Золлингер — Эллисон синдромы

Золлингер синдромы — Эллисон

Золлингер-Эллисон синдромы – симптомдық кешен, асқазан безінің немесе он екі елі ішектің гастрит өндіретін ісіктерінің болуына байланысты, асқазандағы тұз қышқылының гиперфипресерсонизациясы және асқазан-ішек жолдарының шырышты қабығына оның ультрадыбыстық әсері. Ауруды жараның белгілері байқалады: ауырсынуымен, диарея, күйдірілген, кесіп тастау, асқазан-ішек өтетін қан. Zollinger-Ellison синдромының диагнозы базальды гастрин деңгейін анықтауға негізделген, Эндоскопиялық және радиологиялық зерттеулер туралы деректер, Ультрадыбыстық, CT, селектиішіндеті ангиография. Zollinger-Ellison синдромын емдеу гастриноманы жоюды қамтуы мүмкін, толық гастрэктомия, ваготомия, H2 блокаторларын қабылдау, м-холинолит, Протон сорғы ингибиторылары, химиотерапия.

Золлингер синдромы — Эллисон

Золлингер синдромы — Эллисон
Золлингер-Эллисон синдромы асқазан безінің немесе он екі елі ішектің гормональді белсенді ісігін дамытумен байланысты, асқазанның артық мөлшерін өндіру, бұл асқазанның қышқыл өндірісін ұлғайтуға, сондай-ақ, пептиктің және ұлтабарларды ұрықтандырудың дамуына әкеледі.

Гастрин өндіретін ісіктер (гастроминамалар) APUD жүйесінің эндокринді-жасушалы жасушаларының аденомаларына жатады және бір немесе бірнеше қара-қызыл түйіндермен дөңгеленген (овоиды) нысандар, қалың консистенция, шағын өлшемі (әдетте 0-ден,2-ден 2 см-ге дейін). Золлинджер-Эллисон синдромында гастриномалар ұйқы безінің ағзасына немесе құйрығына локализацияланған, шамамен үштен — он екі елі ішектің немесе пери панкреатиялық лимфа түйіндерінде (сирек — асқазанда, көкбауыр, бауыр). Гастриномның үштен екісі қатерлі ісік болып табылады, баяу өседі, негізінен аймақтық және supraclavicular лимфа түйіндеріне метастазаланған, бауыр, көкбауыр, медиастинамен, перитоний және тері.

Золлинджер-Эллисон синдромы жоғарғы гипертонияның атиптикальды локализациясының көптеген жараларымен сипатталады (мысалы, он екі елі ішектің дистальды бөлігінде, Дженниумда), Ұзақ курсқа және жиі қайталануларға ие. Золлинджер-Эллисон синдромы — гастроэнтерологиядағы нашар патология (1 миллионға жуық 4 жағдай. cel.), көбінесе 20 жастан 50 жасқа дейінгі еркектерде кездеседі.

Золлингер-Эллисон синдромының себептері

Zollinger-Ellison синдромының негізгі себебі – тұрақты, бақыланбайтын гипергастринемия, ұйқы безінің немесе он екі елі ішектің гастрит өндіретін ісіктерінің болуынан туындаған. Zollinger-Ellison синдромы бар науқастардың төрттен бір бөлігі тек бірнеше типті I эндокринді аденоматозды тек ұйқы безіне ғана емес,, сонымен бірге гипофиз безі, Қалқанша безі және паратироид безі, Бүйрек үсті бездері.

Сондай-ақ оқыңыз  Псоратикалық артрит

Кейде Zollinger-Ellison синдромы антрумның гастрин өндіретін G-жасушаларының гиперплазиясына байланысты болуы мүмкін. Гастриннің гастрин секрециясы әдетте теріс кері байланыс механизмімен реттеледі (ингибитор — тұз қышқылы шығарылады). Золлингер синдромында гастринді ісік өнімдері—Эллисон мүлдем реттелмеген, бақыланбайтын гипергастринемияға алып келеді.

Золлингер-Эллисон синдромының белгілері

Золлинджер-Эллисон синдромында асқазанның ауырсынуы және он екі елі ішектің жарасы атиптік оқшаулануды анықтайды, жарасына қарсы емге төзімді. Zollinger-Ellison синдромының клиникалық белгілері тұрақты болып табылады, Іштің жоғарғы бөлігіндегі қарқынды ауру, мол, жартылай немесе сулы табуреткалар, майдың көп мөлшері бар (диарея және регуляция), ұзаққа созылған күйдірілген және қуырылған, эзофагит, қызылшаның қаттылығы. Диарея гейунаманың мазмұнын қышқылдандырудан туындаған, ұлғайту перистальти, қабынуды және сору функциясының бұзылуын дамыту.

Салмақты жоғалту маңызды Zollinger-Ellison синдромының қатерлі сипатын көрсете алады. Zollinger-Ellison синдромымен деструктивті процестер мен асқынулардың даму үрдісі байқалады (перфорация және асқазан-ішек өтетін қан).

Золлингер синдромының диагностикасы–Эллисон

Zollinger синдромын ерте диагностикалаудың қиындықтары–Эллисон симптомдардың болуымен байланысты, жалпы пептиктің жарасына ұқсас. Эпигастрийде ауырсыну ауыр ауырсыну анықталды, жергілікті жараның жарасы (Менделдің оң белгілері).

Zollinger синдромы үшін дифференциалды диагностикалық мән—Эллисон асқазан секрециясының базальді гастрин деңгейін және асқазан секрециясының көрсеткіштерін стандартталған тағамдық жүктемемен немесе функционалдық тестілеуді орындау арқылы зерттеу жүргізеді, глюкагон, кальций тұздары. Zollinger синдромы үшін–Эллисон, дәстүрлі потенциальды жараға қарағанда айырмашылығы бар, қандағы гастрин деңгейінің едәуір ұлғаюымен сипатталады (1000-ға дейін/мл және одан көп) және еркін қышқылдық қышқылдың шығынын шамасы (4-10 рет). Zollinger-Ellison синдромына тән ерекше болып табылады, в/енгізу кезінде науқастардың көпшілігінде гастрин деңгейін жоғарылатуға әкеледі (қалыпты дуоденальды ойық жаралары бар, оның концентрациясы төмендейді). Осындай әсер глюкаон және кальций глюконатымен стресс-тесттен туындады.

Золлингер синдромының диагностикасы–Эллисон зерттеу әдістерін толықтырады. Zollinger синдромының күдігі–Эллисон көптеген жара ауруларын және жаралардың жарамсыз орналасуын тудыруы мүмкін, асқазан мен FGD көрсеткіштері анықталды. Ультрадыбыстық зерттеу кезінде ішектің ағзаларының және КТ-нің асқазан безінің ісіктерін визуализациялауға мүмкіндік береді, қатерлі гастроминаға жатса, онда бауырдың едәуір кеңеюі және онда ісік түзілуінің болуы мүмкін. Ең ақпараттар, бірақ Zollinger-Ellison синдромын диагностикалаудың техникалық жағынан күрделі әдісі асқазанның тамырларындағы гастрин деңгейін анықтайтын таңдаулы абдоминальді ангиография болып табылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Холангиокарцинома

Золлингер синдромы–Эллисон күрделі цикратизации және жиі қайталанатын жаралар арқылы дифференциалдайды, целиак ауруы, Ішек ішектің ісіктері, гипертиреозбен гипергазтринемиямен ауырады, гастрит, пилорлық стеноз, B12 тапшылығы анемиясы.

Zollinger-Ellison синдромын емдеу

Zollinger-Ellison синдромын емдеуге арналған радикалды әдіс — бұл гастриноманы он екі елі ішектің талшықты-оптикалық диафаноскопиясын және шырышты қабығын мұқият қайта қарау арқылы жанама дуоденотомиямен толық жою. Жиі операция кезінде гастрономдардың әр түрлі органдарында гастрономдардың метастазалары анықталады, сондықтан мұндай операциядан кейін толық емдеу 30-ға ғана мүмкін болады% науқастар.

Zollinger-Эллисон синдромындағы проксимальды селективті ваготомия немесе пилоропластикадағы асқазанның резекциясының тиімділігі төмен, себебі факт, жаралар тез қайталануы мүмкін. Бұрын кеңінен қолданылатын жалпы гастрэктомия қазіргі уақытта консервативті емдеудің нәтижесі болмаса және ойық жарылыс үрдісінің күрделі бағыты болмаса ғана көрсетіледі.

Zollinger синдромында консервативті терапевтік тәжірибе ретінде–Эллисон есірткі қолданған, тұз қышқылын шығару: гистамин H2 рецепторлы блокаторлары (ранитидин, famotidin), кейде селективті м-холинолитиктермен бірге (платифиллин, пирицепин), Протон сорғы ингибиторлары (омепразол, лансопразол). Препараттар өмірге тағайындалуы мүмкін, себебі жараның қайталану қаупі жоғары, олардың дозалары жоғары, кәдімгі пептический жараны емдеуге қарағанда және тұз қышқылының базальды секрециясына байланысты. Қатерлі табиғат пен жұмыс істемейтін гастринома химиотерапиясын қолданған кезде (стрептозоцин комбинациясы, фторурацил және доксорубицин).

Золлингер синдромының болжамы–Эллисон

Золлингер синдромының болжамы–Эллисон сәл жақсы, басқа қатерлі ісіктерге байланысты және оның өте баяу өсуімен байланысты: Бауыр метастаздарының қатысуымен 5 жылдық өмір сүру тіпті 50-80 құрайды %, түбегейлі операциялардан кейін — 70-80 %. Өлімнің өзі ісіктің өзі болмауы мүмкін, ауыр созылмалы зақымданулардың асқынуы.