың мата бұзылуы сүйектің және бірлескен ауырсынуды тудыруы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Кирле ауруы

Анемиялық синдромның болуы әлсіздікпен белгіленеді, айналуы, терінің баяулауы және жүрек соғуының жоғарылауы. Жедел лимфобластикалық лейкемияда геморрагиялық синдромның себебі тромбоцитопения және кіші тамыр тромбозы болып табылады. Теріге және шырышты қабықтарға Петекия және экхимоз анықталды. Ісіктермен ауыр тері астындағы қан кетулер оңай өтеді. Жаралардан және сызаттардан қан кету байқалды, ретинальды қан кету, гингиваль және ноздушевые. Жедел лимфобластикалық лейкозбен ауыратын кейбір науқастар асқазан-ішек қанымен тәжірибе алмасады, қанды құсумен және кебулермен жүреді.

Жедел лимфобластикалық лейкоздардағы иммундық бұзылулар жиі жараланған инфекциямен көрінеді, сызаттар мен инъекциялардан алынған белгілер. Түрлі бактериялардың өсуі мүмкін, вирустық және саңырауқұлақ инфекциялары. Медиастиналық лимфа түйіндерінің ұлғаюымен тыныс алу бұзылыстары байқалады, өкпе көлемінің төмендеуіне байланысты. Т-жасушаның шұғыл лимфобластикалық лейкоздарында респираторлық жеткіліксіздігі жиі кездеседі. Нейролекемия, жұлынның және мидың мембранасының инфильтрациясымен туындаған, қайталану кезінде жиі кездеседі.

ЦНС-нің қатысуымен оң тенденциальды симптомдар мен іштің орташа қысымының белгілері анықталды (оптикалық жүйке дискілерінің ісінуі, бас ауруы, айнуы мен құсу). Кейде CNS-тің өткір лимфобластикалық лейкоздардағы зақымдануы симптомсыз болып табылады және тек цереброспинальды сұйықтықты зерттеуден кейін диагноз қойылады. U 5-30% жігіттер қабынуға инфильтраттар пайда болады. Екі жыныстағы науқастарда терілер мен шырышты қабаттарда күлгін көкшіл инфильтраттар пайда болуы мүмкін (лейкемидтер). Сирек жағдайларда, перикардиальды эфирге және бүйрек функциясының бұзылуы байқалады. Ішектің зақымдану жағдайлары сипатталған.

Клиникалық симптомдардың сипаттамаларын ескере отырып, жедел лимфобактикалық лейкемияның төрт кезеңін ажыратуға болады: бастапқы, биіктігі, ремиссия, терминал. Бастапқы кезеңнің ұзақтығы — 1-3 ай. Нақты емес белгілерді артық көрсетеді: летарги, шаршау, аппетит жоғалту, субфебрилит және терінің қалыңдығы артады. Болуы мүмкін бас ауруы, іштің ауыруы, сүйектер мен буындар. Жедел лимфобактикалық лейкемияның биіктігінде барлық жоғарыда сипатталған синдромдар анықталған. Ремиссия кезінде аурудың көрінісі жоғалады. Терминал кезеңі науқастың жағдайының прогрессивті нашарлауымен сипатталады және өлімге әкеледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Ангина лейкемиямен

Жедел лимфобластикалық лейкоздың диагностикасы

Диагноз клиникалық белгілерге сәйкес белгіленеді, перифериялық қан анализінің нәтижелері және миелограмма деректері. Жедел лимфобластикалық лейкозбен ауыратын науқастардың шеткері қанында анемия анықталады, тромбоцитопения, ESR-ні және лейкоциттер санының өзгеруін арттырады (әдетте – лейкоцитоз). Лимфобласттар лейкоциттердің жалпы санының 15-20 пайызын құрайды. Нейтрофилдің саны азайды. Миелограммада бласт жасушалары басым, эритроциттердің депрессиясын анықтайды, нейтрофилді және тромбоциттердің ұрықтары.

Жедел лимфобластикалық лейкемияның скринингтік бағдарламасы лимбальды пункцияны қамтиды (нейролекемияны жою), Ішек мүшелерінің ультрадыбысымен (паренхимальды органдар мен лимфа түйіндерінің жай-күйін бағалау үшін), кеуде радиографиясы (ортастинаның кеңейтілген лимфа түйіндерін анықтау үшін) және биохимиялық қан анализі (Бауыр мен бүйрек функциясының бұзылуын анықтау). Жедел лимфобластикалық лейкоздың дифференциалды диагностикасы басқа лейкемиямен жүргізіледі, улану, ауыр жұқпалы аурулардағы жағдай, инфекциялық лимфоцитоз және жұқпалы мононуклеоз.

Жедел лимфобластикалық лейкемияны емдеу және болжау

Терапияның негізі — химиотерапия. ALL емдеудің екі сатысы бар: қарқынды терапия кезеңі және күтім терапиясының кезеңі. Жедел лимфобластикалық лейкемияның қарқынды күту кезеңі екі кезеңді қамтиды және алты айға созылады. Екінші кезеңде ремиссияға жету үшін полигмемотерапияның ішіне енгізіледі. Ремиссияның жай-күйі қанның қалыпқа келуімен сипатталады, 5-тен аспауы керек% сүйек кемігін жарылыс және перифериялық қандағы жарылыстардың болмауы. Екінші кезеңде ремиссияны ұзарту бойынша шаралар қабылданады, қатерлі клон жасушаларының пролиферациясын баяулату немесе тоқтату. Дәрі-дәрмектерді енгізу ішілік түрде жүзеге асырылды.

Жедел лимфобластикалық лейкозға арналған күтім-терапия кезеңінің ұзақтығы шамамен 2 жыл. Осы кезеңде науқас амбулаториялық емдеу үшін шығарылады, ауызша емдеуге арналған препараттарды тағайындаңыз, сүйек кемігін және перифериялық қанның күйін қадағалау үшін жүйелі тексерулер жүргізу. Жедел лимфобластикалық лейкемияны емдеу жоспары жеке науқаста тәуекел деңгейін ескере отырып, жеке жасалады. Химиотерапиямен қатар иммунохимиотерапия қолданылады, сәулелік терапия және басқа да әдістер. Емдеу тиімділігі төмен және қайталану қаупі жоғары болса, сүйек майы трансплантациясы жүргізіледі. Балалардағы B-жасуша шұғыл лимфобластикалық лейкоздың орташа бес жылдық өмір сүру ұзақтығы 80-85 құрайды%, ересектерде – 35-40%. Т-лимфобластикалық лейкемиямен болжау неғұрлым қолайлы болып табылады.