Жіті миелоидтық лейкемия

Жіті миелоиdтық лейкемия

Жіті миелоидтық лейкемия – қан жүйесінің қатерлі ауруы, өзгерген лейкоциттердің бақыланбайтын көбеюімен бірге жүреді, қызыл қан жасушаларының санын азайту, тромбоциттер және қалыпты лейкоциттер саны. Инфекцияларды дамытуға деген жоғары бейімділікпен көрінеді, қызба, шаршау, салмақ жоғалту, анемия, қан кету, петехия және гематоманың пайда болуы, сүйек пен сүйек аурулары. Кейде терінің өзгеруі байқалады және гум шағуы анықталады. Диагностика клиникалық белгілерге және зертханалық зерттеулерге негізделген. Емдеу – химиотерапия, сүйек кемігін трансплантациялау.

Жіті миелоидтық лейкемия

Жіті миелоидтық лейкемия
Жіті миелоидтық лейкемия (AML) – миелоидты қан тамырының қатерлі зақымдануы. Лейкемдік клеткалардың сүйек кемігін басқарылмайтын пролиферациясы қанның басқа да өсімдік майларын тоқтатуға әкеп соғады. Нәтижесінде перифериялық қандағы қалыпты жасушалардың саны азаяды, анемия мен тромбоцитопения орын алады. Жедел миелоидтық лейкемия — ересектердегі ең жиі кездесетін өткір лейкемия. Ауруды дамыту ықтималдығы 50 жылдан кейін күрт артады. Пациенттердің орташа жасы — 63 жыл. Жас және орта жастағы ерлер мен әйелдер бірдей жиі ауырады. Ересектер тобында ерлер басым. Болжамдар миелоидты лейкемияның түріне байланысты, бес жылдық өмір сүру ұзақтығы 15-тен 70-ке дейін%. Емдеуді онкология және гематология саласындағы мамандар жүзеге асырады.

Жіті миелоидты лейкемияның себептері

АМЛ дамуының тікелей себебі — әртүрлі хромосомалық бұзылулар. Тәуекел факторлары арасында, мұндай бұзылулардың дамуына ықпал етеді, қолайсыз тұқымшылықты көрсетіңіз, иондаушы сәуле, кейбір улы заттармен байланысыңыз, бірқатар есірткі қабылдау, темекі шегу мен қан аурулары. Блум синдромымен жедел миелоидтық лейкоздың ықтималдығы артады (қысқа мерзімділік, жоғары дауыс, сипаттамалары және терінің көріністері, гипо немесе гиперпигментацияны қоса алғанда, тері бөртпесі, ихтиоз, гипертрихоз) және Fanconi анемиясы (қысқа мерзімділік, пигментация ақаулары, неврологиялық бұзылулар, скелеттік бұзылыстар, жүректер, бүйрек және жыныстық органдар).

Даун синдромы бар науқастарда жиі миелоидтық лейкемия дамиды. Генетикалық аурулар болмаған кезде генетикалық бейімділік бар. АМЛ-мен жақын туыстарында аурудың пайда болу ықтималдығы халық үшін орташа көрсеткіштен 5 есе артады. Корреляцияның ең жоғары деңгейі бірдей егіздерде кездеседі. Жедел миелоидтық лейкемия бір егізде диагноз қойса, Екінші қауіп — 25%. Ең маңызды факторлардың бірі, AML-ды ынталандыру, қанның бұзылуы. 80 жасында созылмалы миелоидтық лейкемия% жағдайлары аурудың өткір түріне айналды. Бұдан басқа, AML көбінесе миелодиспластикалық синдромның нәтижесі болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Қыздардағы ауыру ісіктері

Иондаушы сәуле 1 Г-дан асатын дозада асқынған миелоидтық лейкозды тудырады. Сәулелену дозасы пропорционалды артады. Іс жүзінде атомдық жарылыстар мен атомдық электр станцияларындағы апаттардың аймақтарында болу маңызды, тиісті қорғаныс жабдықтары мен сәулелік терапиясыз радиациялық көздермен жұмыс жасау, белгілі бір онкологиялық ауруларды емдеуде қолданылады. Уытты заттармен байланыста өткір миелоидтық лейкемия дамуының себебі мутациялар мен діңгек жасушаларының зақымдануы нәтижесінде сүйек кемігінің алапасы болып табылады. Тоулен мен бензолдың теріс әсерлері. Әдетте, АМЛ және басқа да өткір лейкемиялар мутагенмен байланысқаннан кейін 1-5 жыл диагноз қойылады.

Дәрілер саны бойынша, өткір миелоидты лейкемияны тудыруы мүмкін, сарапшылар кейбір химиотерапия үшін есірткі деп атайды, соның ішінде ДНҚ топоизомераз II ингибиторлары (онипозид, эфопозид, Доксорубицин және басқа антрациклиндер) және алкилирлеу агенттері (тиофосфамид, сығынды, циклофосфамид, хлорамбука, кармустин, бусульфан). Лимфениколды қабылдағаннан кейін де AML пайда болады, фенилбутазон және мышьяк препараттары. Дәрілік жедел миелоидтық лейкоздың үлесі 10-20 құрайды% істердің жалпы саны. Шылым шегу тек қана АИО-ны дамыту ықтималдығын арттырады, сонымен бірге болжамды нашарлатады. Төменгі бесжылдықта өмір сүру ұзақтығы және төмендегі темекі шегудегі толық ремиссия ұзақтығы, шылым шегетіндерге қарағанда.

Жедел миелоидтық лейкоздың жіктелуі

ДДҰ-ның өткір миелоидтық лейкемияны жіктеуі өте күрделі және аурудың бірнеше ондаған түрін қамтиды, келесі топтарға бөлінеді:

  • Әдеттегі генетикалық өзгерістері бар AML.
  • AML өзгерістері бар, дисплазияға байланысты.
  • Жедел миелоидтық лейкемиялар, басқа ауруларды емдеу нәтижесінде туындаған.
  • Даун синдромында миелоидты өсімдіктің таралуымен аурулар.
  • Миелоидтық саркома.
  • Дистрацит клеткаларының ісіктері.
  • Жедел миелоидтық лейкоздың басқа түрлері.

Емдеу тактикасы, AML әртүрлі типтегі ремиссияның болжамдары мен ұзақтығы айтарлықтай өзгеше болуы мүмкін.

Жедел миелоидтық лейкоздың белгілері

Клиникалық сурет улылықты қамтиды, геморрагиялық, анемия синдромы және жұқпалы асқыну синдромы. Жедел миелоидтық лейкоздың ерте сатысында, неспецификалық. Катаральды қабыну белгілерінсіз температура көтеріледі, әлсіздік, шаршау, салмақ жоғалту және тәбет. Анемиямен бас айналу қосылады, зақымдану және терінің баяулауы. Тромбоцитопения қан кету мен петективтік қан кетулерді арттырады. Гематоманың пайда болуы кішігірім көгерістермен мүмкін. Лейкопения кезінде инфекциялық асқынулар пайда болады: жаралар мен сызаттар жиі сіңіріледі, назофаринс пен т-ның тұрақты қабынуы. д.

Сондай-ақ оқыңыз  Амаротикалық идиотия

Жедел миелоидтық лейкоздың жедел лимфобактикалық лейкозынан айырмашылығы перифериялық лимфа түйіндерінде айтарлықтай өзгеріс жоқ. Кішкентай лимфа түйіндері, жылжыту, ауыртпалықсыз. Кейде цервико-supraclavicular аймағында лимфа түйіндерінің жоғарылауы байқалады. Бауыр мен көкбауыр қалыпты шектерде немесе сәл үлкейгенде. Остео-артикулы аппараттарының зақымдану белгілері тән. Жедел миелоидтық лейкемиямен ауыратын науқастардың көпшілігі омыртқада және төменгі аяқтарда әр түрлі қарқындылық дәжиі емессінде ауырсынуына шағымданады. Қозғалыс шектеулері мен жүрудің өзгеруі мүмкін.

Жедел миелоидтық лейкемияның экстремалды белгілері – гингивит және экзофтальмос. Кейбір жағдайларда лейкемдік жасушалармен инфильтрация нәтижесінде гумстың ісінуі және майы бездерінің өсуі байқалады. Миелоидтық саркома кезде (шамамен 10 шамасында% өткір миелоидтық лейкемияның жалпы жағдайлары) пациенттердің терісіне жасыл түс пайда болады, жиі емес – қызғылт, сұр, ақ немесе қоңыр ісік қалыптастыру (хлоромалар, тері лейкемиялары). Кейде терінің зақымдануы парейнопластикалық синдромды анықтады (Тәтті синдром), ол лейкемиялардың айналасындағы терінің қабынуымен көрінеді.

Жедел миелоидтық лейкоздың дамуында бес кезең бар: бастапқы немесе клиникалық, биіктігі, ремиссия, рецидив және терминал. Бастапқы кезеңде өткір миелоидтық лейкоздар симптомдарсыз немесе симптомдарсыз көрінеді. Биіктік кезінде уытты синдром анық көрінеді, анемияны анықтады, геморрагиялық және инфекциялық синдромдар. Ремиссия кезінде жедел миелоидлы лейкоздың көрінісі жоғалады. Резервуарлар биіктік кезеңіне ұқсас болады. Терминал кезеңі науқастың жағдайының прогрессивті нашарлауымен бірге жүреді және өлімге әкеледі.

Жедел миелоидтық лейкоздың диагностикасы және емі

Зертханалық сынақтар диагностикалық процесте шешуші рөл атқарады. Перифериялық қан анализі қолданылады, миелограмма, микроскопиялық және цитогенетикалық зерттеулер. Тіндік үлгіні алу үшін сүйек кемігін аспирациялық биопсия жасалады (стерлиндік пункция). Жедел миелоидтық лейкозбен ауыратын науқастың шеткері қанын талдау кезінде эритроциттер мен тромбоциттер санының азаюы анықталды. Лейкоциттердің саны жоғары болуы мүмкін, Сонымен (реже) төмендеді. Жарылыстан жарылыстар табылған болуы мүмкін. Диагностика негізі «өткір миелоидтық лейкемия» 20-дан астамды анықтайды% қанның немесе сүйек кемігінің жарылыс жасушаларының.

Сондай-ақ оқыңыз  Үлкен дуоденальды папиланың рагы

Жедел миелоидтық лейкоздың емдеуінің негізі — химиотерапия. Емдеудің екі кезеңі бар: индукция және шоғырландыру (кейінгі терапия). Индукция кезеңінде терапевтік шаралар жүргізіледі, лейкемиялық жасушалардың санын азайтуға және ремиссия жағдайына қол жеткізуге бағытталған. Шоғырландыру кезеңінде аурудың қалдық әсерін жояды және қайталанулардың алдын алады. Терапиялық тактикалар жедел миелоидтық лейкоздың түріне байланысты анықталады, науқастың жалпы жағдайы және басқа да факторлар.

Ең танымал индукциялық емдеу режимі – «7+3», 7 күн бойы цитаринді үздіксіз ішілік енгізуді алғашқы 3 күнде бір мезгілде антрациклин антибиотиктерін тез мезгілдік енгізуімен бірге енгізу. Осы схемамен қатар, басқа емдеу бағдарламалары жедел миелоидты лейкемияны емдеуде қолданыла алады. Қатерлі соматикалық аурулар болған кезде және миелоидты өсімдіктерді басу нәтижесінде жұқпалы асқынулардың даму қаупі жоғары (әдетте – қартайған жастағы науқастарда) аз қарқынды паллиативтік терапияны пайдаланыңыз.

Индукция бағдарламасы 50-70 жылдары ремиссияға қол жеткізуге мүмкіндік береді% өткір миелоидты лейкозбен ауыратын науқастар. Алайда одан әрі шоғырландырусыз пациенттердің көпшілігі қайталануда, сондықтан емдеудің екінші кезеңі қарастырылады, терапияның міндетті бөлігі ретінде. Жедел миелоидлы лейкемияны шоғырландыруды емдеу жоспары жеке құрастырылады және химиотерапияның 3-5 курсын қамтиды. Қайталанудың және дамыған рецидивтердің жоғары тәуекелімен сүйек кемігін трансплантациялау көрсетілген. Қайталанатын АМЛ үшін басқа емдеу әлі күнге дейін клиникалық зерттеулерде.

Жедел миелоидтық лейкоздың болжамы

Болжамдар миелоидты лейкемияның түрімен анықталады, науқастың жасы, миелодиспластикалық синдромның болуы немесе болмауы тарихы. АМЛ-нің әртүрлі формалары үшін орташа бес жылдық өмір сүру 15-тен 70-ке дейін%, қайталану ықтималдығы – 33-тен 78-ке дейін%. Егде жастағы адамдардың нашар болжамдары бар, жастан гөрі, бұл біртектес соматикалық аурулардың болуымен түсіндіріледі, олар қарқынды химиотерапияға қарсы болып табылады. Myelodysplastic синдромымен болжам өте нашар, бастапқы миелоидтық лейкемия мен АМЛ қарағанда, басқа онкологиялық ауруларға фармакотерапия аясында пайда болады.